O xantoma plano difuso normolipêmico (XPDN) é uma dermatose adquirida, rara, clinicamente caracterizada por manchas e/ou placas amarelo‐alaranjadas distribuídas simetricamente. É um tipo incomum de histiocitose não Langerhans que ocorre devido ao depósito de lipídeos na pele e, em quase metade dos casos, na ausência de hipercolesterolemia.1 O XPDN tem sido associado a doenças sistêmicas como mieloma múltiplo e a outras neoplasias hematológicas e linfoproliferativas.2 É relatado um caso de xantoma plano difuso, sem alterações de perfil lipídico, em um paciente com diagnóstico recente de hepatite C.
Homem de 61 anos e história de surgimento, havia 2 anos, de manchas amareladas assintomáticas, inicialmente nas pálpebras. Em um ano, o quadro evoluiu para o aparecimento de lesões nas axilas, na região inguinal, genital e glútea. Tinha diagnóstico recente de hepatite C (HCV), sem tratamento. Negava outras comorbidades e uso de medicações. Ao exame, apresentava placa amarelada de distribuição simétrica na região periorbital bilateralmente (fig. 1), além de placas levemente elevadas, de bordas regulares e bem delimitadas, amarelo‐alaranjadas nas axilas (fig. 2), região escrotal, inguinal e glútea, além de coxas. Os exames laboratoriais – hemograma, glicemia, função renal, tireoidiana, proteinograma e provas de função hepática – eram normais e o perfil lipídico não mostrava alterações. Feito exame anatomopatológico, foi verificado agregado de histiócitos espumosos em derme superficial entre as fibras colágenas (fig. 3), possibilitou o diagnóstico de xantoma plano. O paciente segue em acompanhamento e sob vigilância quanto ao surgimento de outras doenças associadas (como gamopatias monoclonais), apesar de totalmente assintomático.
O XPDN é um tipo raro de histiocitose não Langerhans que costuma aparecer inicialmente com um xantelasma palpebral, como o caso, com posterior aparecimento de lesões geralmente no pescoço, tronco, dorso superior, fossas cubitais e extremidades. Essa distribuição das lesões xantomatosas no XPDN é única, embora varie entre os casos.3 Na histopatologia, apresenta‐se com células espumosas – macrófagos com gotículas lipídicas – e número variável de células gigantes de Touton, linfócitos e histiócitos espumosos podem ser vistos na derme superior.1 Nenhum tratamento padronizado está disponível ainda, porém existem trabalhos citando tratamentos com lasers ablativos, como o laser erbium – YAG.4
A hepatite C é uma doença sistêmica que pode trazer manifestações em diversos órgãos e sistemas. É estimado que 74% dos pacientes experimentem pelo menos uma manifestação extra‐hepática da doença durante a vida, 17% deles apresentam manifestações dermatológicas. As dermatoses com maior associação são a crioglobulinemia, o líquen plano, a porfiria cutânea tarda e o eritema necrolíticoacral. Acredita‐se que a maioria dessas doenças apresente como fisiopatologia a formação e o depósito de imunocomplexos nos tecidos, apesar de o mecanismo dessas doenças não ser totalmente esclarecido. Outras doenças dermatológicas também têm mostrado associação com a hepatite C, porém com menor consistência, como o linfoma cutâneo de células B, o eritema multiforme, a vasculite leucocitoclástica e a urticária.5
O XPDN tem sido associado a distúrbios hematológicos, particularmente mieloma múltiplo e gamopatia monoclonal. No entanto, leucemia, linfoma e doença de Castleman também foram associados à doença.2,3 O paciente do caso não apresentava evidência de distúrbio hematológico no momento, apesar de estar sendo investigado. No presente caso de XPDN, verificou‐se a presença da infecção pelo HCV, a qual pode ser uma casualidade. Porém, é importante ressaltar a importância imunogênica do HCV, que é um possível gatilho de algumas condições dermatológicas.
Suporte financeiroNenhum.
Contribuição dos autoresMaria Carolina Casa Souza: Aprovação da versão final do manuscrito, concepção e planejamento do estudo, elaboração e redação do manuscrito, obtenção, análise e interpretação dos dados, participação efetiva na orientação da pesquisa, participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, revisão crítica da literatura, revisão crítica do manuscrito.
Paulo Henrique Teixeira Martins: Análise estatística, aprovação da versão final do manuscrito, concepção e planejamento do estudo, elaboração e redação do manuscrito, obtenção, análise e interpretação dos dados, participação efetiva na orientação da pesquisa, participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, revisão crítica da literatura, revisão crítica do manuscrito.
Analú Vivian: Aprovação da versão final do manuscrito, concepção e planejamento do estudo, elaboração e redação do manuscrito, participação efetiva na orientação da pesquisa, participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, revisão crítica da literatura, revisão crítica do manuscrito.
Laura Luzzatto: Obtenção, análise e interpretação dos dados, participação efetiva na orientação da pesquisa.
Conflitos de interesseNenhum.