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          "pt" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Exemplos cl&#237;nicos de sarcoidose cut&#226;nea&#58; <span class="elsevierStyleBold">A&#44;</span> Forma papulosa&#59; <span class="elsevierStyleBold">B&#44;</span> Forma subcut&#226;nea&#59; <span class="elsevierStyleBold">C&#44;</span> L&#250;pus p&#233;rnio&#59; <span class="elsevierStyleBold">D&#44;</span> Angiolupoide&#44; <span class="elsevierStyleBold">E&#44;</span> Forma hipocromiante&#59; <span class="elsevierStyleBold">F&#44;</span> Les&#245;es liquenoides&#59; <span class="elsevierStyleBold">G&#44;</span> Les&#245;es em cicatriz antiga&#59; <span class="elsevierStyleBold">H&#44;</span> Infiltra&#231;&#227;o periungueal com oste&#237;te e onicodistrofia&#59; <span class="elsevierStyleBold">I&#44;</span> Granulomas compostos predominantemente por histi&#243;citos epitelioides &#40;Hematoxilina &#38; eosina&#44; 40&#215;&#41;&#46;</p>"
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Introdu&#231;&#227;o</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A sarcoidose &#233; uma doen&#231;a multissist&#234;mica de causa desconhecida&#44; caracterizada pela presen&#231;a de inflama&#231;&#227;o granulomatosa n&#227;o infecciosa em v&#225;rios &#243;rg&#227;os&#46; Estudos mostram que suscetibilidade gen&#233;tica e fatores ambientais contribuem para o desenvolvimento de uma resposta imune exacerbada&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> O curso cl&#237;nico varia e&#44; na metade dos casos&#44; a doen&#231;a se resolve espontaneamente dentro de dois a cinco anos&#46; Ap&#243;s cinco anos&#44; a remiss&#227;o &#233; muito menos prov&#225;vel&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Os pulm&#245;es e os linfonodos tor&#225;cicos s&#227;o os &#243;rg&#227;os mais comumente afetados &#40;90&#37; dos casos&#41;&#44; mas a doen&#231;a pode acometer quase todos os &#243;rg&#227;os&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O envolvimento cut&#226;neo &#233; comum&#44; com incid&#234;ncia relatada entre 9&#37; a 37&#37;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#8211;7</span></a> As manifesta&#231;&#245;es cut&#226;neas podem ser classificadas em duas categorias&#58; les&#245;es espec&#237;ficas&#44; em que h&#225; evid&#234;ncia histopatol&#243;gica de granulomas sarco&#237;deos t&#237;picos&#44; e les&#245;es n&#227;o espec&#237;ficas&#44; que se desenvolvem como resultado de um padr&#227;o global de rea&#231;&#227;o inflamat&#243;ria&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#8211;9</span></a> O eritema nodoso &#233; a les&#227;o cut&#226;nea n&#227;o espec&#237;fica mais comum&#44; ocorre em formas agudas de sarcoidose&#44; indicando&#44; em geral&#44; boa prognose&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> As les&#245;es espec&#237;ficas s&#227;o cr&#244;nicas&#44; assintom&#225;ticas e requerem tratamento&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#8211;9</span></a></p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;culas&#44; p&#225;pulas e placas&#44; l&#250;pus p&#233;rnio&#44; n&#243;dulos superficiais e n&#243;dulos subcut&#226;neos &#40;conhecidos como n&#243;dulos de Darier&#8208;Roussy&#41; constituem as les&#245;es espec&#237;ficas mais comuns&#46; Manifesta&#231;&#245;es menos comuns incluem les&#245;es hipopigmentadas&#44; o angiolupoide e formas psoriasiformes&#44; eritrod&#233;rmicas&#44; ulcerativas&#44; ictiosiformes&#44; verrucosas ou liquenoides&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#8211;9</span></a> Aparecimento de les&#245;es sobre cicatrizes antigas&#44; que se tornam inflamadas&#44; ou em tatuagens&#44; &#233; observado&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Quando h&#225; suspeita cl&#237;nica&#44; &#233; importante uma bi&#243;psia de pele para estabelecer evid&#234;ncias histopatol&#243;gicas de sarcoidose e excluir outras causas de doen&#231;a granulomatosa&#44; por meio da demonstra&#231;&#227;o de microrganismos no tecido em culturas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> A histopatologia revela granulomas n&#227;o necrotizantes compostos de histi&#243;citos mononucleares&#44; caracteristicamente com pequeno n&#250;mero de linf&#243;citos circundantes&#44; al&#233;m de c&#233;lulas gigantes de Langhans&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Caracteristicamente&#44; a intradermorrea&#231;&#227;o &#224; tuberculina &#233; negativa&#46; Uma vez confirmada sarcoidose cut&#226;nea&#44; a avalia&#231;&#227;o de poss&#237;vel comprometimento sist&#234;mico &#233; obrigat&#243;ria&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;11</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A terapia geralmente &#233; direcionada ao &#243;rg&#227;o mais gravemente afetado&#44; o que frequentemente leva &#224; melhora das les&#245;es cut&#226;neas&#46; Para pacientes com sarcoidose cut&#226;nea isolada ou com doen&#231;a cut&#226;nea grave&#44; recomenda&#8208;se uma abordagem gradual com terapias locais&#44; imunomoduladores e imunossupressores sist&#234;micos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A sarcoidose &#233; considerada infrequente no Brasil&#59; suas caracter&#237;sticas n&#227;o s&#227;o analisadas em detalhe desde 1976&#44; quando foi feita uma revis&#227;o de 40 casos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> O objetivo deste estudo foi caracterizar os aspectos cl&#237;nicos e epidemiol&#243;gicos da sarcoidose cut&#226;nea em um hospital terci&#225;rio de S&#227;o Paulo&#44; Brasil&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">M&#233;todos</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ap&#243;s aprova&#231;&#227;o do comit&#234; de &#233;tica institucional&#44; foi feito um estudo retrospectivo que analisou os prontu&#225;rios m&#233;dicos de 72 casos diagnosticados como sarcoidose cut&#226;nea no Departamento de Dermatologia da Universidade de S&#227;o Paulo&#44; Brasil&#44; de maio de 1994 a mar&#231;o de 2018&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico de sarcoidose cut&#226;nea foi baseado em quadro cl&#237;nico compat&#237;vel&#44; evid&#234;ncia histopatol&#243;gica de granulomas sarco&#237;deos na bi&#243;psia de pele e exclus&#227;o de outras doen&#231;as granulomatosas por meio de colora&#231;&#245;es especiais para microrganismos e culturas&#46; Todos os pacientes foram submetidos &#224; avalia&#231;&#227;o dos &#243;rg&#227;os internos&#44; inclusive hist&#243;ria com revis&#227;o completa dos sistemas&#44; exame f&#237;sico&#44; radiografia de t&#243;rax &#40;estadiamento radiogr&#225;fico para sarcoidose pulmonar &#63; RSPS&#41;&#44;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;11</span></a> testes de fun&#231;&#227;o pulmonar&#44; avalia&#231;&#227;o oftalmol&#243;gica&#44; perfil hematol&#243;gico e bioqu&#237;mico&#44; eletrocardiograma e teste tubercul&#237;nico&#46; Outras investiga&#231;&#245;es haviam sido feitas conforme necess&#225;rio&#44; de acordo com o quadro cl&#237;nico individual&#46; Foram exclu&#237;dos do estudo os casos cujos prontu&#225;rios m&#233;dicos n&#227;o estavam dispon&#237;veis&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os dados cl&#237;nicos foram revisados retrospectivamente para obten&#231;&#227;o das vari&#225;veis g&#234;nero&#44; idade ao diagn&#243;stico&#44; etnia&#44; morfologia e distribui&#231;&#227;o de les&#245;es cut&#226;neas&#44; envolvimento extracut&#226;neo&#44; manifesta&#231;&#227;o inicial e tratamento estabelecido&#46; Depois disso&#44; dados estat&#237;sticos descritivos foram usados para sintetizar as informa&#231;&#245;es&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Resultados</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos 74 pacientes selecionados inicialmente com diagn&#243;stico confirmado de sarcoidose cut&#226;nea&#44; dois&#44; dos quais n&#227;o havia informa&#231;&#227;o cl&#237;nica suficiente&#44; foram exclu&#237;dos&#46; As caracter&#237;sticas cl&#237;nicas dos 72 casos restantes est&#227;o resumidas na <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabela 1</a>&#46; A raz&#227;o entre homens e mulheres foi de aproximadamente 1&#58;2&#44;8 &#8211; 19 homens &#40;26&#37;&#41; e 53 mulheres &#40;74&#37;&#41;&#46; A mediana de idade no momento do diagn&#243;stico foi de 49&#44;6 anos &#40;de 28 a 69&#41;&#46; A maioria dos pacientes era de etnia branca &#40;61&#37;&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As les&#245;es cut&#226;neas espec&#237;ficas observadas inclu&#237;ram placas em 32 casos &#40;44&#37;&#41;&#44; seguidas por p&#225;pulas em 30 &#40;42&#37;&#41;&#44; n&#243;dulos subcut&#226;neos em 11 &#40;15&#37;&#41;&#44; l&#250;pus p&#233;rnio em oito &#40;11&#37;&#41;&#44; angiolupoide em quatro &#40;6&#37;&#41;&#44; les&#245;es hipopigmentadas em dois &#40;3&#37;&#41;&#44; les&#245;es psoriasiformes em um &#40;1&#37;&#41; e les&#245;es liquenoides em um &#40;1&#37;&#41;&#46; Cicatriz e sarcoidose associada &#224; tatuagem foram observadas em um &#40;1&#37;&#41; e dois &#40;3&#37;&#41; pacientes&#44; respectivamente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Vinte pacientes &#40;28&#37;&#41; apresentavam mais de um tipo de les&#227;o dermatol&#243;gica&#46; Oito pacientes tiveram les&#245;es em outras localiza&#231;&#245;es&#44; como unhas &#40;tr&#234;s&#41;&#44; cavidade bucal &#40;dois&#41;&#44; couro cabeludo &#40;alopecia cicatricial espec&#237;fica&#41; &#40;dois&#41; e genit&#225;lia &#40;um&#41;&#46; Cabe&#231;a e pesco&#231;o foram os locais mais acometidos&#44; com les&#245;es em 50 pacientes &#40;69&#37;&#41;&#46; Quarenta e quatro pacientes &#40;61&#37;&#41; apresentaram comprometimento facial&#46; As les&#245;es afetaram apenas a face em 16 pacientes &#40;22&#37;&#41; e 21 &#40;29&#37;&#41; tiveram les&#245;es no nariz&#46; Les&#245;es estavam presentes nas extremidades superiores em 38 pacientes &#40;53&#37;&#41;&#44; extremidades inferiores em 26 &#40;36&#37;&#41; e tronco em 25 &#40;35&#37;&#41;&#46; Cinquenta e seis pacientes &#40;40&#37;&#41; demonstraram les&#245;es em dois ou mais locais&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Comprometimento sist&#234;mico espec&#237;fico foi detectado em 58 pacientes &#40;81&#37;&#41; e as les&#245;es cut&#226;neas foram a primeira manifesta&#231;&#227;o em 43 &#40;74&#37;&#41; desses &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabela 2</a>&#41;&#46; O diagn&#243;stico de sarcoidose extracut&#226;nea ocorreu antes da doen&#231;a cut&#226;nea em 15 casos &#40;26&#37;&#41;&#46; Sarcoidose pulmonar foi a manifesta&#231;&#227;o sist&#234;mica mais frequente&#44; acometeu 56 pacientes &#40;97&#37; dos pacientes com comprometimento sist&#234;mico&#41;&#46; De acordo com o RSPS&#44;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> 25 pacientes apresentavam sarcoidose pulmonar est&#225;gio I &#40;linfadenopatia isolada&#41;&#44; 21 est&#225;gio II &#40;infiltra&#231;&#227;o pulmonar com linfadenopatia&#41;&#44; dois est&#225;gio III &#40;infiltra&#231;&#227;o pulmonar sem linfadenopatia&#41; e oito est&#225;gio IV &#40;fibrose pulmonar&#41;&#46; Outros &#243;rg&#227;os comumente envolvidos foram os rins em oito pacientes &#40;14&#37;&#41;&#44; linfonodos extrator&#225;cicos em oito &#40;14&#37;&#41; e olhos em sete &#40;12&#37;&#41;&#46; Dos pacientes com doen&#231;a renal&#44; cinco apresentavam apenas hipercalci&#250;ria assintom&#225;tica e tr&#234;s apresentavam nefrolit&#237;ase&#46; As manifesta&#231;&#245;es oculares mais comuns foram uve&#237;te e hipertrofia da gl&#226;ndula lacrimal em cinco e dois pacientes&#44; respectivamente&#46; Dois pacientes &#40;3&#37;&#41; apresentaram sarcoidose card&#237;aca&#46; A doen&#231;a afetou o f&#237;gado&#44; o ba&#231;o&#44; o p&#226;ncreas&#44; o trato gastrintestinal&#44; o trato respirat&#243;rio superior&#44; os m&#250;sculos&#44; os ossos e as articula&#231;&#245;es&#44; separadamente&#44; em casos isolados&#46; A sarcoidose permaneceu confinada &#224; pele&#44; durante o seguimento&#44; em 14 pacientes &#40;19&#37;&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cinquenta e dois pacientes &#40;72&#37;&#41; necessitaram de terapia sist&#234;mica e 12 &#40;17&#37;&#41; receberam apenas terapia local &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabela 3</a>&#41;&#46; Tr&#234;s pacientes perderam o acompanhamento cl&#237;nico ap&#243;s o diagn&#243;stico&#44; um teve remiss&#227;o espont&#226;nea e quatro ainda n&#227;o haviam iniciado o tratamento quando do levantamento&#46; Dos pacientes que foram tratados apenas com terapia local&#44; uso t&#243;pico de corticosteroides foi feito em 10&#44; corticosteroide intralesional em cinco e inibidor t&#243;pico de calcineurina &#40;tacrolimo&#41; em tr&#234;s&#46; Em metade desses casos&#44; uma associa&#231;&#227;o de terapias locais foi necess&#225;ria&#46; Os corticosteroides por via oral constitu&#237;ram a medica&#231;&#227;o sist&#234;mica mais usada em 48 pacientes &#40;92&#37;&#41;&#44; seguido por antimal&#225;ricos em 28 &#40;54&#37;&#41;&#44; metotrexato em 18 &#40;35&#37;&#41;&#44; azatioprina em quatro &#40;8&#37;&#41; e leflunomida em dois &#40;4&#37;&#41;&#44; antibi&#243;ticos da classe das tetraciclinas em dois &#40;4&#37;&#41;&#44; talidomida em um &#40;2&#37;&#41; e infliximabe em um &#40;2&#37;&#41;&#46; Dezessete pacientes &#40;33&#37;&#41; receberam corticosteroides orais como monoterapia&#46; O n&#250;mero m&#233;dio de medicamentos sist&#234;micos usados em cada paciente durante o per&#237;odo de acompanhamento foi de 1&#44;98&#46; A terapia sist&#234;mica foi direcionada para les&#245;es cut&#226;neas e&#44; portanto&#44; gerenciada exclusivamente pelo dermatologista em 24 pacientes &#40;46&#37;&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Discuss&#227;o</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora a preval&#234;ncia de sarcoidose no Brasil ainda n&#227;o tenha sido estabelecida&#44; estima&#8208;se que seja menor do que 10 casos&#47;100&#46;000 habitantes&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> Dermatologistas brasileiros mais antigos alegavam que a sarcoidose cut&#226;nea era extremamente rara no Brasil&#46; Em geral&#44; considerava&#8208;se que &#8220;um caso de sarcoidose cut&#226;nea &#233; possivelmente um caso mal diagnosticado de hansen&#237;ase ou tuberculose&#8221;&#46; Parece que a incid&#234;ncia da doen&#231;a tem aumentado gradualmente nas &#250;ltimas d&#233;cadas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Os n&#250;meros em rela&#231;&#227;o ao sexo e &#224; m&#233;dia de idade ao diagn&#243;stico na presente s&#233;rie coincidem com as estat&#237;sticas de outros pa&#237;ses&#46; No entanto&#44; a maioria de nossos pacientes era branca &#40;61&#37;&#41;&#44; ao contr&#225;rio da maior preval&#234;ncia cl&#225;ssica em negros&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;15</span></a></p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Les&#245;es cut&#226;neas levaram &#224; detec&#231;&#227;o de sarcoidose extracut&#226;nea em 74&#37; dos pacientes&#44; valor corroborado por outros estudos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span></a></p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De acordo com v&#225;rias s&#233;ries anteriormente publicadas&#44; as les&#245;es espec&#237;ficas mais comuns da sarcoidose s&#227;o as p&#225;pulas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">18&#8211;20</span></a> No entanto&#44; a sarcoidose do tipo placa foi a apresenta&#231;&#227;o mais frequente em nosso estudo &#40;44&#37;&#41;&#44; seguida pelas p&#225;pulas &#40;42&#37;&#41;&#46; Essa propor&#231;&#227;o tamb&#233;m foi encontrada em s&#233;ries recentes do L&#237;bano e em Taiwan&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span></a> Placas podem surgir de novo ou a partir de uma conflu&#234;ncia de p&#225;pulas&#46; Quando comparadas &#224;s p&#225;pulas&#44; as placas tendem a ter uma infiltra&#231;&#227;o mais profunda e s&#227;o mais propensas a deixar cicatrizes permanents ao se resolver&#46; A presen&#231;a de placas tem sido associada a um curso cr&#244;nico da doen&#231;a&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">18&#8211;20</span></a></p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">N&#243;dulos subcut&#226;neos espec&#237;ficos &#40;n&#227;o eritema nodoso&#41; foram observados em 15&#37; dos pacientes&#44; frequ&#234;ncia maior do que a encontrada em outros