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essas p&#225;pulas coalesceram e formaram placa&#44; al&#233;m de discreto edema bilateral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; A pele ao redor das p&#225;pulas era normal&#46; Sem outras altera&#231;&#245;es ao exame f&#237;sico dos demais &#243;rg&#227;os e sistemas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A paciente foi submetida a tratamento pr&#233;vio em outro servi&#231;o com prednisona 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia por quatro meses&#44; sem resposta&#46; Feita extensa investiga&#231;&#227;o laboratorial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabela 1</a>&#41; e bi&#243;psia das les&#245;es &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A e 2B&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ap&#243;s bi&#243;psia e exame histopatol&#243;gico de les&#227;o e demais exames complementares&#44; foi proposto ent&#227;o tratamento com minociclina e betametasona t&#243;pica&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Qual &#233; o seu diagn&#243;stico&#63;</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">a&#41;</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ros&#225;cea granulomatosa</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">b&#41;</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sarcoidose</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">c&#41;</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acne <span class="elsevierStyleItalic">agminata</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">d&#41;</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tuberculose cut&#226;nea</p></li></ul></p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discuss&#227;o</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descrito por Radcliffe&#8208;Crocker em&#160;1903&#44; o <span class="elsevierStyleItalic">lupus miliaris disseminatus faciei</span>&#44; ou acne <span class="elsevierStyleItalic">agminata</span>&#44; &#233; uma rara doen&#231;a inflamat&#243;ria cr&#244;nica granulomatosa da face&#44; de etiologia desconhecida&#46; Acomete principalmente adolescentes e adultos jovens de ambos os sexos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a></p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A acne <span class="elsevierStyleItalic">agminata</span> caracteriza&#8208;se por p&#225;pulas e n&#243;dulos assintom&#225;ticos&#44; de colora&#231;&#227;o acastanhada ou erit&#234;mato&#8208;amarelada&#44; localizadas principalmente na regi&#227;o central da face&#44; tipicamente sobre e ao redor das p&#225;lpebras&#46; Envolvimento extrafacial pode ocorrer&#46; O in&#237;cio &#233; abrupto e costuma regredir espontaneamente em&#160;12&#160;a&#160;24&#160;meses&#44; deixando cicatrizes puntiformes e atr&#243;ficas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histologicamente&#44; &#233; caracterizada por granulomas epitelioides semelhantes &#224; tuberculose&#44; sarcoidose&#44; ros&#225;cea granulomatosa&#44; hansen&#237;ase ou outras doen&#231;as granulomatosas&#46; O padr&#227;o pode variar de acordo com o est&#225;gio da les&#227;o &#8208; les&#245;es precoces s&#227;o caracterizadas por infiltra&#231;&#227;o inflamat&#243;ria inespec&#237;fica e n&#227;o granulomatosa&#59; j&#225; les&#245;es bem desenvolvidas podem apresentar&#8208;se com granulomas epitelioides com necrose central&#44; sem necrose central &#40;granuloma do tipo sarco&#237;dico&#41; ou com abscesso&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a></p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A etiopatogenia permanece desconhecida&#46; Acreditava&#8208;se que fosse manifesta&#231;&#227;o de tuberculose cut&#226;nea&#46; No entanto&#44; essa teoria n&#227;o &#233; mais aceita&#44; pois n&#227;o foi demonstrado o <span class="elsevierStyleItalic">M&#46; tuberculosis</span>&#44; al&#233;m de n&#227;o melhorar com terapia antituberculosa&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;6</span></a> Muitos autores a consideravam uma variante da ros&#225;cea granulomatosa&#44; hip&#243;tese tamb&#233;m abolida&#44; pois na ros&#225;cea h&#225; maior predile&#231;&#227;o pela regi&#227;o malar&#44; associa&#231;&#227;o com eritema difuso&#44; telangiectasias&#44; exacerba&#231;&#227;o com corticoides e aus&#234;ncia de cicatrizes ap&#243;s resolu&#231;&#227;o&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a> Pode tamb&#233;m assemelhar&#8208;se &#224; sarcoidose&#44; por&#233;m essa geralmente apresenta manifesta&#231;&#245;es sist&#234;micas e laboratoriais e de imagem n&#227;o encontradas na acne <span class="elsevierStyleItalic">agminata</span>&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3&#44;6</span></a></p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Devido &#224; falta de conhecimento sobre a etiopatogenia&#44; seu tratamento &#233; desafiador e muitas medica&#231;&#245;es s&#227;o descritas como alternativas &#8211; dentre elas&#44; dapsona&#44; clofazimina&#44; minociclina&#44; doxiciclina&#44; tetraciclina&#44; prednisona e isotretino&#237;na&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;7&#44;8</span></a></p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de n&#227;o haver crit&#233;rios bem estabelecidos para o diagn&#243;stico dessa doen&#231;a&#44; concluiu&#8208;se por acne <span class="elsevierStyleItalic">agminata</span> devido &#224; distribui&#231;&#227;o e &#224;s caracter&#237;sticas das les&#245;es sugestivas de doen&#231;a granulomatosa da face&#44; havendo exclus&#227;o dos outros diagn&#243;sticos diferenciais ap&#243;s bi&#243;psia e demais exames complementares&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ana Cristina M&#46; Garcia&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#194;ngela Marques Barbosa&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marilda Aparecida Milanez Morgado de Abreu&#58; Participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Carlos Zelandi Filho&#58; Participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflitos de interesse</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t">Sorologia para HIV&#44; hepatite B&#44; hepatite C e VDRL&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 95. Issue 6.
Pages 754-756 (1 November 2020)
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Vol. 95. Issue 6.
Pages 754-756 (1 November 2020)
Qual o seu diagnóstico?
Open Access
Caso para diagnóstico. Pápulas eritematosas disseminadas na face e edema palpebral
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Ana Cristina M. Garciaa,
Corresponding author
ana.mendoncagarcia@gmail.com

