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de crescimento r&#225;pido e com epis&#243;dios de sangramento associados a traumatismos&#46; Ao exame&#44; observamos tumora&#231;&#227;o de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; bocelada&#44; eritemato&#8208;vinhosa&#44; pr&#233;&#8208;auricular&#44; com &#225;reas fri&#225;veis e necr&#243;ticas&#44; associada a les&#227;o sat&#233;lite de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm com caracter&#237;sticas semelhantes e de cicatriz de enxerto p&#243;s&#8208;ex&#233;rese de CEC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; N&#227;o foram detectadas linfonodomegalias regionais&#46; As hip&#243;teses foram de CEC&#44; met&#225;stase de CEC e angiossarcoma&#46; O exame histopatol&#243;gico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs&#46; 2 e 3</a>&#41; evidenciou neoplasia d&#233;rmica por c&#233;lulas claras poligonais&#44; pleomorfismo nuclear evidente&#44; restos celulares e frequentes figuras de mitose&#46; A imuno&#8208;histoqu&#237;mica revelou positividade para marcadores epiteliais anticitoqueratina AE1&#47;AE3 e de membrana epitelial &#40;EMA&#41; que&#44; associados aos achados histopatol&#243;gicos&#44; tornaram poss&#237;vel o diagn&#243;stico de CS&#46; O paciente foi encaminhado para o Servi&#231;o de Cirurgia de Cabe&#231;a e Pesco&#231;o da institui&#231;&#227;o&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em revis&#227;o de 1&#46;349 casos de CS&#44; foram observados predomin&#226;ncia no sexo masculino &#40;54&#37;&#41;&#44; idade m&#233;dia de 73 anos&#44; 86&#37; caucasianos&#44; 38&#44;7&#37; localiza&#231;&#227;o palpebral&#44; sobrevida de 91&#44;9&#37; e 79&#44;2&#37; em cinco e dez anos&#44; respectivamente&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> As met&#225;stases mais frequentes foram para linfonodos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a> A maioria dos casos ocorre <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>&#44; embora possa se originar de les&#245;es seb&#225;ceas benignas e&#44; quando palpebral&#44; superior ou inferior&#44; costuma estar associada a gl&#226;ndulas de Meibonius e Zeis&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> A apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica &#233; vari&#225;vel&#44; em geral indolor e de crescimento lento&#44; mas pode ser r&#225;pida e agressiva&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O CS constitui&#8208;se na terceira ou quarta neoplasia maligna mais frequente das p&#225;lpebras&#44; dependendo da refer&#234;ncia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> A localiza&#231;&#227;o extraocular mais frequente &#233; no segmento cef&#225;lico&#44; principalmente na face&#46; O diagn&#243;stico de CS deve constituir&#8208;se em sinal de alerta&#44; pois &#233; um poss&#237;vel marcador da s&#237;ndrome de Muir&#8208;Torre&#44; genodermatose que se caracteriza pela presen&#231;a de tumores cut&#226;neos de origem seb&#225;cea associados a malignidades sist&#234;micas&#44; particularmente do trato gastrintestinal&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Habitualmente&#44; no CS observa&#8208;se n&#243;dulo subcut&#226;neo&#44; normocr&#244;mico&#44; por&#233;m pode exibir diversas morfologias&#44; colora&#231;&#245;es e comportamento&#44; dependendo de seu local de origem&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico diferencial do CS extraocular inclui carcinoma basocelular &#40;CBC&#41;&#44; CEC&#44; melanoma amelan&#243;tico&#44; carcinoma de c&#233;lulas de Merkel e linfoma cut&#226;neo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a> A utiliza&#231;&#227;o imuno&#8208;histoqu&#237;mica de marcadores para BerEP4&#44; 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em especial pela rapidez e agressividade do tumor&#44; j&#225; avaliado com les&#227;o sat&#233;lite espec&#237;fica e aspecto cl&#237;nico tumoral&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luana Moraes Campos&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Joana Alexandria Ferreira Dias&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paula Basso Lima&#58; 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Carta ‐ Caso clínico
Carcinoma sebáceo extraocular: apresentação tumoral de rápida evolução
Luana Moraes Campos, Joana Alexandria Ferreira Dias, Paula Basso Lima, Sílvio Alencar Marques
Corresponding author
silvio.marques@unesp.br

Autor para correspondência.
