Siringoma linear unilateral no tórax e braço direito

Prezado Editor,

Paciente do sexo masculino, de 25 anos, apresentou‐se ao Departamento de Dermatologia com história de oito anos de lesões de pele marrom‐amareladas no tórax, axila e braço direitos. As lesões surgiram inicialmente no lado direito do tórax e aumentaram gradualmente em número e tamanho, apresentando distribuição linear, sem dor ou prurido. O paciente era saudável, sem outro histórico médico especial, e sem deficiência intelectual. Não havia história familiar de doenças relevantes. O exame físico revelou pápulas e placas firmes, lisas e marrom‐amareladas no tórax, axila e braço direitos, variando de 1 a 10 mm de diâmetro (figs. 1–4). A distribuição das lesões seguia as linhas de Blaschko. A histopatologia mostrou múltiplos pequenos túbulos, cistos e ninhos epiteliais, alguns deles morfologicamente semelhantes a uma vírgula ou girino, na derme superficial (fig. 5). Foi feito o diagnóstico de siringoma linear esporádico. Por se tratar de doença benigna sem potencial maligno, o paciente está em acompanhamento regular sem nenhum tratamento.

Figura 1.

O exame físico revelou pápulas e placas firmes, lisas, marrom‐amareladas no lado direto do tórax. A distribuição das lesões seguia as linhas de Blaschko.

Figura 2.

Visão mais próxima das lesões no tórax. Há uma ferida cirúrgica decorrente da biópsia de pele na parte inferior.

Figura 3.

Lesões na axila.

Figura 4.

Lesões no membro superior direito.

Figura 5.

A histopatologia mostrou múltiplos pequenos túbulos, cistos e ninhos epiteliais, alguns deles apresentando‐se morfologicamente na forma de vírgula ou girino, na derme superficial. (Hematoxilina & eosina 200 ×).

Discussão

O siringoma é neoplasia benigna que deriva dos ductos das glândulas sudoríparas écrinas. A manifestação clínica típica são pápulas de cor da pele ou amareladas, únicas ou múltiplas, na pálpebra inferior, medindo de 1 a 3 mm. Friedman e Butler classificaram o siringoma em quatro variantes clínicas: generalizada, localizada, familiar e associada à síndrome de Down.¹ O diagnóstico diferencial do siringoma com base em uma variedade de manifestações clínicas inclui milia, xantoma, hidrocistoma, tricoepitelioma, verrugas planas, principalmente nas pálpebras; outras possibilidades incluem mastocitose cutânea, fibrofoliculomas, cistos de pelos velos, angiofibromas e papulose fibroelástica, líquen plano, esteatocistoma múltiplo, cistos de pelos velos eruptivos, granuloma anular disseminado, sífilis secundária entre outras.^2,3 O diagnóstico pode ser confirmado por achados histopatológicos típicos.

Embora siringoma seja neoplasia comum, sua patogênese permanece obscura, e alguns pesquisadores sugeriram que possam ser causados por fatores hormonais.⁴ O arranjo linear ao longo das linhas de Blaschko é incomum e indica uma associação genética na patogênese.⁵ Entretanto, nenhuma anormalidade congênita foi encontrada no presente caso.

Como é de conhecimento geral, o siringoma raramente apresenta distribuição unilateral ou linear. Houve apenas quatro relatos de siringoma linear unilateral, todos envolvendo o tronco e o membro superior.^6–9 Sabe‐se, com base em casos relatados anteriormente, que o siringoma linear geralmente se apresenta clinicamente muito semelhante ao siringoma comum. No entanto, no presente caso, o tamanho da maioria das lesões cutâneas era maior que o tamanho usual e a cor era diferente, o que alerta os dermatologistas para a necessidade de considerar o siringoma no diagnóstico diferencial de lesões cutâneas em placas ou pápulas lineares unilaterais.

Suporte financeiro

Este trabalho recebeu suporte financeiro de Medical Science and Technology Research Projects na Província de Guangdong (A2021365) e Science and Technology Plan Projects de Zhuhai (ZH2202200003HJL).

Contribuição dos autores

Danyi Huang ‐ participação efetiva na orientação da pesquisa; elaboração e redação do manuscrito. Yanqing Chen ‐ obtenção, análise e interpretação dos dados. Jianjian Li ‐ ajudou na obtenção de dados. Han Ma ‐ concepção e planejamento do estudo; aprovação da versão final do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.