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um diagn&#243;stico cl&#237;nico que requer confirma&#231;&#227;o histopatol&#243;gica&#59; suas caracter&#237;sticas dependem do est&#225;gio da doen&#231;a&#46; Inicialmente&#44; fibras col&#225;genas degeneradas e necrose estendem&#8208;se pele derme reticular&#59; tamb&#233;m pode ser observada hiperplasia epid&#233;rmica&#46; Em les&#245;es mais avan&#231;adas&#44; a epiderme desenvolve uma depress&#227;o cupuliforme com um tamp&#227;o de queratina basof&#237;lico sobreposto que consiste em c&#233;lulas inflamat&#243;rias e detritos de queratina&#46; As fibras col&#225;genas verticais&#44; que se coram em vermelho com a colora&#231;&#227;o el&#225;stica de Van Gieson e em azul com a colora&#231;&#227;o do tricr&#244;mico de Masson&#44; podem ser observadas na base da ulcera&#231;&#227;o e sendo eliminadas atrav&#233;s da epiderme&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os objetivos do tratamento s&#227;o a melhoria do prurido e das les&#245;es cut&#226;neas e&#44; principalmente&#44; o controle das doen&#231;as internas associadas&#46; A terapia prim&#225;ria baseada em corticosteroides t&#243;picos&#44; anti&#8208;histam&#237;nicos ou antibi&#243;ticos tem sido recomendada&#46; Em caso de falha&#44; deve&#8208;se considerar o tratamento de segunda linha com alopurinol&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a></p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso refor&#231;a a necessidade de se considerar o diagn&#243;stico de CPRA em casos de les&#245;es pruriginosas cr&#244;nicas&#44; principalmente no contexto de DM e DRC&#46; Por&#233;m&#44; mesmo nesse cen&#225;rio&#44; quando a suspeita cl&#237;nica de uma neoplasia associada &#233; alta&#44; uma investiga&#231;&#227;o b&#225;sica de neoplasias malignas internas deve ser realizada&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Catalina Hasb&#250;n&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mauricio Sandoval&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sergio Gonz&#225;lez-Bombardiere&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; 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Journal Information
Vol. 95. Issue 6.
Pages 757-759 (1 November 2020)
Visits
9736
Vol. 95. Issue 6.
Pages 757-759 (1 November 2020)
Qual o seu diagnóstico?
Open Access
Caso para diagnóstico. Pápulas e nódulos hiperpigmentados e escoriados em paciente diabético
Visits
9736
Catalina Hasbúna, Mauricio Sandovalb,
Corresponding author
masando1@uc.cl

Autor para correspondência.
, Sergio González‐Bombardierec
a Faculdade de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
b Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
c Departamento de Patologia, Faculdade de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
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Resumo

A colagenose perfurante reacional é uma dermatose perfurante rara caracterizada clinicamente por pápulas hiperpigmentadas intensamente pruriginosas, placas e nódulos com um tampão ceratótico central. A histopatologia revela eliminação transepidérmica de fibras de colágeno. Sua fisiopatologia ainda está sob investigação, mas a forma adquirida tem sido associada a condições sistêmicas como diabetes melito e doença renal crônica. No entanto, a colagenose perfurante reacional também foi descrita como uma síndrome paraneoplásica. Os autores apresentam o caso de uma paciente diabética, de 65 anos, com suspeita de neoplasia mieloproliferativa.

Palavras‐chave:
Diabetes mellitus
Doenças do colágeno
Falência renal crônica
Síndromes endócrinas paraneoplásicas
Full Text
Relato do caso

Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino, 65 anos, diabética, com controle metabólico deficiente (HbA1c 14,9%) e histórico de lesões pruriginosas em tronco e extremidades havia dois meses.

Ao exame físico, observavam‐se múltiplas pápulas umbilicadas, hiperpigmentadas e com tampão ceratótico central (figs. 1 e 2), além de linfadenopatias inguinais e cervicais de até 2cm de diâmetro. As membranas mucosas não foram afetadas.

Figura 1.

Pápulas e nódulos umbilicados, hiperpigmentados e escoriados generalizados.

(0.06MB).
Figura 2.

Na ampliação, um tampão ceratótico central é visível.

(0.06MB).

Os exames laboratoriais revelaram anemia leve com eosinofilia leve (hemoglobina 10,9g/dL, 940 eosinófilos/mL), velocidade de hemossedimentação elevada (93mm/h) e desidrogenase lática elevada (1,000 unidades/L).