Faculdade de Medicina, Universidade Estadual Paulista, Botucatu, SP, Brasil
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de crescimento r&#225;pido e com epis&#243;dios de sangramento associados a traumatismos&#46; Ao exame&#44; observamos tumora&#231;&#227;o de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; bocelada&#44; eritemato&#8208;vinhosa&#44; pr&#233;&#8208;auricular&#44; com &#225;reas fri&#225;veis e necr&#243;ticas&#44; associada a les&#227;o sat&#233;lite de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm com caracter&#237;sticas semelhantes e de cicatriz de enxerto p&#243;s&#8208;ex&#233;rese de CEC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; N&#227;o foram detectadas linfonodomegalias regionais&#46; As hip&#243;teses foram de CEC&#44; met&#225;stase de CEC e angiossarcoma&#46; O exame histopatol&#243;gico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs&#46; 2 e 3</a>&#41; evidenciou neoplasia d&#233;rmica por c&#233;lulas claras poligonais&#44; pleomorfismo nuclear evidente&#44; restos celulares e frequentes figuras de mitose&#46; A imuno&#8208;histoqu&#237;mica revelou positividade para marcadores epiteliais anticitoqueratina AE1&#47;AE3 e de membrana epitelial &#40;EMA&#41; que&#44; associados aos achados histopatol&#243;gicos&#44; tornaram poss&#237;vel o diagn&#243;stico de CS&#46; O paciente foi encaminhado para o Servi&#231;o de Cirurgia de Cabe&#231;a e Pesco&#231;o da institui&#231;&#227;o&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em revis&#227;o de 1&#46;349 casos de CS&#44; foram observados predomin&#226;ncia no sexo masculino &#40;54&#37;&#41;&#44; idade m&#233;dia de 73 anos&#44; 86&#37; caucasianos&#44; 38&#44;7&#37; localiza&#231;&#227;o palpebral&#44; sobrevida de 91&#44;9&#37; e 79&#44;2&#37; em cinco e dez anos&#44; respectivamente&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> As met&#225;stases mais frequentes foram para linfonodos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a> A maioria dos casos ocorre <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>&#44; embora possa se originar de les&#245;es seb&#225;ceas benignas e&#44; quando palpebral&#44; superior ou inferior&#44; costuma estar associada a gl&#226;ndulas de Meibonius e Zeis&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> A apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica &#233; vari&#225;vel&#44; em geral indolor e de crescimento lento&#44; mas pode ser r&#225;pida e agressiva&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O CS constitui&#8208;se na terceira ou quarta neoplasia maligna mais frequente das p&#225;lpebras&#44; dependendo da refer&#234;ncia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> A localiza&#231;&#227;o extraocular mais frequente &#233; no segmento cef&#225;lico&#44; principalmente na face&#46; O diagn&#243;stico de CS deve constituir&#8208;se em sinal de alerta&#44; pois &#233; um poss&#237;vel marcador da s&#237;ndrome de Muir&#8208;Torre&#44; genodermatose que se caracteriza pela presen&#231;a de tumores cut&#226;neos de origem seb&#225;cea associados a malignidades sist&#234;micas&#44; particularmente do trato gastrintestinal&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Habitualmente&#44; no CS observa&#8208;se n&#243;dulo subcut&#226;neo&#44; normocr&#244;mico&#44; por&#233;m pode exibir diversas morfologias&#44; colora&#231;&#245;es e comportamento&#44; dependendo de seu local de origem&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico diferencial do CS extraocular inclui carcinoma basocelular &#40;CBC&#41;&#44; CEC&#44; melanoma amelan&#243;tico&#44; carcinoma de c&#233;lulas de Merkel e linfoma cut&#226;neo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a> A utiliza&#231;&#227;o imuno&#8208;histoqu&#237;mica de marcadores para BerEP4&#44; EMA &#40;negativos no CBC&#41;&#44; AE1 e AE3 &#40;negativos no melanoma&#44; linfomas&#41;&#44; adipofilina &#40;negativo no CEC&#44; Merkel&#41;&#44; p53 e Ki&#8208;67 &#233; auxiliar ao diagn&#243;stico e progn&#243;stico&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a> O tratamento &#233; ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica com margem de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm ou t&#233;cnica cir&#250;rgica microgr&#225;fica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Op&#231;&#227;o terap&#234;utica em casos de CS metast&#225;tico para pulm&#245;es e SNC &#233; imunoterapia com pembrolizumabe&#44; da classe dos inibidores dos <span class="elsevierStyleItalic">checkpoints</span> imunol&#243;gicos anti&#8208;PD1 &#40;<span class="elsevierStyleItalic">programmed death&#8208;1</span>&#41;&#44; conduta j&#225; utilizada em melanoma metast&#225;tico e carcinoma de c&#233;lulas de Merkel&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este relato exemplifica um caso de apresenta&#231;&#227;o at&#237;pica de CS extraocular&#44; em especial pela rapidez e agressividade do tumor&#44; j&#225; avaliado com les&#227;o sat&#233;lite espec&#237;fica e aspecto cl&#237;nico tumoral&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luana Moraes Campos&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Joana Alexandria Ferreira Dias&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paula Basso Lima&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;lvio Alencar Marques&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Article information
ISSN: 26662752
Original language: Portuguese
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2022 March 96 77 173
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