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jun&#231;&#227;o epid&#233;rmica&#44; ocasionando a acant&#243;lise&#46; Caracterizada pela forma&#231;&#227;o de bolhas fl&#225;cidas&#44; eros&#227;o e macera&#231;&#227;o&#44; afeta primariamente as &#225;reas flexurais em um padr&#227;o sim&#233;trico&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Relato do caso</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo feminino&#44; 64 anos&#44; apresentava placas eritematosas com destacamento perif&#233;rico e m&#250;ltiplas &#225;reas erosadas nas regi&#245;es inframam&#225;rias&#44; axilas&#44; inguinal&#44; dorso&#44; fossas cubitais e popl&#237;teas&#46; As mucosas encontravam&#8208;se poupadas&#46; Relatava hist&#243;ria familiar de m&#227;e&#44; irm&#227;os e tias maternas com les&#245;es semelhantes&#46; Hist&#243;ria m&#233;dica pregressa de hipertens&#227;o arterial sist&#234;mica&#44; doen&#231;a arterial coronariana&#44; insufici&#234;ncia card&#237;aca congestiva&#44; dislipidemia e hipotireoidismo&#46; O exame histopatol&#243;gico revelou dermatite acantol&#237;tica de clivagem intraepid&#233;rmica que acometia toda a espessura da epiderme&#44; com aus&#234;ncia de vilosidades na derme e aus&#234;ncia de eosin&#243;filos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Diante do contexto cl&#237;nico&#44; familiar e histopatol&#243;gico&#44; fez&#8208;se o diagn&#243;stico da DHH&#46; A terap&#234;utica administrada&#44; limitada pelas m&#250;ltiplas comorbidades apresentadas pela paciente&#44; incluiu tetraciclina&#44; prednisona&#44; dapsona&#44; sulfametoxazol &#43; trimetoprim&#44; cefalexina&#44; al&#233;m de metotrexato&#44; com pouca ou nenhuma resposta&#46; Ap&#243;s um ano em acompanhamento&#44; a paciente evoluiu com quadro de eritrodermia &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs&#46; 2 e 3</a>&#41; e sintomas sist&#234;micos e foi referenciada &#224; interna&#231;&#227;o hospitalar&#46; Evoluiu para &#243;bito por complica&#231;&#245;es infecciosas a partir do s&#237;tio de cateter venoso ap&#243;s um m&#234;s de interna&#231;&#227;o&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discuss&#227;o</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A DHH foi descrita originalmente em&#160;1939 pelos irm&#227;os Hailey&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Tem preval&#234;ncia desconhecida e sua heran&#231;a autoss&#244;mica dominante tem penetr&#226;ncia completa e expressividade vari&#225;vel&#46; A patog&#234;nese decorre da muta&#231;&#227;o do gene ATP2C1<span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> que leva &#224; altera&#231;&#227;o do transporte de c&#225;lcio no complexo de Golgi&#44; resultando em disfun&#231;&#227;o dos desmossomos e acant&#243;lise de queratin&#243;citos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A evolu&#231;&#227;o da doen&#231;a caracteriza&#8208;se por cronicidade e per&#237;odos de exacerba&#231;&#227;o&#44; com in&#237;cio geralmente entre a segunda e terceira d&#233;cadas de vida&#46; Clinicamente&#44; verifica&#8208;se a presen&#231;a de ves&#237;culas fl&#225;cidas e eros&#245;es&#44; placas eritematosas&#44; por vezes maceradas&#44; que envolvem simetricamente as regi&#245;es flexurais&#44; axilares&#44; inframam&#225;rias&#44; inguinal e cervical&#46; A forma segmentar costuma ser unilateral e linear ao longo das linhas de Blaschko&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> A forma generalizada&#44; como no caso relatado&#44; &#233; ainda mais rara e uma complica&#231;&#227;o frequente &#233; a infec&#231;&#227;o secund&#225;ria por fungos e bact&#233;rias&#46; Outros fatores associados &#224; piora incluem calor&#44; suor&#44; atrito e radia&#231;&#227;o ultravioleta&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Os principais diagn&#243;sticos diferenciais s&#227;o p&#234;nfigo vulgar&#44; doen&#231;a de Darier&#44; psor&#237;ase invertida&#44; dermatite seborreica&#44; intertrigo e eritrasma&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> O diagn&#243;stico &#233; confirmado pela histopatologia&#44; que evidencia acant&#243;lise extensa suprabasal&#44; com aspecto em &#8220;muro desmoronando&#8221;&#44; podendo haver ceratin&#243;citos discerat&#243;ticos&#46; A imunofluoresc&#234;ncia &#233; classicamente negativa&#44; desnecess&#225;ria em quadros cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos cl&#225;ssicos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> O tratamento &#233; limitado e depende da gravidade cl&#237;nica&#46; O arsenal terap&#234;utico inclui antibi&#243;ticos orais e t&#243;picos&#44; inibidores da calcineurina t&#243;picos&#44; corticoesteroides orais e t&#243;picos&#44; dapsona&#44; acitretina&#44; metotrexato e ciclosporina&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> Entre as op&#231;&#245;es para casos recalcitrantes est&#227;o toxina botul&#237;nica&#44; excis&#227;o cir&#250;rgica&#44; laser e terapia fotodin&#226;mica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a> Na maioria dos casos o quadro cl&#237;nico &#233; limitado a &#225;reas flexurais e intertriginosas&#59; a generaliza&#231;&#227;o &#233; incomum e a eritrodermia com desfecho fatal &#233; extremamente rara&#46; Os poucos casos da literatura descrevem infec&#231;&#227;o bacteriana&#44;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> farmacodemia e herpes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> como fatores desencadeantes para doen&#231;a agudamente disseminada&#44; os quais diferem do atual caso&#44; pois esse se apresentou com acometimento generalizado cronicamente&#44; independentemente dos diagn&#243;sticos de infec&#231;&#245;es secund&#225;rias e terapias antibi&#243;ticas&#44; e n&#227;o foram identificados gatilhos para eritrodermia&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Trata&#8208;se&#44; portanto&#44; de um caso de DHH de elevada gravidade&#44; com significativa resist&#234;ncia aos tratamentos&#44; em paciente com m&#250;ltiplas comorbidades e com evolu&#231;&#227;o final para o &#243;bito&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paula Baldissera Tansini&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ana Let&#237;cia Boff&#58; Participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Magda Blessmann Weber&#58; Participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Renan Rangel Bonamigo&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflitos de interesse</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Vol. 95. Núm. 1.
Páginas 75-77 (1 janeiro 2020)
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Caso Clínico
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Pênfigo familiar “benigno”? Eritrodermia e desfecho fatal
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Paula Baldissera Tansinia,b,
Autor para correspondência
drapaulatansini@gmail.com

