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estendendo&#8208;se para a derme m&#233;dia sem atipias celulares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; A avalia&#231;&#227;o imuno&#8208;histoqu&#237;mica foi positiva para CD31 &#40;endot&#233;lio vascular&#41; e CD34 &#40;endot&#233;lio vascular e dendr&#243;citos d&#233;rmicos&#41; e negativa para D2&#8208;40 e HHV&#8208;8 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Qual o seu diagn&#243;stico&#63;</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">a&#41;</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sarcoma de Kaposi</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">b&#41;</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Angiossarcoma de baixo grau</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">c&#41;</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Angiomatose d&#233;rmica difusa da mama</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">d&#41;</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Calcifilaxia</p></li></ul></p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discuss&#227;o</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Baseando&#8208;se na correla&#231;&#227;o cl&#237;nico&#8208;patol&#243;gica&#44; fez&#8208;se o diagn&#243;stico de angiomatose d&#233;rmica difusa da mama &#40;ADDM&#41;&#46; Exames laboratoriais&#46; incluindo FAN&#44; anticoagulante l&#250;pico&#44; anticardiolipina&#44; anti&#8208;beta&#8208;2 glicoprote&#237;na&#44; prote&#237;nas&#160;C&#160;e&#160;S&#46; foram normais&#46; O exame angiotomogr&#225;fico excluiu trombose venosa ou arterial&#46; A paciente perdeu&#160;20&#160;kg em um ano e houve regress&#227;o completa sem nenhum tratamento medicamentoso ou cir&#250;rgico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Apesar do aconselhamento m&#233;dico&#44; a paciente n&#227;o interrompeu o h&#225;bito de fumar&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A ADDM &#233; uma entidade pouco descrita que afeta exclusivamente mulheres&#44; geralmente de meia&#8208;idade&#44; obesas&#44; tabagistas e com macromastia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> Clinicamente&#44; as les&#245;es variam de manchas eritematosas reticuladas a placas enduradas envoltas por um eritema opaco&#46; O exame histopatol&#243;gico demonstra prolifera&#231;&#227;o de c&#233;lulas endoteliais entre as fibras col&#225;genas&#46; Pequenos l&#250;mens vasculares formados por c&#233;lulas endoteliais fusiformes com citoplasma vacuolizado se formam por toda a derme&#46; Essa caracter&#237;stica pode ser mais bem evidenciada pelos marcadores imuno&#8208;histoqu&#237;micos CD31 e CD34 &#40;marcadores de c&#233;lulas endoteliais&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Os diagn&#243;sticos diferenciais histol&#243;gicos incluem acroangiodermatite&#44; sarcoma de Kaposi&#44; angiosarcoma de baixo grau e angioendoteliomatose reativa&#46; A negatividade para o HHV&#8208;8 exclui a possibilidade de sarcoma de Kaposi&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A patog&#234;nese provavelmente envolve isquemia tecidual que leva a um aumento de fatores de crescimento endotelial e neoangiog&#234;nese&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> A causa da isquemia &#233; vari&#225;vel e inclui doen&#231;as vasculares perif&#233;ricas&#44; hipercoagulabilidade&#44; gamopatia monoclonal&#44; arterite de Takayasu e calcifilaxia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;6</span></a> Notadamente&#44; esta paciente e a quase totalidade dos outros casos relatados apresentavam hist&#243;ria de tabagismo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O manejo da ADDM requer tratamento da causa b&#225;sica da isquemia tecidual&#46; A investiga&#231;&#227;o para exclus&#227;o de causas de isquemia &#233; mandat&#243;ria&#46; Orienta&#231;&#245;es sobre perda de peso&#44; interrup&#231;&#227;o do tabagismo e controle de fatores de risco cardiovascular como hipertens&#227;o ou hiperlipidemia s&#227;o essenciais&#46; A terapia medicamentosa inclui o uso de isotretino&#237;na&#44; anticoagulantes&#44; &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#44; pentoxifilina e corticoides orais&#44; por&#233;m as respostas s&#227;o vari&#225;veis&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;7</span></a> A cirurgia tamb&#233;m &#233; uma op&#231;&#227;o e existem alguns casos de resolu&#231;&#227;o do quadro ap&#243;s mamoplastia redutora&#46; Destaca&#8208;se que&#44; em alguns casos como o aqui demonstrado&#44; apenas a perda de peso pode ser suficiente para a resolu&#231;&#227;o das les&#245;es&#44; sem a necessidade de medicamentos ou cirurgias&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Suporte financeiro</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bruno de Castro e Souza&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esio Pessoa Caracas de Souza&#58; Obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o de dados&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neusa Yuriko Sakai Valente&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica no caso estudado&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Jos&#233; Antonio Sanches&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica no caso estudado&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Conflito de interesses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Vol. 97. Issue 2.
Pages 243-246 (1 March 2022)
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Vol. 97. Issue 2.
Pages 243-246 (1 March 2022)
Qual o seu diagnóstico?
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Caso para diagnóstico. Placas reticuladas eritematovioláceas nas mamas
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Bruno de Castro e Souza
Corresponding author
bruno.csouza@hc.fm.usp.br

Autor para correspondência.
, Esio Pessoa Caracas de Souza, Neusa Yuriko Sakai Valente, José Antonio Sanches
Departamento de Dermatologia da Universidade de São Paulo, Hospital das Clínicas, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
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Relato do caso

Paciente de 46 anos, sexo feminino, procurou ambulatório de dermatologia com queixa de lesões assintomáticas nas mamas há dez anos. Relatava ganho de aproximadamente 50 kg nesse período e referia ser fumante ativa com carga tabágica de 42 maços‐ano. O exame dermatológico evidenciou lesões eritematosas a violáceas de configuração reticulada em ambas as mamas. Algumas áreas exibiam ulcerações rasas (fig. 1).

