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havia&#160;2&#160;anos&#44; de manchas amareladas assintom&#225;ticas&#44; inicialmente nas p&#225;lpebras&#46; Em um ano&#44; o quadro evoluiu para o aparecimento de les&#245;es nas axilas&#44; na regi&#227;o inguinal&#44; genital e gl&#250;tea&#46; Tinha diagn&#243;stico recente de hepatite&#160;C &#40;HCV&#41;&#44; sem tratamento&#46; Negava outras comorbidades e uso de medica&#231;&#245;es&#46; Ao exame&#44; apresentava placa amarelada de distribui&#231;&#227;o sim&#233;trica na regi&#227;o periorbital bilateralmente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; al&#233;m de placas levemente elevadas&#44; de bordas regulares e bem delimitadas&#44; amarelo&#8208;alaranjadas nas axilas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; regi&#227;o escrotal&#44; inguinal e gl&#250;tea&#44; al&#233;m de coxas&#46; Os exames laboratoriais &#8211; hemograma&#44; glicemia&#44; fun&#231;&#227;o renal&#44; tireoidiana&#44; proteinograma e provas de fun&#231;&#227;o hep&#225;tica &#8211; eram normais e o perfil lip&#237;dico n&#227;o mostrava altera&#231;&#245;es&#46; Feito exame anatomopatol&#243;gico&#44; foi verificado agregado de histi&#243;citos espumosos em derme superficial entre as fibras col&#225;genas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; possibilitou o diagn&#243;stico de xantoma plano&#46; O paciente segue em acompanhamento e sob vigil&#226;ncia quanto ao surgimento de outras doen&#231;as associadas &#40;como gamopatias monoclonais&#41;&#44; apesar de totalmente assintom&#225;tico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O XPDN &#233; um tipo raro de histiocitose n&#227;o Langerhans que costuma aparecer inicialmente com um xantelasma palpebral&#44; como o caso&#44; com posterior aparecimento de les&#245;es geralmente no pesco&#231;o&#44; tronco&#44; dorso superior&#44; fossas cubitais e extremidades&#46; Essa distribui&#231;&#227;o das les&#245;es xantomatosas no XPDN &#233; &#250;nica&#44; embora varie entre os casos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Na histopatologia&#44; apresenta&#8208;se com c&#233;lulas espumosas &#8211; macr&#243;fagos com got&#237;culas lip&#237;dicas &#8211; e n&#250;mero vari&#225;vel de c&#233;lulas gigantes de Touton&#44; linf&#243;citos e histi&#243;citos espumosos podem ser vistos na derme superior&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Nenhum tratamento padronizado est&#225; dispon&#237;vel ainda&#44; por&#233;m existem trabalhos citando tratamentos com lasers ablativos&#44; como o laser erbium &#8211; YAG&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A hepatite&#160;C &#233; uma doen&#231;a sist&#234;mica que pode trazer manifesta&#231;&#245;es em diversos &#243;rg&#227;os e sistemas&#46; &#201; estimado que 74&#37; dos pacientes experimentem pelo menos uma manifesta&#231;&#227;o extra&#8208;hep&#225;tica da doen&#231;a durante a vida&#44;&#160;17&#37; deles apresentam manifesta&#231;&#245;es dermatol&#243;gicas&#46; As dermatoses com maior associa&#231;&#227;o s&#227;o a crioglobulinemia&#44; o l&#237;quen plano&#44; a porfiria cut&#226;nea tarda e o eritema necrol&#237;ticoacral&#46; Acredita&#8208;se que a maioria dessas doen&#231;as apresente como fisiopatologia a forma&#231;&#227;o e o dep&#243;sito de imunocomplexos nos tecidos&#44; apesar de o mecanismo dessas doen&#231;as n&#227;o ser totalmente esclarecido&#46; Outras doen&#231;as dermatol&#243;gicas tamb&#233;m t&#234;m mostrado associa&#231;&#227;o com a hepatite&#160;C&#44; por&#233;m com menor consist&#234;ncia&#44; como o linfoma cut&#226;neo de c&#233;lulas B&#44; o eritema multiforme&#44; a vasculite leucocitocl&#225;stica e a urtic&#225;ria&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O XPDN tem sido associado a dist&#250;rbios hematol&#243;gicos&#44; particularmente mieloma m&#250;ltiplo e gamopatia monoclonal&#46; No entanto&#44; leucemia&#44; linfoma e doen&#231;a de Castleman tamb&#233;m foram associados &#224; doen&#231;a&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a> O paciente do caso n&#227;o apresentava evid&#234;ncia de dist&#250;rbio hematol&#243;gico no momento&#44; apesar de estar sendo investigado&#46; No presente caso de XPDN&#44; verificou&#8208;se a presen&#231;a da infec&#231;&#227;o pelo HCV&#44; a qual pode ser uma casualidade&#46; Por&#233;m&#44; &#233; importante ressaltar a import&#226;ncia imunog&#234;nica do HCV&#44; que &#233; um poss&#237;vel gatilho de algumas condi&#231;&#245;es dermatol&#243;gicas&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Carolina Casa Souza&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#44; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#44; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#44; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#44; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#44; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#44; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#44; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paulo Henrique Teixeira Martins&#58; An&#225;lise estat&#237;stica&#44; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#44; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#44; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#44; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#44; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#44; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#44; 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Vol. 95. Núm. 2.
Páginas 261-262 (1 março 2020)
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Vol. 95. Núm. 2.
Páginas 261-262 (1 março 2020)
Carta – Caso clínico
Open Access
Xantoma plano difuso normolipêmico e hepatite C: casualidade?
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Maria Carolina Casa Souza, Paulo Henrique Teixeira Martins
Autor para correspondência
phenriquemartins0@gmail.com