Autor para correspondência.
, Ângela Marques Barbosaa, Marilda Aparecida Milanez Morgado de Abreub, Carlos Zelandi Filhoc
a Serviço de Dermatologia, Hospital Regional de Presidente Prudente, Universidade do Oeste Paulista, Presidente Prudente, SP, Brasil
b Departamento de Programas de Pós‐Graduação em Saúde, Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual, São Paulo, SP, Brasil
c Laboratório Privado, Presidente Prudente, SP, Brasil
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Tabela 1. Exames complementares – painel de investigação
Resumo

Lupus miliaris disseminatus faciei, ou acne agminata, é um distúrbio inflamatório crônico da pele, ainda hoje considerado uma entidade intrigante devido à patogênese em grande parte ainda especulativa. Já foi relacionado a tuberculose, sarcoidose, rosácea e outras doenças granulomatosas, porém é considerado uma entidade independente.

Palavras‐chave:
Anormalidades da pele
Diagnóstico diferencial
Doença granulomatosa crônica
Full Text
Relato do caso

Mulher, 47 anos, apresentava pápulas eritematosas assintomáticas na região central da face havia oito meses, além de edema periocular. Associou‐os ao uso de tinta de cabelo, mas, mesmo com a suspensão, as lesões permaneceram. Sem piora à exposição solar ou qualquer outro fator. Sem sintomas associados, comorbidades ou uso de medicações contínuas.

Ao exame dermatológico, mostrava múltiplas pápulas eritematosas, de 1‐3mm, distribuídas em malares, região frontal e mento. Nas regiões palpebrais, essas pápulas coalesceram e formaram placa, além de discreto edema bilateral (fig. 1). A pele ao redor das pápulas era normal. Sem outras alterações ao exame físico dos demais órgãos e sistemas.

Figura 1.

Pápulas eritematosas em malares, regiões frontal e mentoniana. Placas formadas por coalescência de pápulas em região palpebral bilateral.

(0.17MB).

A paciente foi submetida a tratamento prévio em outro serviço com prednisona 40mg/dia por quatro meses, sem resposta. Feita extensa investigação laboratorial (tabela 1) e biópsia das lesões (fig. 2A e 2B).

Tabela 1.

