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de crescimento r&#225;pido e com epis&#243;dios de sangramento associados a traumatismos&#46; Ao exame&#44; observamos tumora&#231;&#227;o de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; bocelada&#44; eritemato&#8208;vinhosa&#44; pr&#233;&#8208;auricular&#44; com &#225;reas fri&#225;veis e necr&#243;ticas&#44; associada a les&#227;o sat&#233;lite de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm com caracter&#237;sticas semelhantes e de cicatriz de enxerto p&#243;s&#8208;ex&#233;rese de CEC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; N&#227;o foram detectadas linfonodomegalias regionais&#46; As hip&#243;teses foram de CEC&#44; met&#225;stase de CEC e angiossarcoma&#46; O exame histopatol&#243;gico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs&#46; 2 e 3</a>&#41; evidenciou neoplasia d&#233;rmica por c&#233;lulas claras poligonais&#44; pleomorfismo nuclear evidente&#44; restos celulares e frequentes figuras de mitose&#46; A imuno&#8208;histoqu&#237;mica revelou positividade para marcadores epiteliais anticitoqueratina AE1&#47;AE3 e de membrana epitelial &#40;EMA&#41; que&#44; associados aos achados histopatol&#243;gicos&#44; tornaram poss&#237;vel o diagn&#243;stico de CS&#46; O paciente foi encaminhado para o Servi&#231;o de Cirurgia de Cabe&#231;a e Pesco&#231;o da institui&#231;&#227;o&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em revis&#227;o de 1&#46;349 casos de CS&#44; foram observados predomin&#226;ncia no sexo masculino &#40;54&#37;&#41;&#44; idade m&#233;dia de 73 anos&#44; 86&#37; caucasianos&#44; 38&#44;7&#37; localiza&#231;&#227;o palpebral&#44; sobrevida de 91&#44;9&#37; e 79&#44;2&#37; em cinco e dez anos&#44; respectivamente&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> As met&#225;stases mais frequentes foram para linfonodos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a> A maioria dos casos ocorre <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>&#44; embora possa se originar de les&#245;es seb&#225;ceas benignas e&#44; quando palpebral&#44; superior ou inferior&#44; costuma estar associada a gl&#226;ndulas de Meibonius e Zeis&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> A apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica &#233; vari&#225;vel&#44; em geral indolor e de crescimento lento&#44; mas pode ser r&#225;pida e agressiva&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O CS constitui&#8208;se na terceira ou quarta neoplasia maligna mais frequente das p&#225;lpebras&#44; dependendo da refer&#234;ncia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> A localiza&#231;&#227;o extraocular mais frequente &#233; no segmento cef&#225;lico&#44; principalmente na face&#46; O diagn&#243;stico de CS deve constituir&#8208;se em sinal de alerta&#44; pois &#233; um poss&#237;vel marcador da s&#237;ndrome de Muir&#8208;Torre&#44; genodermatose que se caracteriza pela presen&#231;a de tumores cut&#226;neos de origem seb&#225;cea associados a malignidades sist&#234;micas&#44; particularmente do trato gastrintestinal&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Habitualmente&#44; no CS observa&#8208;se n&#243;dulo subcut&#226;neo&#44; normocr&#244;mico&#44; por&#233;m pode exibir diversas morfologias&#44; colora&#231;&#245;es e comportamento&#44; dependendo de seu local de origem&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico diferencial do CS extraocular inclui carcinoma basocelular &#40;CBC&#41;&#44; CEC&#44; melanoma amelan&#243;tico&#44; carcinoma de c&#233;lulas de Merkel e linfoma cut&#226;neo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a> A utiliza&#231;&#227;o imuno&#8208;histoqu&#237;mica de marcadores para BerEP4&#44; 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em especial pela rapidez e agressividade do tumor&#44; j&#225; avaliado com les&#227;o sat&#233;lite espec&#237;fica e aspecto cl&#237;nico tumoral&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luana Moraes Campos&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Joana Alexandria Ferreira Dias&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paula Basso Lima&#58; 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Vol. 97. Issue 2.
Pages 268-271 (1 March 2022)
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Pages 268-271 (1 March 2022)
Carta ‐ Caso clínico
Open Access
Carcinoma sebáceo extraocular: apresentação tumoral de rápida evolução
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Luana Moraes Campos, Joana Alexandria Ferreira Dias, Paula Basso Lima, Sílvio Alencar Marques
Corresponding author
silvio.marques@unesp.br

Autor para correspondência.
Faculdade de Medicina, Universidade Estadual Paulista, Botucatu, SP, Brasil
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Prezado Editor,

Carcinoma sebáceo (CS) é neoplasia maligna rara derivada do epitélio anexial das glândulas sebáceas, de maior incidência na região ocular, particularmente palpebral e de comportamento potencialmente agressivo.1–3 Como predisponentes, citam‐se senioridade, radioterapia prévia e associação com síndrome de Muir‐Torre.1–3

Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, de 75 anos, branco, com antecedente de carcinoma espinocelular (CEC), referenciado por lesão na face havia três meses, de crescimento rápido e com episódios de sangramento associados a traumatismos. Ao exame, observamos tumoração de 5cm, bocelada, eritemato‐vinhosa, pré‐auricular, com áreas friáveis e necróticas, associada a lesão satélite de 1cm com características semelhantes e de cicatriz de enxerto pós‐exérese de CEC (fig. 1). Não foram detectadas linfonodomegalias regionais. As hipóteses foram de CEC, metástase de CEC e angiossarcoma. O exame histopatológico (figs. 2 e 3) evidenciou neoplasia dérmica por células claras poligonais, pleomorfismo nuclear evidente, restos celulares e frequentes figuras de mitose. A imuno‐histoquímica revelou positividade para marcadores epiteliais anticitoqueratina AE1/AE3 e de membrana epitelial (EMA) que, associados aos achados histopatológicos, tornaram possível o diagnóstico de CS. O paciente foi encaminhado para o Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da instituição.

Figura 1.

Carcinoma sebáceo extraocular. Tumoração de 5cm, bocelada, eritemato‐vinhosa, de localização pré‐auricular direita, com áreas friáveis e necróticas. Lesão satélite de 1cm com características semelhantes e cicatriz de exérese de carcinoma espinocelular.

(0.2MB).
Figura 2.

Carcinoma sebáceo extraocular. Neoplasia caracterizada por células claras poligonais, pleomorfismo nuclear, restos celulares e frequentes figuras de mitose (Hematoxilina & eosina, 40×).

(0.45MB).
Figura 3.

Carcinoma sebáceo extraocular. Detalhe das células neoplásicas exibindo pleomorfismo nuclear, nucléolos proeminentes e citoplasma multilobado (Hematoxilina & eosina, 400×).

(0.33MB).

Em revisão de 1.349 casos de CS, foram observados predominância no sexo masculino (54%), idade média de 73 anos, 86% caucasianos, 38,7% localização palpebral, sobrevida de 91,9% e 79,2% em cinco e dez anos, respectivamente.1 As metástases mais frequentes foram para linfonodos.1,3 A maioria dos casos ocorre de novo, embora possa se originar de lesões sebáceas benignas e, quando palpebral, superior ou inferior, costuma estar associada a glândulas de Meibonius e Zeis.1–3 A apresentação clínica é variável, em geral indolor e de crescimento lento, mas pode ser rápida e agressiva.2

O CS constitui‐se na terceira ou quarta neoplasia maligna mais frequente das pálpebras, dependendo da referência.1–3 A localização extraocular mais frequente é no segmento cefálico, principalmente na face. O diagnóstico de CS deve constituir‐se em sinal de alerta, pois é um possível marcador da síndrome de Muir‐Torre, genodermatose que se caracteriza pela presença de tumores cutâneos de origem sebácea associados a malignidades sistêmicas, particularmente do trato gastrintestinal.1 Habitualmente, no CS observa‐se nódulo subcutâneo, normocrômico, porém pode exibir diversas morfologias, colorações e comportamento, dependendo de seu local de origem.1–3

O diagnóstico diferencial do CS extraocular inclui carcinoma basocelular (CBC), CEC, melanoma amelanótico, carcinoma de células de Merkel e linfoma cutâneo.1,3 A utilização imuno‐histoquímica de marcadores para BerEP4, EMA (negativos no CBC), AE1 e AE3 (negativos no melanoma, linfomas), adipofilina (negativo no CEC, Merkel), p53 e Ki‐67 é auxiliar ao diagnóstico e prognóstico.1–4 O tratamento é ressecção cirúrgica com margem de 1cm ou técnica cirúrgica micrográfica.2 Opção terapêutica em casos de CS metastático para pulmões e SNC é imunoterapia com pembrolizumabe, da classe dos inibidores dos checkpoints imunológicos anti‐PD1 (programmed death‐1), conduta já utilizada em melanoma metastático e carcinoma de células de Merkel.5

Este relato exemplifica um caso de apresentação atípica de CS extraocular, em especial pela rapidez e agressividade do tumor, já avaliado com lesão satélite específica e aspecto clínico tumoral.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Luana Moraes Campos: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; revisão crítica da literatura.

Joana Alexandria Ferreira Dias: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.

Paula Basso Lima: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica do manuscrito.

Sílvio Alencar Marques: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
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Como citar este artigo: Campos LM, Dias JA, Lima PB, Marques SA. Extraocular sebaceous carcinoma: tumor presentation of rapid evolution. An Bras Dermatol. 2022;97:268–71.

Trabalho realizado no Departamento de Infectologia, Dermatologia, Diagnóstico por Imagem e Radioterapia, Faculdade de Medicina, Universidade Estadual Paulista, Botucatu, SP, Brasil.

Copyright © 2022. Sociedade Brasileira de Dermatologia
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