Compartilhar
Informação da revista
Vol. 97. Núm. 4.
Páginas 532-534 (1 julho 2022)
Compartilhar
Compartilhar
Baixar PDF
Mais opções do artigo
Visitas
21905
Vol. 97. Núm. 4.
Páginas 532-534 (1 julho 2022)
Carta ‐ Caso clínico
Open Access
Anidrose idiopática generalizada adquirida ‐ Raro caso em paciente brasileiro
Visitas
21905
Maísa Aparecida Matico Utsumi Okadaa,
Autor para correspondência
okada.maisa@gmail.com

Autor para correspondência.
, Letícia Santos Dexheimera, Renan Rangel Bonamigoa,b, Renata Hecka
a Ambulatório de Dermatologia Sanitária, Secretaria Estadual de Saúde do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brasil
b Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brasil
Este item recebeu

Under a Creative Commons license
Informação do artigo
Texto Completo
Bibliografia
Baixar PDF
Estatísticas
Figuras (2)
Texto Completo
Prezado Editor,

A anidrose idiopática generalizada adquirida (AIGA) é doença rara, sem etiologia definida, não associada à disautonomia ou anormalidade neurológica.1 Incomum, com aproximadamente 100 casos descritos (a maioria na Ásia), em 80% das vezes acomete homens de 20 a 30 anos.1 Considerando a predominância de casos descritos na Ásia, apresentamos um caso inédito no Brasil.

Paciente do sexo masculino, 20 anos, militar, sem ascendência asiática, sem comorbidades, há oito meses desenvolve quadro de anidrose difusa, preservada nas regiões palmoplantar e axilar, associada a múltiplas pequenas pápulas normocrômicas com base eritematosa que acometem face, tronco, dorso e membros superiores (fig. 1). Erupção de início após realização de atividades físicas, exposição ao calor ou estresse emocional, de curta duração, resolução espontânea e associada à sensação de ardor. Os sintomas são agravados no verão; não há história familiar de distúrbio da sudorese ou urticária. O diagnóstico de anidrose foi confirmado pelo teste de Minor (fig. 2), e o exame histopatológico revelou diminuição na quantidade de glândulas écrinas e infiltrado linfocitário periglandular. Laboratorialmente, o paciente apresentava dosagem de antígeno carcinoembrionário (CEA) discretamente elevada (7,5 ng/mL), IgE em níveis normais, FAN, anti‐SSA e anti‐SSB negativos; hemograma, função renal e tireoidiana e glicemia de jejum sem particularidades. Ressonância magnética de crânio sem anormalidades. Apresentou melhora parcial da erupção com prednisona 1mg/kg/dia, via oral, com redução gradual.

Figura 1.

Inúmeras pápulas normocrômicas e eritema induzidos pela atividade física.

(0.26MB).
Figura 2.

Teste de Minor demonstrando sudorese preservada apenas na região axilar, após atividade física extenuante.

(0.22MB).

A AIGA apresenta‐se clinicamente como ausência de sudorese frente à estimulação. Sintomas de intolerância ao calor e urticária colinérgica são associados, corroborando a predominância em indivíduos cuja atividade laboral envolva exposição ao calor. Sudorese palmoplantar e axilar preservada é justificada pela inervação adrenérgica e pelo predomínio de glândulas sudoríparas apócrinas, respectivamente.2

O diagnóstico é clínico, e o exame anatomopatológico pode revelar infiltrado inflamatório linfocítico periécrino.1 O CEA é expresso nas glândulas écrinas normais, e o aumento de seus níveis correlaciona‐se com a área de superfície corporal acometida pela anidrose, podendo ser utilizado para monitorar atividade de doença.3

O diagnóstico diferencial de anidrose inclui causas congênitas e adquiridas (tabela 1). São descritos três subtipos de AIGA: disfunção das glândulas écrinas, neuropatia do eixo sudomotor e disfunção idiopática pura do eixo sudomotor, o subtipo mais comum e encontrado nos casos em que há urticária colinérgica associada.1,4 Sua patogênese não é bem esclarecida. Sabe‐se que há redução de receptores muscarínicos nas glândulas écrinas, evidenciada por imuno‐histoquímica.5 A redução da enzima acetilcolinesterase também é encontrada, resultando em excesso de acetilcolina na fenda sináptica. Esta liga‐se aos receptores muscarínicos nos mastócitos e induz a degranulação e a formação de urticas. Postula‐se que a expressão de citocinas CCL2/MCP‐1, CCL5/RANTES e CCL17/TARC esteja aumentada nas células glandulares, recrutando linfócitos que afetariam a expressão de receptores muscarínicos e acetilcolinesterase.5

Tabela 1.