Autor para correspondência.
, Ana Letícia Boffc,d, Magda Blessmann Weberd, Renan Rangel Bonamigoe
a Serviço de Dermatologia Sanitária, Secretaria Estadual de Saúde, Porto Alegre, RS, Brasil
b Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David Azulay, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
c Serviço de Dermatologia, Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
d Serviço de Dermatologia, Universidade Federal de Ciências da Saúde, Porto Alegre, RS, Brasil
e Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brasil
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Resumo

Genodermatose bolhosa rara, a doença de Hailey‐Hailey ou pênfigo familiar benigno usualmente se apresenta com bolhas flácidas, erosões e maceração limitadas às áreas flexurais, representando aumento na morbidade e piora da qualidade de vida dos pacientes acometidos. Este relato descreve um quadro incomum, generalizado, com eritrodermia e desfecho fatal.

Palavras‐chave:
Dermatite esfoliativa
Dermatopatias vesiculobolhosas
Pênfigo familiar benigno
Texto Completo
Introdução

A doença de Hailey‐Hailey (DHH) é uma desordem cutânea rara, de herança autossômica dominante com penetrância completa e expressividade variável, que afeta a adesão entre os queratinócitos epidérmicos. Sua patogênese se dá pela mutação no gene ATP2C1, responsável por codificar a bomba de cálcio intracelular, alterando a homeostasia desse íon. O cálcio está envolvido em processos como o de diferenciação celular, reparo da barreira cutânea, adesão celular e motilidade dos queratinócitos. Seus níveis citosólicos aumentados levam à alteração dos desmossomos e da adesão celular à junção epidérmica, ocasionando a acantólise. Caracterizada pela formação de bolhas flácidas, erosão e maceração, afeta primariamente as áreas flexurais em um padrão simétrico.1

