Carcinoma sebáceo extraocular: apresentação tumoral de rápida evolução

Prezado Editor,

Carcinoma sebáceo (CS) é neoplasia maligna rara derivada do epitélio anexial das glândulas sebáceas, de maior incidência na região ocular, particularmente palpebral e de comportamento potencialmente agressivo.^1–3 Como predisponentes, citam‐se senioridade, radioterapia prévia e associação com síndrome de Muir‐Torre.^1–3

Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, de 75 anos, branco, com antecedente de carcinoma espinocelular (CEC), referenciado por lesão na face havia três meses, de crescimento rápido e com episódios de sangramento associados a traumatismos. Ao exame, observamos tumoração de 5 cm, bocelada, eritemato‐vinhosa, pré‐auricular, com áreas friáveis e necróticas, associada a lesão satélite de 1 cm com características semelhantes e de cicatriz de enxerto pós‐exérese de CEC (fig. 1). Não foram detectadas linfonodomegalias regionais. As hipóteses foram de CEC, metástase de CEC e angiossarcoma. O exame histopatológico (figs. 2 e 3) evidenciou neoplasia dérmica por células claras poligonais, pleomorfismo nuclear evidente, restos celulares e frequentes figuras de mitose. A imuno‐histoquímica revelou positividade para marcadores epiteliais anticitoqueratina AE1/AE3 e de membrana epitelial (EMA) que, associados aos achados histopatológicos, tornaram possível o diagnóstico de CS. O paciente foi encaminhado para o Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da instituição.

Figura 1.

Carcinoma sebáceo extraocular. Tumoração de 5 cm, bocelada, eritemato‐vinhosa, de localização pré‐auricular direita, com áreas friáveis e necróticas. Lesão satélite de 1 cm com características semelhantes e cicatriz de exérese de carcinoma espinocelular.

Figura 2.

Carcinoma sebáceo extraocular. Neoplasia caracterizada por células claras poligonais, pleomorfismo nuclear, restos celulares e frequentes figuras de mitose (Hematoxilina & eosina, 40×).

Figura 3.

Carcinoma sebáceo extraocular. Detalhe das células neoplásicas exibindo pleomorfismo nuclear, nucléolos proeminentes e citoplasma multilobado (Hematoxilina & eosina, 400×).

Em revisão de 1.349 casos de CS, foram observados predominância no sexo masculino (54%), idade média de 73 anos, 86% caucasianos, 38,7% localização palpebral, sobrevida de 91,9% e 79,2% em cinco e dez anos, respectivamente.¹ As metástases mais frequentes foram para linfonodos.^1,3 A maioria dos casos ocorre de novo, embora possa se originar de lesões sebáceas benignas e, quando palpebral, superior ou inferior, costuma estar associada a glândulas de Meibonius e Zeis.^1–3 A apresentação clínica é variável, em geral indolor e de crescimento lento, mas pode ser rápida e agressiva.²

O CS constitui‐se na terceira ou quarta neoplasia maligna mais frequente das pálpebras, dependendo da referência.^1–3 A localização extraocular mais frequente é no segmento cefálico, principalmente na face. O diagnóstico de CS deve constituir‐se em sinal de alerta, pois é um possível marcador da síndrome de Muir‐Torre, genodermatose que se caracteriza pela presença de tumores cutâneos de origem sebácea associados a malignidades sistêmicas, particularmente do trato gastrintestinal.¹ Habitualmente, no CS observa‐se nódulo subcutâneo, normocrômico, porém pode exibir diversas morfologias, colorações e comportamento, dependendo de seu local de origem.^1–3

O diagnóstico diferencial do CS extraocular inclui carcinoma basocelular (CBC), CEC, melanoma amelanótico, carcinoma de células de Merkel e linfoma cutâneo.^1,3 A utilização imuno‐histoquímica de marcadores para BerEP4, EMA (negativos no CBC), AE1 e AE3 (negativos no melanoma, linfomas), adipofilina (negativo no CEC, Merkel), p53 e Ki‐67 é auxiliar ao diagnóstico e prognóstico.^1–4 O tratamento é ressecção cirúrgica com margem de 1 cm ou técnica cirúrgica micrográfica.² Opção terapêutica em casos de CS metastático para pulmões e SNC é imunoterapia com pembrolizumabe, da classe dos inibidores dos checkpoints imunológicos anti‐PD1 (programmed death‐1), conduta já utilizada em melanoma metastático e carcinoma de células de Merkel.⁵

Este relato exemplifica um caso de apresentação atípica de CS extraocular, em especial pela rapidez e agressividade do tumor, já avaliado com lesão satélite específica e aspecto clínico tumoral.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Luana Moraes Campos: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; revisão crítica da literatura.

Joana Alexandria Ferreira Dias: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.

Paula Basso Lima: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica do manuscrito.

Sílvio Alencar Marques: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.