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e a cabe&#231;a e regi&#227;o cervical &#40;10&#37;&#8208;15&#37;&#41;&#46; De acordo com a revis&#227;o de literatura feita&#44; encontramos 11 relatos de tumor localizado na regi&#227;o plantar&#44; al&#233;m do nosso caso&#46; Devido &#224; raridade da apresenta&#231;&#227;o nas extremidades distais&#44; julgamos importante o relato deste caso para o conhecimento no meio cient&#237;fico&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Relato do caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo masculino&#44; 35&#160;anos&#44; previamente h&#237;gido&#44; queixava&#8208;se de les&#227;o dolorosa na regi&#227;o plantar esquerda com aumento progressivo em seis meses&#59; negava trauma&#46; Ao exame f&#237;sico&#44; apresentava les&#227;o tumoral eritematosa&#44; exof&#237;tica&#44; vegetante e ulcerada na&#160;primeira articula&#231;&#227;o metat&#225;rsica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; O exame histopatol&#243;gico da les&#227;o revelou prolifera&#231;&#227;o fusocelular com padr&#227;o focalmente estoriforme &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; No estudo imuno&#8208;histoqu&#237;mico houve positividade difusa para c&#233;lulas CD34&#43;&#46; Os achados foram compat&#237;veis com neoplasia mesenquimal fusocelular de baixo grau&#44; favoreceram o diagn&#243;stico de DFSP &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; O tratamento cir&#250;rgico envolveu a amputa&#231;&#227;o do h&#225;lux e parte do antep&#233; esquerdo&#59; em quatro meses de acompanhamento p&#243;s&#8208;operat&#243;rio&#44; n&#227;o houve recidiva tumoral&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discuss&#227;o</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O DFSP &#233; tumor mesenquimal raro e com baixas taxas de malignidade&#46; Apresenta progress&#227;o lenta&#44; com altas taxas de recorr&#234;ncia local e raros casos de met&#225;stases a dist&#226;ncia&#46; Um estudo americano feito entre&#160;2000 e 2010 observou incid&#234;ncia de 41 casos em 10 milh&#245;es de pacientes&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Alguns estudos associam maior incid&#234;ncia em mulheres e na etnia negra&#46; Acomete principalmente tronco &#40;40&#37;&#8208;50&#37;&#41;&#44; membros proximais &#40;30&#37;&#8208;40&#37;&#41; e cabe&#231;a e regi&#227;o cervical &#40;10&#37;&#8208;15&#37;&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uma revis&#227;o de literatura publicada em 2019 descreveu 11 casos de dermatofibrossarcoma que acometeram os p&#233;s&#46; A m&#233;dia de idade observada foi de 41 anos&#44; ocorreu mais em homens do que em mulheres &#40;8&#58;3&#41;&#44;e a localiza&#231;&#227;o mais frequente do tumor era o dorso dos p&#233;s&#46; O per&#237;odo m&#233;dio de crescimento foi de tr&#234;s anos e 5 meses&#46; A m&#233;dia de tamanho do DFSP ao diagn&#243;stico era de aproximadamente 3&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; O diagn&#243;stico cl&#237;nico &#233; dif&#237;cil&#44; visto sua variedade de apresenta&#231;&#245;es&#46; A dermatoscopia foi descrita como ferramenta para auxiliar o diagn&#243;stico&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Em revis&#227;o baseada na an&#225;lise de 32 dermatofibrossarcomas&#44; as caracter&#237;sticas mais comuns descritas na dermatoscopia s&#227;o a presen&#231;a de vasos &#40;81&#37;&#41;&#44; seguidos por uma rede de pigmento &#40;78&#37;&#41; e um fundo rosado &#40;66&#37;&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histologicamente&#44; o dermatofibrossarcoma apresenta c&#233;lulas fusiformes monom&#243;rficas com pouca atipia e atividade mit&#243;tica&#44; arranjadas em fasc&#237;culos irregulares e multidirecionados &#40;estoriformes&#41;&#46; O tumor se infiltra no tecido subcut&#226;neo&#44; cria o padr&#227;o caracter&#237;stico de favo de mel&#46; Os diagn&#243;sticos diferenciais histol&#243;gicos de outros tumores de c&#233;lulas fusiformes s&#227;o dermatofibroma&#44; histiocitoma fibroso maligno&#44; fibroxantoma at&#237;pico&#44; melanoma desmopl&#225;sico&#44; sarcoma de Kaposi e tumor fibroso solit&#225;rio&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A imuno&#8208;histoqu&#237;mica se torna um recurso importante para o diagn&#243;stico diferencial&#44; pois o DFSP revela positividade para CD34 e negatividade para a prote&#237;na S100&#44; fator XIIIA e desmina&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Todos os casos j&#225; 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mesmo em &#225;reas anat&#244;micas incomuns&#44; pois o progn&#243;stico depende da precocidade do diagn&#243;stico e do tratamento&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Simone Perazzoli&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Renan Rangel Bonamigo&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Renata Heck&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Andr&#233; da Silva Cartell&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflitos de interesse</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Vol. 95. Núm. 6.
Páginas 728-730 (1 novembro 2020)
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Vol. 95. Núm. 6.
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Dermatopatologia
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Tumor na região plantar: dermatofibrossarcoma protuberans em topografia infrequente
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Simone Perazzolia,
Autor para correspondência
simone_perazzoli@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Renan Rangel Bonamigob,c, Renata Hecka, André da Silva Cartellb,d
a Ambulatório de Dermatologia Sanitária, Porto Alegre, RS, Brasil
b Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brasil
c Serviços de Dermatologia Sanitária, Secretaria Estadual de Saúde do Estado do Rio Grande do Sul e Santa Casa de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
d Residência Médica em Anatomia Patológica, Hospital de Clínicas, Porto Alegre, RS, Brasil
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Resumo

