Hamartoma folicular basaloide seguindo as linhas de Blaschko

Prezado Editor,

Paciente do sexo feminino, 6 anos de idade, apresenta pápulas hipercrômicas confluentes no tronco e face (fig. 1) seguindo as linhas de clivagem embriológica, com contornos bem definidos, elásticas à palpação, não pruriginosas ou dolorosas. As lesões surgiram aos 15 dias de vida na face, hipopigmentadas, e evoluíram no primeiro ano para hipercrômicas, disseminando‐se para região cervical e tronco. Lesões permanecem estáveis e assintomáticas desde então. A genitora nega comorbidades ou sintomas associados. Paciente sem histórico familiar de lesões similares, neoplasias ou doenças autoimunes.

Figura 1.

Lesões papulares hiperpigmentadas, algumas verrucosas, lineares e unilaterais, na face e região cervical/tronco direitas.

As lesões à dermatoscopia se apresentam com coloração acastanhada homogênea, com estruturas semelhantes a criptas ou aberturas foliculares, de caráter inespecífico (fig. 2).

Figura 2.

Lesões acastanhadas, de coloração acastanhada, semelhantes a criptas, sob a visualização do dermatoscópio.

O exame histopatológico feito com coloração Hematoxilina & eosina (HE) com aumento de 200 vezes (fig. 3) revela proliferações de células epitelioides basaloides na derme superficial, bem delimitadas, com padrão cordonal e ilhotas em disposição radial. Com base nessas informações, foi feito o diagnóstico de hamartoma folicular basaloide (HFB) múltiplo.

Figura 3.

Proliferações de células epitelioides basaloides com padrão cordonal e ilhotas em disposição radial (Hematoxilina & eosina, 200×).

O HFB consiste na proliferação de células basaloides multifocais, com frequente conexão com a epiderme.¹ As lesões do HFB podem se apresentar como pápulas, nódulos ou placas, que podem ser da coloração da pele ou hipercrômicas. As células são foliculocêntricas e delimitadas à derme superficial. Os folículos capilares são distorcidos, com fios ramificados de células basaloides.^2,3 No caso citado, há distribuição de células basaloides com padrão cordonal e ilhotas de disposição radial na derme superficial, que seguiam clinicamente as linhas de clivagem embriológica.

O principal diagnóstico diferencial da HFB é o carcinoma basocelular (CBC). Ambos consistem histologicamente em cordões ou células basaloides em um estroma fibroso, porém o CBC não é foliculocêntrico e pode ser visto na derme interfolicular.^1,3

O HFB adquirido pode se apresentar de modo linear, seguindo as linhas de Blaschko ‐ ocorrendo devido moisacismo – ou de maneira generalizada – comumente associado às doenças autoimunes.³

No caso descrito, os clones do HFB se distribuíram nas linhas de Blaschko, que representam padrões do desenvolvimento ectodérmico, uma distribuição rara. Quando ocorre mutação somática ou não disjunção cromossômica durante a embriogênese afetando uma célula progenitora da epiderme, suas células filhas proliferam e migram ao longo das linhas de Blaschko.⁴

Atualmente, não há tratamento padrão para HFB. Identificar corretamente poupa os pacientes de cirurgias desnecessárias e permite, ainda, o monitoramento periódico para detectar transformações malignas. Lesões com aumento de tamanho ou mudança de aparência devem ser biopsiadas sempre que detectadas. Caso seja decorrente de doença autoimune, o tratamento da comorbidade pode causar regressão das lesões cutâneas associadas.³

Em síntese, HBF é um tipo raro de tumor cutâneo benigno, com variadas apresentações, podendo ser congênito ou adquirido. Seu principal diagnóstico diferencial é o CBC, devendo ser feito o estudo histopatológico para diferenciação. Ainda não se tem um tratamento padrão para a afecção em questão e, na maioria das vezes, não é necessário.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Gabriela Martins de Queiroz: Obtenção, análise e interpretação dos dados; concepção, planejamento, elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.

Tayla Cristina Lopes: Obtenção, análise e interpretação dos dados; concepção, planejamento, elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.

Maria Clara Dantas Valle Soares: Análise e interpretação dos dados; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.

Carlos Bruno Fernandes Lima: Análise e interpretação dos dados, concepção e planejamento do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.