Causas de anidrose

Congênitas  Adquiridas 
Displasia ectodérmica anidrótica  Idiopáticas 
Insensibilidade à dor e anidrose  Anidrose idiopática generalizada adquirida 
Síndrome Rapp Hodgkin  Secundárias 
Doença de FabryDoenças neurológicas centrais 
Doença de Parkinson 
Isquemia 
Demência por corpos de Lewy 
Esclerose múltipla 
Tumores 
Doenças neurológicas periféricas 
Diabetes mellitus 
Hanseníase 
Alcoolismo 
Colagenoses 
Síndrome de Sjöegren 
Medicamentos 
Psicotrópicos 
Anticolinérgicos 

Apesar dos relatos de sucesso terapêutico com corticosteroides, não há estudos clínicos para comprovar sua eficácia. A forma de administração, a posologia e a duração de tratamento não são consenso.1 Na falha da corticoterapia, pode‐se utilizar ciclosporina, imunoglobulina endovenosa e omalizumabe.1,4

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Maísa Aparecida Matico Utsumi Okada: Concepção e o desenho do estudo; levantamento dos dados, ou análise e interpretação dos dados; redação do artigo.

Letícia Santos Dexheimer: Revisão crítica do conteúdo intelectual importante; aprovação final da versão a ser enviada.

Renan Rangel Bonamigo: Revisão crítica do conteúdo intelectual importante; aprovação final da versão a ser enviada.

Renata Heck: Revisão crítica do conteúdo intelectual importante; aprovação final da versão a ser enviada.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
[1]
T. Munetsugu, T. Fujimoto, Y. Oshima, K. Sano, H. Murota, T. Satoh, et al.
Revised guideline for the diagnosis and treatment of acquired idiopathic generalized anhidrosis in Japan.
J Dermatol., 44 (2017), pp. 394-500
[2]
Y. Nakazato, N. Tamura, A. Ohkuma, K. Yoshimaru, K. Shimazu.
Idiopathic pure sudomotor failure: Anhidrosis due to deficits in cholinergic transmission.
Neurology., 63 (2004), pp. 1476-1480
[3]
M. Honma, S. Iinuma, K. Kanno, S. Komatsu, M. Minami-Hori, A. Ishida-Yamamoto.
Correlation of disease activity and serum level of carcinoembryonic antigen in acquired idiopathic generalized anhidrosis: A case report.
J Dermatol., 42 (2015), pp. 900-902
[4]
C. Pargfrieder, W. Struhal, W. Sega, G. Klein, N. Sepp, G. Exler.
Acquired idiopathic generalized anhidrosis in a young Austrian patient.
JAAD Case Rep., 4 (2018), pp. 222-225
[5]
Y. Tokura.
New Etiology of Cholinergic Urticaria.
Curr Probl Dermatol., 51 (2016), pp. 94-100

Como citar este artigo: Okada MAMU, Dexheimer LS, Bonamigo RR, Heck R. Acquired generalized idiopathic anhidrosis ‐ rare case in a Brazilian patient. An Bras Dermatol. 2022;97:532–4.

Trabalho realizado no Ambulatório de Dermatologia Sanitária, Secretaria Estadual de Saúde do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brasil.

Copyright © 2022. Sociedade Brasileira de Dermatologia
Baixar PDF
Idiomas
Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese)
Opções de artigo
Ferramentas
en pt
Cookies policy Política de cookies
To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here. Utilizamos cookies próprios e de terceiros para melhorar nossos serviços e mostrar publicidade relacionada às suas preferências, analisando seus hábitos de navegação. Se continuar a navegar, consideramos que aceita o seu uso. Você pode alterar a configuração ou obter mais informações aqui.