estudos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;18&#44;20</span></a></p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O l&#250;pus p&#233;rnio&#44; les&#227;o muito caracter&#237;stica da sarcoidose cut&#226;nea&#44; geralmente segue um curso cr&#244;nico e frequentemente coexiste com sarcoidose do trato respirat&#243;rio superior&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> Em nossa casu&#237;stica&#44; oito pacientes apresentaram l&#250;pus p&#233;rnio&#44; todos com doen&#231;a sist&#234;mica associada&#44; muitas vezes grave e com envolvimento de muitos &#243;rg&#227;os&#46; Apenas um paciente apresentou comprometimento do trato respirat&#243;rio superior&#46; Cicatrizes e sarcoidose associada &#224; tatuagem foram diagnosticadas em um e em dois pacientes&#44; respectivamente&#46; Essas les&#245;es podem ser diagnosticadas erroneamente como cicatrizes hipertr&#243;ficas ou queloides&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> Em alguns pacientes foram detectadas les&#245;es espec&#237;ficas menos frequentes&#44; como sarcoidose angiolupoide&#44; hipopigmentada&#44; psoriasiforme e liquenoide&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acometimento facial esteve presente em 61&#37; dos pacientes&#59; uma propor&#231;&#227;o semelhante tem sido relatada por outros estudos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a> Em 40&#37; dos casos&#44; as les&#245;es acometiam duas ou mais localiza&#231;&#245;es&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nosso procedimento inicial de rotina para o diagn&#243;stico de sarcoidose incluiu histopatologia e cultura da pele &#40;com feitura de colora&#231;&#245;es espec&#237;ficas para microrganismos&#41;&#44; radiografia de t&#243;rax ou tomografia e um teste cut&#226;neo negativo para tuberculina&#46; Esse protocolo foi suficiente para diagnosticar sarcoidose sist&#234;mica na maioria dos pacientes&#46; Ap&#243;s o diagn&#243;stico&#44; a avalia&#231;&#227;o b&#225;sica incluiu avalia&#231;&#227;o oftalmol&#243;gica&#44; perfil hematol&#243;gico e bioqu&#237;mico &#40;n&#237;vel s&#233;rico e urin&#225;rio de c&#225;lcio&#44; fun&#231;&#227;o hep&#225;tica e renal&#41;&#44; eletrocardiograma e testes de fun&#231;&#227;o pulmonar&#46; Testes adicionais foram solicitados conforme a necessidade&#46; Os n&#237;veis s&#233;ricos de enzima conversora de angiotensina n&#227;o s&#227;o medidos em nosso servi&#231;o&#46; Apenas 60&#37; dos pacientes com sarcoidose apresentam n&#237;veis aumentados dessa enzima&#44; os quais n&#227;o s&#227;o espec&#237;ficos para a doen&#231;a&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso a sarcoidose sist&#234;mica n&#227;o seja diagnosticada em um paciente com granulomas sarco&#237;dicos cut&#226;neos&#44; deve ser feito acompanhamento em longo prazo&#46; Em nossa s&#233;rie&#44; a sarcoidose sist&#234;mica foi detectada em 81&#37; dos pacientes&#59; em quase todos&#44; p&#244;de ser demonstrada logo ap&#243;s e como consequ&#234;ncia do diagn&#243;stico de doen&#231;a cut&#226;nea&#46; A sarcoidose pulmonar foi a manifesta&#231;&#227;o sist&#234;mica mais comum&#44; afetou 97&#37; dos nossos casos&#46; A linfadenopatia foi o achado radiol&#243;gico mais frequente &#40;82&#37;&#41;&#44; seguido de infiltra&#231;&#227;o pulmonar &#40;41&#37;&#41; e fibrose &#40;14&#37;&#41;&#46; Outros &#243;rg&#227;os comumente envolvidos foram os rins &#40;14&#37;&#41;&#44; linfonodos extrator&#225;cicos &#40;14&#37;&#41; e olhos &#40;12&#37;&#41;&#46; Com exce&#231;&#227;o do envolvimento renal&#44; que esteve presente em maior propor&#231;&#227;o em nosso estudo&#44; outros acometimentos de &#243;rg&#227;os foram encontrados em taxas semelhantes &#224;s descritas anteriormente&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Uma frequ&#234;ncia maior de manifesta&#231;&#245;es renais pode ser relacionada a um poss&#237;vel subdiagn&#243;stico de hipercalci&#250;ria assintom&#225;tica em pacientes estudados em outras publica&#231;&#245;es&#46; Isso enfatiza a necessidade de dosar n&#227;o apenas o n&#237;vel s&#233;rico de c&#225;lcio&#44; mas tamb&#233;m o c&#225;lcio urin&#225;rio&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a></p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Quatorze pacientes apresentaram apenas manifesta&#231;&#245;es cut&#226;neas&#46; &#201; controverso na literatura se esses pacientes apresentar&#227;o envolvimento sist&#234;mico adicional ou se sua doen&#231;a ficar&#225; restrita &#224; pele&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a></p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Corticosteroides t&#243;picos e intralesionais foram as terapias locais mais usadas em nossos pacientes&#46; Essas drogas s&#227;o consideradas terapia de primeira linha para sarcoidose cut&#226;nea com doen&#231;a limitada ou leve&#44; ou ent&#227;o como adjuvante para ajudar a controlar o dist&#250;rbio cut&#226;neo quando a doen&#231;a extracut&#226;nea est&#225; sob controle adequado&#46; Inibidores t&#243;picos de calcineurina&#44; que t&#234;m baixo perfil geral de efeitos colaterais e s&#227;o indicados para doen&#231;as de pele limitadas&#44; tamb&#233;m podem ser usados&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;24</span></a> Dos 12 pacientes &#40;17&#37;&#41; tratados apenas com terapia local&#44; cinco apresentaram les&#245;es cut&#226;neas isoladas e sete doen&#231;a pulmonar leve&#44; n&#227;o necessitaram de tratamento sist&#234;mico&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para pacientes com doen&#231;a grave ou que n&#227;o respondem &#224; terapia t&#243;pica&#44; os corticosteroides orais s&#227;o terapia sist&#234;mica de primeira linha&#46; Em caso de reca&#237;da ou se os sinais persistirem&#44; agentes poupadores de esteroides devem ser institu&#237;dos isoladamente&#44; ou com baixas doses de corticosteroide associado&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;25</span></a> Em nossa s&#233;rie&#44; os corticosteroides foram os medicamentos mais usados &#40;92&#37;&#41;&#44; em alguns casos como monoterapia &#40;33&#37;&#41;&#46; Antimal&#225;ricos &#40;54&#37;&#41; e metotrexato &#40;35&#37;&#41; tamb&#233;m foram usados&#46; Outras medica&#231;&#245;es poupadoras de corticoides inclu&#237;ram azatioprina &#40;quatro pacientes&#41;&#44; leflunomida &#40;tr&#234;s&#41;&#44; antibi&#243;ticos da classe das tetraciclinas &#40;tr&#234;s&#41; e talidomida &#40;um&#41;&#46; O infliximabe tem sido usado recentemente para a sarcoidose recalcitrante&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a> Esse medicamento foi prescrito para um paciente que apresentava l&#250;pus p&#233;rnio&#44; com doen&#231;a sist&#234;mica e cut&#226;nea grave&#44; ap&#243;s falha terap&#234;utica com outros esquemas combinados&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O n&#250;mero m&#233;dio de medicamentos sist&#234;micos usados em cada paciente durante o per&#237;odo de acompanhamento foi de 1&#44;98&#44; confirmou que a maioria dos pacientes precisou receber de uma a duas medica&#231;&#245;es diferentes para alcan&#231;ar o controle da doen&#231;a&#46; A terapia sist&#234;mica foi direcionada para les&#245;es cut&#226;neas em 24 pacientes &#40;46&#37;&#41; e&#44; portanto&#44; gerenciada exclusivamente pelo dermatologista nesses casos&#46; Esses pacientes apresentavam apenas comprometimento cut&#226;neo &#40;sete&#41; ou tinham comprometimento pulmonar leve&#44; n&#227;o considerado merecedor de tratamento pelos internistas &#40;17&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conclus&#227;o</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os achados cl&#237;nicos e epidemiol&#243;gicos do presente estudo foram&#44; em sua maioria&#44; semelhantes aos publicados na literatura&#46; Suas limita&#231;&#245;es incluem o desenho retrospectivo e&#44; em alguns casos&#44; a falta de dados detalhados nos prontu&#225;rios dos pacientes&#46; Comparando&#8208;se com dados da literatura&#44; observou&#8208;se uma incid&#234;ncia aumentada de comprometimento renal &#40;hipercalci&#250;ria&#41;&#46; Apesar do pequeno tamanho da amostra&#44; representa a maior s&#233;rie brasileira sobre o assunto&#44; sugerindo que a sarcoidose possa n&#227;o ser t&#227;o infrequente no Brasil&#46; Embora