A anidrose idiopática generalizada adquirida (AIGA) é doença rara, sem etiologia definida, não associada à disautonomia ou anormalidade neurológica.1 Incomum, com aproximadamente 100 casos descritos (a maioria na Ásia), em 80% das vezes acomete homens de 20 a 30 anos.1 Considerando a predominância de casos descritos na Ásia, apresentamos um caso inédito no Brasil.
Paciente do sexo masculino, 20 anos, militar, sem ascendência asiática, sem comorbidades, há oito meses desenvolve quadro de anidrose difusa, preservada nas regiões palmoplantar e axilar, associada a múltiplas pequenas pápulas normocrômicas com base eritematosa que acometem face, tronco, dorso e membros superiores (fig. 1). Erupção de início após realização de atividades físicas, exposição ao calor ou estresse emocional, de curta duração, resolução espontânea e associada à sensação de ardor. Os sintomas são agravados no verão; não há história familiar de distúrbio da sudorese ou urticária. O diagnóstico de anidrose foi confirmado pelo teste de Minor (fig. 2), e o exame histopatológico revelou diminuição na quantidade de glândulas écrinas e infiltrado linfocitário periglandular. Laboratorialmente, o paciente apresentava dosagem de antígeno carcinoembrionário (CEA) discretamente elevada (7,5 ng/mL), IgE em níveis normais, FAN, anti‐SSA e anti‐SSB negativos; hemograma, função renal e tireoidiana e glicemia de jejum sem particularidades. Ressonância magnética de crânio sem anormalidades. Apresentou melhora parcial da erupção com prednisona 1mg/kg/dia, via oral, com redução gradual.
A AIGA apresenta‐se clinicamente como ausência de sudorese frente à estimulação. Sintomas de intolerância ao calor e urticária colinérgica são associados, corroborando a predominância em indivíduos cuja atividade laboral envolva exposição ao calor. Sudorese palmoplantar e axilar preservada é justificada pela inervação adrenérgica e pelo predomínio de glândulas sudoríparas apócrinas, respectivamente.2
O diagnóstico é clínico, e o exame anatomopatológico pode revelar infiltrado inflamatório linfocítico periécrino.1 O CEA é expresso nas glândulas écrinas normais, e o aumento de seus níveis correlaciona‐se com a área de superfície corporal acometida pela anidrose, podendo ser utilizado para monitorar atividade de doença.3
O diagnóstico diferencial de anidrose inclui causas congênitas e adquiridas (tabela 1). São descritos três subtipos de AIGA: disfunção das glândulas écrinas, neuropatia do eixo sudomotor e disfunção idiopática pura do eixo sudomotor, o subtipo mais comum e encontrado nos casos em que há urticária colinérgica associada.1,4 Sua patogênese não é bem esclarecida. Sabe‐se que há redução de receptores muscarínicos nas glândulas écrinas, evidenciada por imuno‐histoquímica.5 A redução da enzima acetilcolinesterase também é encontrada, resultando em excesso de acetilcolina na fenda sináptica. Esta liga‐se aos receptores muscarínicos nos mastócitos e induz a degranulação e a formação de urticas. Postula‐se que a expressão de citocinas CCL2/MCP‐1, CCL5/RANTES e CCL17/TARC esteja aumentada nas células glandulares, recrutando linfócitos que afetariam a expressão de receptores muscarínicos e acetilcolinesterase.5
Causas de anidrose
| Congênitas | Adquiridas |
|---|---|
| Displasia ectodérmica anidrótica | Idiopáticas |
| Insensibilidade à dor e anidrose | Anidrose idiopática generalizada adquirida |
| Síndrome Rapp Hodgkin | Secundárias |
| Doença de Fabry | Doenças neurológicas centrais |
| Doença de Parkinson | |
| Isquemia | |
| Demência por corpos de Lewy | |
| Esclerose múltipla | |
| Tumores | |
| Doenças neurológicas periféricas | |
| Diabetes mellitus | |
| Hanseníase | |
| Alcoolismo | |
| Colagenoses | |
| Síndrome de Sjöegren | |
| Medicamentos | |
| Psicotrópicos | |
| Anticolinérgicos |
Apesar dos relatos de sucesso terapêutico com corticosteroides, não há estudos clínicos para comprovar sua eficácia. A forma de administração, a posologia e a duração de tratamento não são consenso.1 Na falha da corticoterapia, pode‐se utilizar ciclosporina, imunoglobulina endovenosa e omalizumabe.1,4
Suporte financeiroNenhum.
Contribuição dos autoresMaísa Aparecida Matico Utsumi Okada: Concepção e o desenho do estudo; levantamento dos dados, ou análise e interpretação dos dados; redação do artigo.
Letícia Santos Dexheimer: Revisão crítica do conteúdo intelectual importante; aprovação final da versão a ser enviada.
Renan Rangel Bonamigo: Revisão crítica do conteúdo intelectual importante; aprovação final da versão a ser enviada.
Renata Heck: Revisão crítica do conteúdo intelectual importante; aprovação final da versão a ser enviada.
Conflito de interessesNenhum.
Como citar este artigo: Okada MAMU, Dexheimer LS, Bonamigo RR, Heck R. Acquired generalized idiopathic anhidrosis ‐ rare case in a Brazilian patient. An Bras Dermatol. 2022;97:532–4.
Trabalho realizado no Ambulatório de Dermatologia Sanitária, Secretaria Estadual de Saúde do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brasil.