Autor para correspondência.
, Analú Vivian, Laura Luzzatto
Departamento de Dermatologia, Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
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Prezado Editor,

O xantoma plano difuso normolipêmico (XPDN) é uma dermatose adquirida, rara, clinicamente caracterizada por manchas e/ou placas amarelo‐alaranjadas distribuídas simetricamente. É um tipo incomum de histiocitose não Langerhans que ocorre devido ao depósito de lipídeos na pele e, em quase metade dos casos, na ausência de hipercolesterolemia.1 O XPDN tem sido associado a doenças sistêmicas como mieloma múltiplo e a outras neoplasias hematológicas e linfoproliferativas.2 É relatado um caso de xantoma plano difuso, sem alterações de perfil lipídico, em um paciente com diagnóstico recente de hepatite C.

Homem de 61 anos e história de surgimento, havia 2 anos, de manchas amareladas assintomáticas, inicialmente nas pálpebras. Em um ano, o quadro evoluiu para o aparecimento de lesões nas axilas, na região inguinal, genital e glútea. Tinha diagnóstico recente de hepatite C (HCV), sem tratamento. Negava outras comorbidades e uso de medicações. Ao exame, apresentava placa amarelada de distribuição simétrica na região periorbital bilateralmente (fig. 1), além de placas levemente elevadas, de bordas regulares e bem delimitadas, amarelo‐alaranjadas nas axilas (fig. 2), região escrotal, inguinal e glútea, além de coxas. Os exames laboratoriais – hemograma, glicemia, função renal, tireoidiana, proteinograma e provas de função hepática – eram normais e o perfil lipídico não mostrava alterações. Feito exame anatomopatológico, foi verificado agregado de histiócitos espumosos em derme superficial entre as fibras colágenas (fig. 3), possibilitou o diagnóstico de xantoma plano. O paciente segue em acompanhamento e sob vigilância quanto ao surgimento de outras doenças associadas (como gamopatias monoclonais), apesar de totalmente assintomático.

Figura 1.

Placas amareladas, bem delimitadas, em região de pálpebras bilateralmente.

(0.13MB).
Figura 2.

Placa amarelo alaranjada em região axilar.

(0.1MB).
Figura 3.

Agregado de histiócitos espumosos em derme superficial entre as fibras colágenas.

(0.11MB).