existam muitas doen&#231;as infecciosas granulomatosas end&#234;micas em nosso pa&#237;s&#44; a sarcoidose certamente se destaca como um diagn&#243;stico importante a ser considerado&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Suporte financeiro</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mariana Fernandes Torquato&#58; An&#225;lise estat&#237;stica&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marcella Karen Souza da Costa&#58; An&#225;lise estat&#237;stica&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marcello Menta Simonsen Nico&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Conflitos de interesse</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caracter&#237;sticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Porcentagem &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Etnia</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">44&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">61&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">28&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">39&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Idade&#44; anos</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">49&#44;6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Faixa et&#225;ria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">28&#8208;69&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Les&#245;es espec&#237;ficas</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Placas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">32&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">44&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>P&#225;pulas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>L&#250;pus p&#233;rnio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angiolupoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hipopigmentada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Associada &#224; tatuagem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cicatrizes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Psoriasiforme&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Liquenoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805; 2 tipos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">20&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">28&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Localiza&#231;&#245;es especiais</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Unha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cavidade oral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Alopecia cicatricial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Genital&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Distribui&#231;&#227;o</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cabe&#231;a e pesco&#231;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">69&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Face&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">44&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">61&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Somente Face&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">16&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">22&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Nariz&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">21&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">29&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Membros superiores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">38&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">53&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Membros inferiores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">26&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tronco&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805; 2 localiza&#231;&#245;es&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">40&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">56&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caracter&#237;sticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">N&#176; de pacientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Porcentagem&#44; &#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Envolvimento extracut&#226;neo</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">58&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">81&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Est&#225;gio 1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Est&#225;gio 2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">21&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Est&#225;gio 3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Est&#225;gio 4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">14&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Renal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">14&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Linfadenopatia extrator&#225;cica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">14&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ocular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">12&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Card&#237;aco&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hep&#225;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Espl&#234;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Pancre&#225;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Trato gastrintestinal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Muscular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Trato respirat&#243;rio superior&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Articular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#211;sseo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Manifesta&#231;&#227;o inicial</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">43&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">74&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Extracut&#226;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">26&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caracter&#237;stica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">N&#176; de pacientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Porcentagem&#44; &#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Terapia local isolada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">12&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">17&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">83&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Corticoide intralesional&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">42&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Inibidor de calcineurina t&#243;pico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Terapia sist&#234;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">72&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Corticoide oral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">48&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">92&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Antimal&#225;rico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">28&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">54&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Metotrexato&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">18&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 95. Núm. 1.
Páginas 57-62 (1 janeiro 2020)
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Sarcoidose cutânea: perfil clínico‐epidemiológico de 72 casos de um hospital terciário em São Paulo, Brasil
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Mariana Fernandes Torquato
Autor para correspondência
marytorquato@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Marcella Karen Souza da Costa, Marcello Menta Simonsen Nico
Departamento de Dermatologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
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Estatísticas
Figuras (1)
Tabelas (3)
Tabela 1. Características clínicas de 72 pacientes com sarcoidose cutânea
Tabela 2. Características do envolvimento extracutâneo
Tabela 3. Tratamento dos pacientes com sarcoidose cutânea
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Resumo
Fundamentos