O dermatofibrossarcoma protuberans é tumor mesenquimal raro, localmente agressivo e com altas taxas de recorrência local. Pode apresentar‐se como lesão vegetante, nódulo ou placa. Acomete principalmente o tronco e membros proximais e é raro e infrequente nas extremidades distais. A biópsia e a imuno‐histoquímica auxiliam na confirmação do diagnóstico. Relatamos um caso de dermatofibrossarcoma protuberans com acometimento na região plantar devido à raridade da apresentação. Ao nosso conhecimento, na literatura internacional, foram descritos apenas 11 casos de acometimento nos pés.

Palavras‐chave:
Dermatofibrossarcoma
Imuno‐histoquímica
Sarcoma
Texto Completo
Introdução

O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é neoplasia mesenquimal de crescimento lento, localmente agressivo e com baixo potencial metastático. Tem diversas apresentações e pode caracterizar‐se como placa endurecida, nódulo ou lesão vegetante.1 Trauma local foi descrito como um potencial fator de risco para o surgimento do tumor.2 Os locais mais comuns de acometimento são o tronco (40%‐50%), os membros proximais (30%‐40%) e a cabeça e região cervical (10%‐15%). De acordo com a revisão de literatura feita, encontramos 11 relatos de tumor localizado na região plantar, além do nosso caso. Devido à raridade da apresentação nas extremidades distais, julgamos importante o relato deste caso para o conhecimento no meio científico.

Relato do caso

Paciente do sexo masculino, 35 anos, previamente hígido, queixava‐se de lesão dolorosa na região plantar esquerda com aumento progressivo em seis meses; negava trauma. Ao exame físico, apresentava lesão tumoral eritematosa, exofítica, vegetante e ulcerada na primeira articulação metatársica (fig. 1). O exame histopatológico da lesão revelou proliferação fusocelular com padrão focalmente estoriforme (fig. 2). No estudo imuno‐histoquímico houve positividade difusa para células CD34+. Os achados foram compatíveis com neoplasia mesenquimal fusocelular de baixo grau, favoreceram o diagnóstico de DFSP (fig. 3). O tratamento cirúrgico envolveu a amputação do hálux e parte do antepé esquerdo; em quatro meses de acompanhamento pós‐operatório, não houve recidiva tumoral.

Figura 1.

Lesão tumoral, exofítica e ulcerada.

(0.04MB).
Figura 2.

Histopatologia: proliferação fusocelular com padrão focalmente estoriforme. (Hematoxilina & eosina 100x).

(0.16MB).
Figura 3.

Imuno‐histoquímica: positividade difusa para CD34 nas células fusiformes de padrão estoriforme.

