Caso para diagnóstico. Úlcera fagedênica no tórax

Resumo

A doença de Paget é um distúrbio raro do complexo aréolo‐mamilar que se caracteriza por lesão eritêmato‐descamativa e frequentemente associada ao carcinoma in situ ou invasivo da mama. É apresentado um caso atípico, exuberante, com evolução de oito anos, sendo ressaltada a importância do diagnóstico precoce.

Relato do caso

Paciente do sexo feminino, 64 anos, parda, natural e procedente de Lorena (SP), com “ferida” no mamilo direito havia oito anos. Ao exame, apresentava úlcera fagedênica de cerca de 45 cm no maior diâmetro, com bordas eritêmato‐violáceas, infiltradas e irregulares que envolviam desde a mama esquerda, hemitórax direito (onde se observa lesão tumoral e progressão da úlcera) até dorso à direita (fig. 1). Negava histórico familiar e pessoal de câncer da mama. Biópsias incisionais da borda da ulceração e da tumoração evidenciaram neoplasia maligna restrita à epiderme, exulcerada e caracterizada por presença de inúmeras células epidérmicas atípicas, isoladas, de núcleos volumosos e citoplasma claro (fig. 2). O painel imuno‐histoquímico foi negativo para receptores de estrogênio e progesterona e positivo 3 + /3 (escore 3 + ) padrão membrana para c‐erbB‐2 e CK7 (fig. 3).

Figura 1.

Tórax e dorso à direita: úlcera extensa com bordas eritêmato‐violáceas, infiltradas e irregulares. Face lateral do tórax: tumoração de aspecto vegetante, eritematosa e ulcerada.

Figura 2.

Epiderme infiltrada por células epiteliais atípicas com citoplasma amplo e claro (Hematoxilina & eosina, 100 × ).

Figura 3.

Células epiteliais positivas para CK7 (Imuno‐histoquímica, 100 × ).

Qual o seu diagnóstico?

• a)

  Carcinoma espinocelular

• b)

  Metástase cutânea de câncer de mama

• c)

  Doença de Paget

• d)

  Pioderma gangrenoso

Discussão

A doença de Paget (DP) da mama é doença incomum, representando 0,5%‐5% de todos os carcinomas mamários.¹ Ocorre normalmente em mulheres pós‐menopausa.²

Clinicamente, apresenta‐se como lesão eczematoide, eritematosa, com bordas irregulares, geralmente limitada ao mamilo ou estendida à aréola e, em casos avançados, também pode envolver a pele ao redor. Dor ou prurido são frequentes.³

Em 92%‐100% dos casos associa‐se a um câncer da mama subjacente.^4,5 Aproximadamente 50% apresentam massa palpável na mama, geralmente associada a carcinoma.^3,6 Pacientes que não apresentam massa palpável provavelmente têm carcinoma ductal in situ.⁷

A biópsia para exame histopatológico e imuno‐histoquímico é o padrão‐ouro para diagnóstico dessa dermatose.⁸

Histologicamente, o padrão clássico compreende grandes células intraepidérmicas ovais ou redondas com citoplasma claro e amplo, núcleos pleomórficos e hipercromáticos. As células de Paget são mais frequentemente localizadas na região basal da epiderme, em camadas únicas ou como aglomerados de células que formam estruturas semelhantes a glândulas ou ninhos.^1,2

O perfil imuno‐histoquímico corrobora o diagnóstico e auxilia na diferenciação com outras entidades, além de esclarecer a célula de origem na DP. As células de Paget são positivas para CK7 em quase todos os casos e não são reativas para CK20. Frequentemente são negativas para os receptores de estrógeno e progesterona, porque os carcinomas subjacentes tendem a ser pouco diferenciados.^1,8,9 A oncoproteína c‐erbB‐2 é superexpressa na maioria dos casos de DP da mama (> 90%), o que também foi observado no presente caso. Em muitos pacientes existe correlação entre a positividade da oncoproteína c‐erbB‐2 das células de Paget com o carcinoma intraductal subjacente in situ ou carcinoma invasivo da mama.¹⁰

Devido à similaridade clínica da DP com outras dermatoses, o diagnóstico diferencial deve ser feito com dermatite atópica ou de contato do mamilo, doença de Bowen, carcinoma basocelular superficial, melanoma extensivo superficial e psoríase, hipóteses que não se aplicam ao presente caso.⁶

Como regra geral, em qualquer dermatose crônica do mamilo ou aréola recomenda‐se que a pele seja histologicamente examinada para conclusão diagnóstica.⁶ O dermatologista e o ginecologista exercem papel fundamental no diagnóstico precoce da DP, podendo modificar o prognóstico dessas pacientes apenas por meio da valoração da queixa e de um exame físico completo.

O presente caso foi encaminhado para seguimento oncológico especializado.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Isabella Lemos Baltazar: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Flávia Regina Ferreira: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Mariana Galhardo Tressino: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito.

Fernanda da Rocha Gonçalves: Aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Conflitos de interesse

Nenhum.