A sarcoidose é uma doença multissistêmica de causa desconhecida, caracterizada pela presença de inflamação granulomatosa não infecciosa em diversos órgãos. O envolvimento cutâneo é comum, com incidência relatada entre 9% e 37% dos pacientes. Estudos sobre sarcoidose cutânea no Brasil são escassos.

Objetivos

Descrever aspectos clínico‐epidemiológicos dos pacientes com sarcoidose cutânea diagnosticada no Departamento de Dermatologia da Universidade de São Paulo, de maio de 1994 a março de 2018.

Métodos

Os aspectos clínicos de pacientes com sarcoidose cutânea confirmada foram revisados retrospectivamente e classificados de acordo com gênero, etnia, idade ao diagnóstico, tipo de manifestação cutânea, envolvimento sistêmico e tratamento efetuado.

Resultados

A sarcoidose cutânea foi diagnosticada em 72 pacientes, predominou no sexo feminino (74%), idade média ao diagnóstico de 49,6 anos, com maioria de etnia branca (61%). Pápulas e placas foram as lesões mais comuns. Doença sistêmica foi detectada em 81% dos pacientes, afetando principalmente pulmões e linfonodos torácicos (97%). Tipicamente, as lesões cutâneas foram a primeira manifestação (74%). Terapia sistêmica foi necessária em 72%, com seguimento clínico feito por dermatologistas em grande parte dos casos. Os glicocorticoides orais foram os medicamentos sistêmicos mais usados (92%), com média de 1,98 medicamento sistêmico por paciente.

Limitações do estudo

Dados insuficientes nos prontuários médicos.

Conclusão

Esta série destaca o papel do dermatologista no reconhecimento e diagnóstico da sarcoidose cutânea, na avaliação do acometimento sistêmico e seu tratamento. A sarcoidose cutânea já foi considerada extremamente infrequente no Brasil em comparação com doenças granulomatosas infecciosas; no entanto, a presente casuística parece sugerir que a enfermidade não é tão rara em nosso meio.