Relato do caso

Paciente do sexo feminino, 64 anos, apresentava placas eritematosas com destacamento periférico e múltiplas áreas erosadas nas regiões inframamárias, axilas, inguinal, dorso, fossas cubitais e poplíteas. As mucosas encontravam‐se poupadas. Relatava história familiar de mãe, irmãos e tias maternas com lesões semelhantes. História médica pregressa de hipertensão arterial sistêmica, doença arterial coronariana, insuficiência cardíaca congestiva, dislipidemia e hipotireoidismo. O exame histopatológico revelou dermatite acantolítica de clivagem intraepidérmica que acometia toda a espessura da epiderme, com ausência de vilosidades na derme e ausência de eosinófilos (fig. 1). Diante do contexto clínico, familiar e histopatológico, fez‐se o diagnóstico da DHH. A terapêutica administrada, limitada pelas múltiplas comorbidades apresentadas pela paciente, incluiu tetraciclina, prednisona, dapsona, sulfametoxazol + trimetoprim, cefalexina, além de metotrexato, com pouca ou nenhuma resposta. Após um ano em acompanhamento, a paciente evoluiu com quadro de eritrodermia (figs. 2 e 3) e sintomas sistêmicos e foi referenciada à internação hospitalar. Evoluiu para óbito por complicações infecciosas a partir do sítio de cateter venoso após um mês de internação.

Figura 1.

Acantólise suprabasal extensa, com formação bolhosa intraepidérmica e queratinócitos com aspecto típico em “muro desmoronado” (Hematoxilina & eosina, 40×).

(0.1MB).
Figura 2.

Eritrodermia esfoliativa. Áreas intertriginosas com intenso eritema e tendência à maceração.

(0.06MB).
Figura 3.

Eritema difuso, vesiculação, erosões e crostas em membros inferiores, em áreas próximas às dobras inguinais.

(0.1MB).
Discussão

A DHH foi descrita originalmente em 1939 pelos irmãos Hailey.1 Tem prevalência desconhecida e sua herança autossômica dominante tem penetrância completa e expressividade variável. A patogênese decorre da mutação do gene ATP2C1, que leva à alteração do transporte de cálcio no complexo de Golgi, resultando em disfunção dos desmossomos e acantólise de queratinócitos.2

A evolução da doença caracteriza‐se por cronicidade e períodos de exacerbação, com início geralmente entre a segunda e terceira décadas de vida. Clinicamente, verifica‐se a presença de vesículas flácidas e erosões, placas eritematosas, por vezes maceradas, que envolvem simetricamente as regiões flexurais, axilares, inframamárias, inguinal e cervical. A forma segmentar costuma ser unilateral e linear ao longo das linhas de Blaschko.3 A forma generalizada, como no caso relatado, é ainda mais rara e uma complicação frequente é a infecção secundária por fungos e bactérias. Outros fatores associados à piora incluem calor, suor, atrito e radiação ultravioleta.4 Os principais diagnósticos diferenciais são pênfigo vulgar, doença de Darier, psoríase invertida, dermatite seborreica, intertrigo e eritrasma.5 O diagnóstico é confirmado pela histopatologia, que evidencia acantólise extensa suprabasal, com aspecto em “muro desmoronando”, podendo haver ceratinócitos disceratóticos. A imunofluorescência é classicamente negativa, desnecessária em quadros clínicos e histopatológicos clássicos.3 O tratamento é limitado e depende da gravidade clínica. O arsenal terapêutico inclui antibióticos orais e tópicos, inibidores da calcineurina tópicos, corticoesteroides orais e tópicos, dapsona, acitretina, metotrexato e ciclosporina.6 Entre as opções para casos recalcitrantes estão toxina botulínica, excisão cirúrgica, laser e terapia fotodinâmica.7,8 Na maioria dos casos o quadro clínico é limitado a áreas flexurais e intertriginosas; a generalização é incomum e a eritrodermia com desfecho fatal é extremamente rara. Os poucos casos da literatura descrevem infecção bacteriana,9 farmacodemia e herpes10 como fatores desencadeantes para doença agudamente disseminada, os quais diferem do atual caso, pois esse se apresentou com acometimento generalizado cronicamente, independentemente dos diagnósticos de infecções secundárias e terapias antibióticas, e não foram identificados gatilhos para eritrodermia.

Trata‐se, portanto, de um caso de DHH de elevada gravidade, com significativa resistência aos tratamentos, em paciente com múltiplas comorbidades e com evolução final para o óbito.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Paula Baldissera Tansini: Elaboração e redação do manuscrito.

Ana Letícia Boff: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Magda Blessmann Weber: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Renan Rangel Bonamigo: Aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Conflitos de interesse

Nenhum.

Referências
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Como citar este artigo: Tansini PB, Boff AL, Weber MB, Bonamigo RR. Familial “benign” pemphigus? Erythroderma and fatal outcome. An Bras Dermatol. 2020;95:75–7.

Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia Sanitária, Secretaria Estadual de Saúde, Porto Alegre, RS, Brasil.

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Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese)
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