Exames complementares – painel de investigação

Sorologia para HIV, hepatite B, hepatite C e VDRL 
PTH, cálcio, fósforo, 25‐hidroxivitamina D, cobre, zinco, sódio, potássio 
Hemograma, ferro, ferritina, glicose, triglicerídeos 
Função renal (ureia e creatinina) 
Função tireoidiana (TSH, T4l), FAN 
Função hepática (transaminases, bilirrubinas, fosfatase alcalina) 
Eletroforese de proteínas 
Parasitológico de fezes – três amostras 
PPD 
CD4, CD8, CD3 
Raio X de tórax 

Nota: Todos os exames dentro dos limites da normalidade.

Figura 2.

A, Epiderme sem alterações relevantes. Processo granulomatoso ocupa derme média e profunda. Área de necrose caseosa no centro do processo granulomatoso (Hematoxilina & eosina, 40×). B, Necrose focal e reação granulomatosa com células gigantes (Hematoxilina & eosina, 100×). Pesquisa negativa para bacilos álcool‐ácido resistentes (BAAR) e fungos.

(0.48MB).

Após biópsia e exame histopatológico de lesão e demais exames complementares, foi proposto então tratamento com minociclina e betametasona tópica.

Qual é o seu diagnóstico?

  • a)

    Rosácea granulomatosa

  • b)

    Sarcoidose

  • c)

    Acne agminata

  • d)

    Tuberculose cutânea

Discussão

Descrito por Radcliffe‐Crocker em 1903, o lupus miliaris disseminatus faciei, ou acne agminata, é uma rara doença inflamatória crônica granulomatosa da face, de etiologia desconhecida. Acomete principalmente adolescentes e adultos jovens de ambos os sexos.1–3

A acne agminata caracteriza‐se por pápulas e nódulos assintomáticos, de coloração acastanhada ou eritêmato‐amarelada, localizadas principalmente na região central da face, tipicamente sobre e ao redor das pálpebras. Envolvimento extrafacial pode ocorrer. O início é abrupto e costuma regredir espontaneamente em 12 a 24 meses, deixando cicatrizes puntiformes e atróficas.1–3

Histologicamente, é caracterizada por granulomas epitelioides semelhantes à tuberculose, sarcoidose, rosácea granulomatosa, hanseníase ou outras doenças granulomatosas. O padrão pode variar de acordo com o estágio da lesão ‐ lesões precoces são caracterizadas por infiltração inflamatória inespecífica e não granulomatosa; já lesões bem desenvolvidas podem apresentar‐se com granulomas epitelioides com necrose central, sem necrose central (granuloma do tipo sarcoídico) ou com abscesso.4,5

A etiopatogenia permanece desconhecida. Acreditava‐se que fosse manifestação de tuberculose cutânea. No entanto, essa teoria não é mais aceita, pois não foi demonstrado o M. tuberculosis, além de não melhorar com terapia antituberculosa.1,2,6 Muitos autores a consideravam uma variante da rosácea granulomatosa, hipótese também abolida, pois na rosácea há maior predileção pela região malar, associação com eritema difuso, telangiectasias, exacerbação com corticoides e ausência de cicatrizes após resolução.1,3 Pode também assemelhar‐se à sarcoidose, porém essa geralmente apresenta manifestações sistêmicas e laboratoriais e de imagem não encontradas na acne agminata.1–3,6

Devido à falta de conhecimento sobre a etiopatogenia, seu tratamento é desafiador e muitas medicações são descritas como alternativas – dentre elas, dapsona, clofazimina, minociclina, doxiciclina, tetraciclina, prednisona e isotretinoína.2,7,8

Apesar de não haver critérios bem estabelecidos para o diagnóstico dessa doença, concluiu‐se por acne agminata devido à distribuição e às características das lesões sugestivas de doença granulomatosa da face, havendo exclusão dos outros diagnósticos diferenciais após biópsia e demais exames complementares.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Ana Cristina M. Garcia: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Ângela Marques Barbosa: Aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Marilda Aparecida Milanez Morgado de Abreu: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Carlos Zelandi Filho: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Conflitos de interesse

Nenhum.

Referências
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Como citar este artigo: Garcia ACM, Barbosa AM, Abreu MAMM, Zelandi Filho C. Case for diagnosis. Eyelid edema and erythematous papules disseminated on the face. An Bras Dermatol. 2020;95:754–6.

Trabalho realizado no Hospital Regional de Presidente Prudente, Universidade do Oeste Paulista, Presidente Prudente, SP, Brasil.

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