Palavras‐chave:
Brasil
Doença granulomatosa crônica
Epidemiologia
Manifestações cutâneas
Sarcoidose
Texto Completo
Introdução

A sarcoidose é uma doença multissistêmica de causa desconhecida, caracterizada pela presença de inflamação granulomatosa não infecciosa em vários órgãos. Estudos mostram que suscetibilidade genética e fatores ambientais contribuem para o desenvolvimento de uma resposta imune exacerbada.1 O curso clínico varia e, na metade dos casos, a doença se resolve espontaneamente dentro de dois a cinco anos. Após cinco anos, a remissão é muito menos provável.2 Os pulmões e os linfonodos torácicos são os órgãos mais comumente afetados (90% dos casos), mas a doença pode acometer quase todos os órgãos.3

O envolvimento cutâneo é comum, com incidência relatada entre 9% a 37%.2,4–7 As manifestações cutâneas podem ser classificadas em duas categorias: lesões específicas, em que há evidência histopatológica de granulomas sarcoídeos típicos, e lesões não específicas, que se desenvolvem como resultado de um padrão global de reação inflamatória.2,4–9 O eritema nodoso é a lesão cutânea não específica mais comum, ocorre em formas agudas de sarcoidose, indicando, em geral, boa prognose.10 As lesões específicas são crônicas, assintomáticas e requerem tratamento.2,4–9

Máculas, pápulas e placas, lúpus pérnio, nódulos superficiais e nódulos subcutâneos (conhecidos como nódulos de Darier‐Roussy) constituem as lesões específicas mais comuns. Manifestações menos comuns incluem lesões hipopigmentadas, o angiolupoide e formas psoriasiformes, eritrodérmicas, ulcerativas, ictiosiformes, verrucosas ou liquenoides.2,4–9 Aparecimento de lesões sobre cicatrizes antigas, que se tornam inflamadas, ou em tatuagens, é observado.

Quando há suspeita clínica, é importante uma biópsia de pele para estabelecer evidências histopatológicas de sarcoidose e excluir outras causas de doença granulomatosa, por meio da demonstração de microrganismos no tecido em culturas.11 A histopatologia revela granulomas não necrotizantes compostos de histiócitos mononucleares, caracteristicamente com pequeno número de linfócitos circundantes, além de células gigantes de Langhans.4 Caracteristicamente, a intradermorreação à tuberculina é negativa. Uma vez confirmada sarcoidose cutânea, a avaliação de possível comprometimento sistêmico é obrigatória.2,11

A terapia geralmente é direcionada ao órgão mais gravemente afetado, o que frequentemente leva à melhora das lesões cutâneas. Para pacientes com sarcoidose cutânea isolada ou com doença cutânea grave, recomenda‐se uma abordagem gradual com terapias locais, imunomoduladores e imunossupressores sistêmicos.12

A sarcoidose é considerada infrequente no Brasil; suas características não são analisadas em detalhe desde 1976, quando foi feita uma revisão de 40 casos.13 O objetivo deste estudo foi caracterizar os aspectos clínicos e epidemiológicos da sarcoidose cutânea em um hospital terciário de São Paulo, Brasil.

Métodos

Após aprovação do comitê de ética institucional, foi feito um estudo retrospectivo que analisou os prontuários médicos de 72 casos diagnosticados como sarcoidose cutânea no Departamento de Dermatologia da Universidade de São Paulo, Brasil, de maio de 1994 a março de 2018.

O diagnóstico de sarcoidose cutânea foi baseado em quadro clínico compatível, evidência histopatológica de granulomas sarcoídeos na biópsia de pele e exclusão de outras doenças granulomatosas por meio de colorações especiais para microrganismos e culturas. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação dos órgãos internos, inclusive história com revisão completa dos sistemas, exame físico, radiografia de tórax (estadiamento radiográfico para sarcoidose pulmonar ? RSPS),2,11 testes de função pulmonar, avaliação oftalmológica, perfil hematológico e bioquímico, eletrocardiograma e teste tuberculínico. Outras investigações haviam sido feitas conforme necessário, de acordo com o quadro clínico individual. Foram excluídos do estudo os casos cujos prontuários médicos não estavam disponíveis.

Os dados clínicos foram revisados retrospectivamente para obtenção das variáveis gênero, idade ao diagnóstico, etnia, morfologia e distribuição de lesões cutâneas, envolvimento extracutâneo, manifestação inicial e tratamento estabelecido. Depois disso, dados estatísticos descritivos foram usados para sintetizar as informações.

Resultados

Dos 74 pacientes selecionados inicialmente com diagnóstico confirmado de sarcoidose cutânea, dois, dos quais não havia informação clínica suficiente, foram excluídos. As características clínicas dos 72 casos restantes estão resumidas na tabela 1. A razão entre homens e mulheres foi de aproximadamente 1:2,8 – 19 homens (26%) e 53 mulheres (74%). A mediana de idade no momento do diagnóstico foi de 49,6 anos (de 28 a 69). A maioria dos pacientes era de etnia branca (61%).

Tabela 1.

Características clínicas de 72 pacientes com sarcoidose cutânea

Características  N° de pacientes  Porcentagem (%) 
Sexo
Masculino  19  26 
Feminino  53  74 
Etnia
Branca  44  61 
Negra  28  39 
Idade, anos
Média  49,6   
Faixa etária  28‐69   
Lesões específicas
Placas  32  44 
Pápulas  30  42 
Subcutânea  11  15 
Lúpus pérnio  11 
Angiolupoide 
Hipopigmentada 
Associada à tatuagem 
Cicatrizes 
Psoriasiforme 
Liquenoide 
≥ 2 tipos  20  28 
Localizações especiais
Unha 
Cavidade oral 
Alopecia cicatricial 
Genital 
Distribuição
Cabeça e pescoço  50  69 
Face  44  61 
Somente Face  16  22 
Nariz  21  29 
Membros superiores  38  53 
Membros inferiores  26  36 
Tronco  25  35 
≥ 2 localizações  40  56 

As lesões cutâneas específicas observadas incluíram placas em 32 casos (44%), seguidas por pápulas em 30 (42%), nódulos subcutâneos em 11 (15%), lúpus pérnio em oito (11%), angiolupoide em quatro (6%), lesões hipopigmentadas em dois (3%), lesões psoriasiformes em um (1%) e lesões liquenoides em um (1%). Cicatriz e sarcoidose associada à tatuagem foram observadas em um (1%) e dois (3%) pacientes, respectivamente (fig. 1). Vinte pacientes (28%) apresentavam mais de um tipo de lesão dermatológica. Oito pacientes tiveram lesões em outras localizações, como unhas (três), cavidade bucal (dois), couro cabeludo (alopecia cicatricial específica) (dois) e genitália (um). Cabeça e pescoço foram os locais mais acometidos, com lesões em 50 pacientes (69%). Quarenta e quatro pacientes (61%) apresentaram comprometimento facial. As lesões afetaram apenas a face em 16 pacientes (22%) e 21 (29%) tiveram lesões no nariz. Lesões estavam presentes nas extremidades superiores em 38 pacientes (53%), extremidades inferiores em 26 (36%) e tronco em 25 (35%). Cinquenta e seis pacientes (40%) demonstraram lesões em dois ou mais locais.