Qual o seu diagnóstico?

  • a)

    Prurigo nodular

  • b)

    Erupção liquenoide medicamentosa

  • c)

    Papulose linfomatoide

  • d)

    Dermatose perfurante

A biópsia da pele evidenciou uma depressão cupuliforme da epiderme, com um tampão de queratina sobreposto que continha fibras de colágeno, detritos de queratina e células inflamatórias nos cortes histológicos corados com hematoxilina‐eosina (HE). A coloração de Van Gieson demonstrou fibras de colágeno orientadas verticalmente, extrudindo através da epiderme (figs. 3 e 4).

Figura 3.

Fotomicrografia mostra uma depressão cupuliforme da epiderme, com um tampão de queratina sobreposto que contém fibras colágenas, detritos de queratina e células inflamatórias (Hematoxilina & eosina, 100×).

(0.1MB).
Figura 4.

Fotomicrografia mostra fibras colágenas orientadas verticalmente sendo eliminadas através da epiderme (Van Gieson, 400×).

(0.17MB).

A paciente foi tratada com anti‐histamínicos e triancinolona. Um estudo secundário para investigar uma neoplasia mieloproliferativa foi negativo; a paciente foi encaminhada a um endocrinologista para melhorar o controle metabólico.

Discussão

A colagenose perfurante reacional (CPR), uma doença rara no espectro das dermatoses perfurantes, apresenta perfuração epidérmica e eliminação transepidérmica de colágeno e/ou fibras elásticas como características histológicas.1

A CPR pode ser classificada em formas hereditárias e adquiridas. O tipo hereditário aparece na primeira infância e é determinado geneticamente por herança autossômica, enquanto a forma adquirida (CPRA) acompanha doenças sistêmicas, mais comumente diabetes melito (DM) e doença renal crônica (DRC).2 No entanto, a CPRA também foi associada a neoplasias mieloproliferativas e sólidas.3

Clinicamente, a doença se apresenta com pápulas, placas e nódulos eritematosos e/ou hiperpigmentados. As lesões apresentam um tampão hiperceratótico central umbilicado ou crateriforme, são intensamente pruriginosas e o fenômeno de Koebner é observado. Após a cicatrização, cicatrizes atróficas hipo ou hiperpigmentadas são comumente observadas.3,4 Essas lesões aparecem em áreas de trauma superficial e são provavelmente causadas pelo prurido. Em pacientes diabéticos, a vasculopatia da derme foi proposta como um fator sinérgico.5 Região palmoplantar, áreas intertriginosas e membranas mucosas geralmente não são afetadas.3,6

A CPR é um diagnóstico clínico que requer confirmação histopatológica; suas características dependem do estágio da doença. Inicialmente, fibras colágenas degeneradas e necrose estendem‐se pele derme reticular; também pode ser observada hiperplasia epidérmica. Em lesões mais avançadas, a epiderme desenvolve uma depressão cupuliforme com um tampão de queratina basofílico sobreposto que consiste em células inflamatórias e detritos de queratina. As fibras colágenas verticais, que se coram em vermelho com a coloração elástica de Van Gieson e em azul com a coloração do tricrômico de Masson, podem ser observadas na base da ulceração e sendo eliminadas através da epiderme.7

Os objetivos do tratamento são a melhoria do prurido e das lesões cutâneas e, principalmente, o controle das doenças internas associadas. A terapia primária baseada em corticosteroides tópicos, anti‐histamínicos ou antibióticos tem sido recomendada. Em caso de falha, deve‐se considerar o tratamento de segunda linha com alopurinol.8,9

Este caso reforça a necessidade de se considerar o diagnóstico de CPRA em casos de lesões pruriginosas crônicas, principalmente no contexto de DM e DRC. Porém, mesmo nesse cenário, quando a suspeita clínica de uma neoplasia associada é alta, uma investigação básica de neoplasias malignas internas deve ser realizada.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Catalina Hasbún: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Mauricio Sandoval: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Sergio González-Bombardiere: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Conflitos de interesse

Nenhum.

Referências
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Como citar este artigo: Hasbún C, Sandoval M, González‐Bombardiere S. Case for diagnosis. Hyperpigmented and excoriated papules and nodules in a diabetic patient. An Bras Dermatol. 2020;95:757–9.

Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile.

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