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Discussão

O DFSP é tumor mesenquimal raro e com baixas taxas de malignidade. Apresenta progressão lenta, com altas taxas de recorrência local e raros casos de metástases a distância. Um estudo americano feito entre 2000 e 2010 observou incidência de 41 casos em 10 milhões de pacientes.3 Alguns estudos associam maior incidência em mulheres e na etnia negra. Acomete principalmente tronco (40%‐50%), membros proximais (30%‐40%) e cabeça e região cervical (10%‐15%).3

Uma revisão de literatura publicada em 2019 descreveu 11 casos de dermatofibrossarcoma que acometeram os pés. A média de idade observada foi de 41 anos, ocorreu mais em homens do que em mulheres (8:3),e a localização mais frequente do tumor era o dorso dos pés. O período médio de crescimento foi de três anos e 5 meses. A média de tamanho do DFSP ao diagnóstico era de aproximadamente 3,5cm. O diagnóstico clínico é difícil, visto sua variedade de apresentações. A dermatoscopia foi descrita como ferramenta para auxiliar o diagnóstico.1 Em revisão baseada na análise de 32 dermatofibrossarcomas, as características mais comuns descritas na dermatoscopia são a presença de vasos (81%), seguidos por uma rede de pigmento (78%) e um fundo rosado (66%).3

Histologicamente, o dermatofibrossarcoma apresenta células fusiformes monomórficas com pouca atipia e atividade mitótica, arranjadas em fascículos irregulares e multidirecionados (estoriformes). O tumor se infiltra no tecido subcutâneo, cria o padrão característico de favo de mel. Os diagnósticos diferenciais histológicos de outros tumores de células fusiformes são dermatofibroma, histiocitoma fibroso maligno, fibroxantoma atípico, melanoma desmoplásico, sarcoma de Kaposi e tumor fibroso solitário.1

A imuno‐histoquímica se torna um recurso importante para o diagnóstico diferencial, pois o DFSP revela positividade para CD34 e negatividade para a proteína S100, fator XIIIA e desmina.1 Todos os casos já descritos foram testados para CD34 e apresentaram positividade.3

O tratamento recomendado é excisão da lesão com 2‐3cm de margens de segurança.4 O acometimento de margens está associado à recorrência local.4 Outra opção terapêutica é a cirurgia micrográfica de Mohs. Já foram descritos manejos com a radioterapia e o imatinibe. O uso de imatinibe está indicado para os casos metastáticos, de recorrência local, como neoadjuvância ou quando o tumor é irressecável.5

Deve‐se atentar para essa doença, mesmo em áreas anatômicas incomuns, pois o prognóstico depende da precocidade do diagnóstico e do tratamento.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Simone Perazzoli: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Renan Rangel Bonamigo: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Renata Heck: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

André da Silva Cartell: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Conflitos de interesse

Nenhum.

Referências
[1]
F.G. Escobar, C.K. Ribeiro, L.L. Leite, C.R. Barone, A. Cartell.
Dermoscopy of Dermatofibrosarcoma Protuberans: What do We Know?.
Dermatol Pract Concept., 9 (2019), pp. 139-145
[2]
S.W. Lee, A. Zaesim, A. Jackson, M. Borkat.
Fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans from scar following trauma.
Autops Case Rep., 8 (2018), pp. e2018039
[3]
C. Madden, A. Spector, S. Siddiqui, G. Mirkin, J. Yim, X. Hao.
Dermatofibrosarcoma Protuberans on Adult Toes: A Case Report and Review of the Literature.
Anticancer Res., 39 (2019), pp. 2105-2111
[4]
R.A. Gladdy, J.S. Wunder.
Risk‐stratified surveillance in dermatofibrosarcoma protuberans: Less is more.
Cancer., 125 (2019), pp. 670-672
[5]
C. Navarrete-Dechent, S. Mori, C.A. Barker, M.A. Dickson, K.S. Nehal.
Imatinib Treatment for Locally Advanced or Metastatic Dermatofibrosarcoma Protuberans: A Systematic Review.
JAMA Dermatol., 155 (2019), pp. 361-369

Como citar este artigo: Perazzoli S, Bonamigo RR, Heck R, Cartell AS. Tumor in the plantar region: dermatofibrosarcoma protuberans in an infrequent topography. An Bras Dermatol. 2020;95:728–30.

Trabalho realizado no Ambulatório de Dermatologia Sanitária, Porto Alegre, RS, Brasil.

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Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese)
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