Figura 1.

Exemplos clínicos de sarcoidose cutânea: A, Forma papulosa; B, Forma subcutânea; C, Lúpus pérnio; D, Angiolupoide, E, Forma hipocromiante; F, Lesões liquenoides; G, Lesões em cicatriz antiga; H, Infiltração periungueal com osteíte e onicodistrofia; I, Granulomas compostos predominantemente por histiócitos epitelioides (Hematoxilina & eosina, 40×).

(0.64MB).

Comprometimento sistêmico específico foi detectado em 58 pacientes (81%) e as lesões cutâneas foram a primeira manifestação em 43 (74%) desses (tabela 2). O diagnóstico de sarcoidose extracutânea ocorreu antes da doença cutânea em 15 casos (26%). Sarcoidose pulmonar foi a manifestação sistêmica mais frequente, acometeu 56 pacientes (97% dos pacientes com comprometimento sistêmico). De acordo com o RSPS,1 25 pacientes apresentavam sarcoidose pulmonar estágio I (linfadenopatia isolada), 21 estágio II (infiltração pulmonar com linfadenopatia), dois estágio III (infiltração pulmonar sem linfadenopatia) e oito estágio IV (fibrose pulmonar). Outros órgãos comumente envolvidos foram os rins em oito pacientes (14%), linfonodos extratorácicos em oito (14%) e olhos em sete (12%). Dos pacientes com doença renal, cinco apresentavam apenas hipercalciúria assintomática e três apresentavam nefrolitíase. As manifestações oculares mais comuns foram uveíte e hipertrofia da glândula lacrimal em cinco e dois pacientes, respectivamente. Dois pacientes (3%) apresentaram sarcoidose cardíaca. A doença afetou o fígado, o baço, o pâncreas, o trato gastrintestinal, o trato respiratório superior, os músculos, os ossos e as articulações, separadamente, em casos isolados. A sarcoidose permaneceu confinada à pele, durante o seguimento, em 14 pacientes (19%).

Tabela 2.

Características do envolvimento extracutâneo

Características  N° de pacientes  Porcentagem, % 
Envolvimento extracutâneo  58  81 
Pulmonar  56  97 
Estágio 1  25  43 
Estágio 2  21  36 
Estágio 3 
Estágio 4  14 
Renal  14 
Linfadenopatia extratorácica  14 
Ocular  12 
Cardíaco 
Hepático 
Esplênico 
Pancreático 
Trato gastrintestinal 
Muscular 
Trato respiratório superior 
Articular 
Ósseo 
Manifestação inicial     
Cutânea  43  74 
Extracutânea  15  26 

Cinquenta e dois pacientes (72%) necessitaram de terapia sistêmica e 12 (17%) receberam apenas terapia local (tabela 3). Três pacientes perderam o acompanhamento clínico após o diagnóstico, um teve remissão espontânea e quatro ainda não haviam iniciado o tratamento quando do levantamento. Dos pacientes que foram tratados apenas com terapia local, uso tópico de corticosteroides foi feito em 10, corticosteroide intralesional em cinco e inibidor tópico de calcineurina (tacrolimo) em três. Em metade desses casos, uma associação de terapias locais foi necessária. Os corticosteroides por via oral constituíram a medicação sistêmica mais usada em 48 pacientes (92%), seguido por antimaláricos em 28 (54%), metotrexato em 18 (35%), azatioprina em quatro (8%) e leflunomida em dois (4%), antibióticos da classe das tetraciclinas em dois (4%), talidomida em um (2%) e infliximabe em um (2%). Dezessete pacientes (33%) receberam corticosteroides orais como monoterapia. O número médio de medicamentos sistêmicos usados em cada paciente durante o período de acompanhamento foi de 1,98. A terapia sistêmica foi direcionada para lesões cutâneas e, portanto, gerenciada exclusivamente pelo dermatologista em 24 pacientes (46%).

Tabela 3.

Tratamento dos pacientes com sarcoidose cutânea

Característica  N° de pacientes  Porcentagem, % 
Terapia local isolada  12  17 
Corticoide tópico  10  83 
Corticoide intralesional  42 
Inibidor de calcineurina tópico  25 
Terapia sistêmica  52  72 
Corticoide oral  48  92 
Antimalárico  28  54 
Metotrexato  18  35 
Azatioprina 
Leflunomida 
Antibióticos ‐ classe das tetraciclinas 
Talidomida 
Infliximabe 
Discussão

Embora a prevalência de sarcoidose no Brasil ainda não tenha sido estabelecida, estima‐se que seja menor do que 10 casos/100.000 habitantes.14 Dermatologistas brasileiros mais antigos alegavam que a sarcoidose cutânea era extremamente rara no Brasil. Em geral, considerava‐se que “um caso de sarcoidose cutânea é possivelmente um caso mal diagnosticado de hanseníase ou tuberculose”. Parece que a incidência da doença tem aumentado gradualmente nas últimas décadas.2 Os números em relação ao sexo e à média de idade ao diagnóstico na presente série coincidem com as estatísticas de outros países. No entanto, a maioria de nossos pacientes era branca (61%), ao contrário da maior prevalência clássica em negros.2,4,15

Lesões cutâneas levaram à detecção de sarcoidose extracutânea em 74% dos pacientes, valor corroborado por outros estudos.16,17

De acordo com várias séries anteriormente publicadas, as lesões específicas mais comuns da sarcoidose são as pápulas.18–20 No entanto, a sarcoidose do tipo placa foi a apresentação mais frequente em nosso estudo (44%), seguida pelas pápulas (42%). Essa proporção também foi encontrada em séries recentes do Líbano e em Taiwan.21,22 Placas podem surgir de novo ou a partir de uma confluência de pápulas. Quando comparadas às pápulas, as placas tendem a ter uma infiltração mais profunda e são mais propensas a deixar cicatrizes permanents ao se resolver. A presença de placas tem sido associada a um curso crônico da doença.18–20

Nódulos subcutâneos específicos (não eritema nodoso) foram observados em 15% dos pacientes, frequência maior do que a encontrada em outros estudos.8,18,20

O lúpus pérnio, lesão muito característica da sarcoidose cutânea, geralmente segue um curso crônico e frequentemente coexiste com sarcoidose do trato respiratório superior.7 Em nossa casuística, oito pacientes apresentaram lúpus pérnio, todos com doença sistêmica associada, muitas vezes grave e com envolvimento de muitos órgãos. Apenas um paciente apresentou comprometimento do trato respiratório superior. Cicatrizes e sarcoidose associada à tatuagem foram diagnosticadas em um e em dois pacientes, respectivamente. Essas lesões podem ser diagnosticadas erroneamente como cicatrizes hipertróficas ou queloides.7 Em alguns pacientes foram detectadas lesões específicas menos frequentes, como sarcoidose angiolupoide, hipopigmentada, psoriasiforme e liquenoide.