O XPDN é um tipo raro de histiocitose não Langerhans que costuma aparecer inicialmente com um xantelasma palpebral, como o caso, com posterior aparecimento de lesões geralmente no pescoço, tronco, dorso superior, fossas cubitais e extremidades. Essa distribuição das lesões xantomatosas no XPDN é única, embora varie entre os casos.3 Na histopatologia, apresenta‐se com células espumosas – macrófagos com gotículas lipídicas – e número variável de células gigantes de Touton, linfócitos e histiócitos espumosos podem ser vistos na derme superior.1 Nenhum tratamento padronizado está disponível ainda, porém existem trabalhos citando tratamentos com lasers ablativos, como o laser erbium – YAG.4

A hepatite C é uma doença sistêmica que pode trazer manifestações em diversos órgãos e sistemas. É estimado que 74% dos pacientes experimentem pelo menos uma manifestação extra‐hepática da doença durante a vida, 17% deles apresentam manifestações dermatológicas. As dermatoses com maior associação são a crioglobulinemia, o líquen plano, a porfiria cutânea tarda e o eritema necrolíticoacral. Acredita‐se que a maioria dessas doenças apresente como fisiopatologia a formação e o depósito de imunocomplexos nos tecidos, apesar de o mecanismo dessas doenças não ser totalmente esclarecido. Outras doenças dermatológicas também têm mostrado associação com a hepatite C, porém com menor consistência, como o linfoma cutâneo de células B, o eritema multiforme, a vasculite leucocitoclástica e a urticária.5

O XPDN tem sido associado a distúrbios hematológicos, particularmente mieloma múltiplo e gamopatia monoclonal. No entanto, leucemia, linfoma e doença de Castleman também foram associados à doença.2,3 O paciente do caso não apresentava evidência de distúrbio hematológico no momento, apesar de estar sendo investigado. No presente caso de XPDN, verificou‐se a presença da infecção pelo HCV, a qual pode ser uma casualidade. Porém, é importante ressaltar a importância imunogênica do HCV, que é um possível gatilho de algumas condições dermatológicas.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Maria Carolina Casa Souza: Aprovação da versão final do manuscrito, concepção e planejamento do estudo, elaboração e redação do manuscrito, obtenção, análise e interpretação dos dados, participação efetiva na orientação da pesquisa, participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, revisão crítica da literatura, revisão crítica do manuscrito.

Paulo Henrique Teixeira Martins: Análise estatística, aprovação da versão final do manuscrito, concepção e planejamento do estudo, elaboração e redação do manuscrito, obtenção, análise e interpretação dos dados, participação efetiva na orientação da pesquisa, participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, revisão crítica da literatura, revisão crítica do manuscrito.

Analú Vivian: Aprovação da versão final do manuscrito, concepção e planejamento do estudo, elaboração e redação do manuscrito, participação efetiva na orientação da pesquisa, participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, revisão crítica da literatura, revisão crítica do manuscrito.

Laura Luzzatto: Obtenção, análise e interpretação dos dados, participação efetiva na orientação da pesquisa.

Conflitos de interesse

Nenhum.

Referências
[1]
D.M. Silva, J.J. Chacha, N.C. Wiziack, L.C. Takita, H.K. Fernando.
Diffuse plane idiopathic normolipemic xanthoma with hiperesplenism.
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[2]
R. Verdolini, E. Arkoumani, D. Pandva, S. Parmar, D. Altamura.
Yellow Changes of the Skin: A Quiz Diffuse plane normolipemic xanthomatos is associated with multiple myeloma.
Acta DermVenereol., 95 (2015), pp. 762-763
[3]
Y.K. Cohen, D.J. Elpern.
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Dermatol Pract Concept., 5 (2015), pp. 65-67
[4]
J. Wollina, J. Schonlebe, G. Tchernev, T. Lotti.
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[5]
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Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia, Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil.

Como citar este artigo: Souza MCC, Martins PHT, Vivian A, Luzzatto L. Diffuse normolipemic plane xanthoma and hepatitis C: chance? An Bras Dermatol. 2020;95:261–262.

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