Figura 1.

Mamas grandes e pêndulas com placas reticuladas eritematovioláceas e algumas áreas ulceradas.

(0.14MB).

O exame histopatológico revelou epiderme retificada e proliferação de pequenos vasos mais intensa na derme superior, estendendo‐se para a derme média sem atipias celulares (fig. 2). A avaliação imuno‐histoquímica foi positiva para CD31 (endotélio vascular) e CD34 (endotélio vascular e dendrócitos dérmicos) e negativa para D2‐40 e HHV‐8 (fig. 3).

Figura 2.

Proliferação de pequenos vasos mais intensa na derme superior com extensão para derme média (Hematoxilina & eosina, 200×).

(0.28MB).
Figura 3.

Imuno‐histoquímica realçando proliferação do endotélio vascular com o CD34.

(0.43MB).
Qual o seu diagnóstico?

  • a)

    Sarcoma de Kaposi

  • b)

    Angiossarcoma de baixo grau

  • c)

    Angiomatose dérmica difusa da mama

  • d)

    Calcifilaxia

Discussão

Baseando‐se na correlação clínico‐patológica, fez‐se o diagnóstico de angiomatose dérmica difusa da mama (ADDM). Exames laboratoriais. incluindo FAN, anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti‐beta‐2 glicoproteína, proteínas C e S. foram normais. O exame angiotomográfico excluiu trombose venosa ou arterial. A paciente perdeu 20 kg em um ano e houve regressão completa sem nenhum tratamento medicamentoso ou cirúrgico (fig. 4). Apesar do aconselhamento médico, a paciente não interrompeu o hábito de fumar.

Figura 4.

Resolução completa das lesões após perda de 20 kg.

(0.13MB).

A ADDM é uma entidade pouco descrita que afeta exclusivamente mulheres, geralmente de meia‐idade, obesas, tabagistas e com macromastia.1–3 Clinicamente, as lesões variam de manchas eritematosas reticuladas a placas enduradas envoltas por um eritema opaco. O exame histopatológico demonstra proliferação de células endoteliais entre as fibras colágenas. Pequenos lúmens vasculares formados por células endoteliais fusiformes com citoplasma vacuolizado se formam por toda a derme. Essa característica pode ser mais bem evidenciada pelos marcadores imuno‐histoquímicos CD31 e CD34 (marcadores de células endoteliais).3 Os diagnósticos diferenciais histológicos incluem acroangiodermatite, sarcoma de Kaposi, angiosarcoma de baixo grau e angioendoteliomatose reativa. A negatividade para o HHV‐8 exclui a possibilidade de sarcoma de Kaposi.

A patogênese provavelmente envolve isquemia tecidual que leva a um aumento de fatores de crescimento endotelial e neoangiogênese.4 A causa da isquemia é variável e inclui doenças vasculares periféricas, hipercoagulabilidade, gamopatia monoclonal, arterite de Takayasu e calcifilaxia.2–6 Notadamente, esta paciente e a quase totalidade dos outros casos relatados apresentavam história de tabagismo.4

O manejo da ADDM requer tratamento da causa básica da isquemia tecidual. A investigação para exclusão de causas de isquemia é mandatória. Orientações sobre perda de peso, interrupção do tabagismo e controle de fatores de risco cardiovascular como hipertensão ou hiperlipidemia são essenciais. A terapia medicamentosa inclui o uso de isotretinoína, anticoagulantes, ácido acetilsalicílico, pentoxifilina e corticoides orais, porém as respostas são variáveis.2–7 A cirurgia também é uma opção e existem alguns casos de resolução do quadro após mamoplastia redutora. Destaca‐se que, em alguns casos como o aqui demonstrado, apenas a perda de peso pode ser suficiente para a resolução das lesões, sem a necessidade de medicamentos ou cirurgias.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Bruno de Castro e Souza: Elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Esio Pessoa Caracas de Souza: Obtenção, análise e interpretação de dados; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Neusa Yuriko Sakai Valente: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica no caso estudado.

José Antonio Sanches: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica no caso estudado.

Conflito de interesses

Nenhum.

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Proc (Bayl Univ Med Cent)., 33 (2020), pp. 273-275

Como citar este artigo: Souza BC, Souza EPC, Valente NYS, Sanches JA. Case for diagnosis. Erythematous-violaceous reticulated plaques on the breasts. An Bras Dermatol. 2022;97:243–6.

Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP.

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