Acometimento facial esteve presente em 61% dos pacientes; uma proporção semelhante tem sido relatada por outros estudos.22,23 Em 40% dos casos, as lesões acometiam duas ou mais localizações.

Nosso procedimento inicial de rotina para o diagnóstico de sarcoidose incluiu histopatologia e cultura da pele (com feitura de colorações específicas para microrganismos), radiografia de tórax ou tomografia e um teste cutâneo negativo para tuberculina. Esse protocolo foi suficiente para diagnosticar sarcoidose sistêmica na maioria dos pacientes. Após o diagnóstico, a avaliação básica incluiu avaliação oftalmológica, perfil hematológico e bioquímico (nível sérico e urinário de cálcio, função hepática e renal), eletrocardiograma e testes de função pulmonar. Testes adicionais foram solicitados conforme a necessidade. Os níveis séricos de enzima conversora de angiotensina não são medidos em nosso serviço. Apenas 60% dos pacientes com sarcoidose apresentam níveis aumentados dessa enzima, os quais não são específicos para a doença.7

Caso a sarcoidose sistêmica não seja diagnosticada em um paciente com granulomas sarcoídicos cutâneos, deve ser feito acompanhamento em longo prazo. Em nossa série, a sarcoidose sistêmica foi detectada em 81% dos pacientes; em quase todos, pôde ser demonstrada logo após e como consequência do diagnóstico de doença cutânea. A sarcoidose pulmonar foi a manifestação sistêmica mais comum, afetou 97% dos nossos casos. A linfadenopatia foi o achado radiológico mais frequente (82%), seguido de infiltração pulmonar (41%) e fibrose (14%). Outros órgãos comumente envolvidos foram os rins (14%), linfonodos extratorácicos (14%) e olhos (12%). Com exceção do envolvimento renal, que esteve presente em maior proporção em nosso estudo, outros acometimentos de órgãos foram encontrados em taxas semelhantes às descritas anteriormente.1 Uma frequência maior de manifestações renais pode ser relacionada a um possível subdiagnóstico de hipercalciúria assintomática em pacientes estudados em outras publicações. Isso enfatiza a necessidade de dosar não apenas o nível sérico de cálcio, mas também o cálcio urinário.11,12

Quatorze pacientes apresentaram apenas manifestações cutâneas. É controverso na literatura se esses pacientes apresentarão envolvimento sistêmico adicional ou se sua doença ficará restrita à pele.12

Corticosteroides tópicos e intralesionais foram as terapias locais mais usadas em nossos pacientes. Essas drogas são consideradas terapia de primeira linha para sarcoidose cutânea com doença limitada ou leve, ou então como adjuvante para ajudar a controlar o distúrbio cutâneo quando a doença extracutânea está sob controle adequado. Inibidores tópicos de calcineurina, que têm baixo perfil geral de efeitos colaterais e são indicados para doenças de pele limitadas, também podem ser usados.12,24 Dos 12 pacientes (17%) tratados apenas com terapia local, cinco apresentaram lesões cutâneas isoladas e sete doença pulmonar leve, não necessitaram de tratamento sistêmico.

Para pacientes com doença grave ou que não respondem à terapia tópica, os corticosteroides orais são terapia sistêmica de primeira linha. Em caso de recaída ou se os sinais persistirem, agentes poupadores de esteroides devem ser instituídos isoladamente, ou com baixas doses de corticosteroide associado.12,25 Em nossa série, os corticosteroides foram os medicamentos mais usados (92%), em alguns casos como monoterapia (33%). Antimaláricos (54%) e metotrexato (35%) também foram usados. Outras medicações poupadoras de corticoides incluíram azatioprina (quatro pacientes), leflunomida (três), antibióticos da classe das tetraciclinas (três) e talidomida (um). O infliximabe tem sido usado recentemente para a sarcoidose recalcitrante.25 Esse medicamento foi prescrito para um paciente que apresentava lúpus pérnio, com doença sistêmica e cutânea grave, após falha terapêutica com outros esquemas combinados.

O número médio de medicamentos sistêmicos usados em cada paciente durante o período de acompanhamento foi de 1,98, confirmou que a maioria dos pacientes precisou receber de uma a duas medicações diferentes para alcançar o controle da doença. A terapia sistêmica foi direcionada para lesões cutâneas em 24 pacientes (46%) e, portanto, gerenciada exclusivamente pelo dermatologista nesses casos. Esses pacientes apresentavam apenas comprometimento cutâneo (sete) ou tinham comprometimento pulmonar leve, não considerado merecedor de tratamento pelos internistas (17).

Conclusão

Os achados clínicos e epidemiológicos do presente estudo foram, em sua maioria, semelhantes aos publicados na literatura. Suas limitações incluem o desenho retrospectivo e, em alguns casos, a falta de dados detalhados nos prontuários dos pacientes. Comparando‐se com dados da literatura, observou‐se uma incidência aumentada de comprometimento renal (hipercalciúria). Apesar do pequeno tamanho da amostra, representa a maior série brasileira sobre o assunto, sugerindo que a sarcoidose possa não ser tão infrequente no Brasil. Embora existam muitas doenças infecciosas granulomatosas endêmicas em nosso país, a sarcoidose certamente se destaca como um diagnóstico importante a ser considerado.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Mariana Fernandes Torquato: Análise estatística; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.

Marcella Karen Souza da Costa: Análise estatística; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.

Marcello Menta Simonsen Nico: Aprovação da versão final do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Conflitos de interesse

Nenhum.

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Como citar este artigo: Torquato MF, Costa MKS, Nico MMS. Cutaneous sarcoidosis: clinico‐epidemiological profile of 72 patients at a tertiary hospital in São Paulo, Brazil. An Bras Dermatol. 2020;95:57–62.

Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.

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