Caso Clínico
Pênfigo familiar “benigno”? Eritrodermia e desfecho fatal
Paula Baldissera Tansinia,b,
, Ana Letícia Boffc,d, Magda Blessmann Weberd, Renan Rangel Bonamigoe
Autor para correspondência
a Serviço de Dermatologia Sanitária, Secretaria Estadual de Saúde, Porto Alegre, RS, Brasil
b Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David Azulay, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
c Serviço de Dermatologia, Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
d Serviço de Dermatologia, Universidade Federal de Ciências da Saúde, Porto Alegre, RS, Brasil
e Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brasil
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Sua patogênese se dá pela mutação no gene ATP2C1, responsável por codificar a bomba de cálcio intracelular, alterando a homeostasia desse íon. O cálcio está envolvido em processos como o de diferenciação celular, reparo da barreira cutânea, adesão celular e motilidade dos queratinócitos. Seus níveis citosólicos aumentados levam à alteração dos desmossomos e da adesão celular à junção epidérmica, ocasionando a acantólise. Caracterizada pela formação de bolhas flácidas, erosão e maceração, afeta primariamente as áreas flexurais em um padrão simétrico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Relato do caso</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo feminino, 64 anos, apresentava placas eritematosas com destacamento periférico e múltiplas áreas erosadas nas regiões inframamárias, axilas, inguinal, dorso, fossas cubitais e poplíteas. As mucosas encontravam‐se poupadas. Relatava história familiar de mãe, irmãos e tias maternas com lesões semelhantes. História médica pregressa de hipertensão arterial sistêmica, doença arterial coronariana, insuficiência cardíaca congestiva, dislipidemia e hipotireoidismo. O exame histopatológico revelou dermatite acantolítica de clivagem intraepidérmica que acometia toda a espessura da epiderme, com ausência de vilosidades na derme e ausência de eosinófilos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Diante do contexto clínico, familiar e histopatológico, fez‐se o diagnóstico da DHH. A terapêutica administrada, limitada pelas múltiplas comorbidades apresentadas pela paciente, incluiu tetraciclina, prednisona, dapsona, sulfametoxazol + trimetoprim, cefalexina, além de metotrexato, com pouca ou nenhuma resposta. Após um ano em acompanhamento, a paciente evoluiu com quadro de eritrodermia (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs. 2 e 3</a>) e sintomas sistêmicos e foi referenciada à internação hospitalar. Evoluiu para óbito por complicações infecciosas a partir do sítio de cateter venoso após um mês de internação.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discussão</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A DHH foi descrita originalmente em 1939 pelos irmãos Hailey.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Tem prevalência desconhecida e sua herança autossômica dominante tem penetrância completa e expressividade variável. A patogênese decorre da mutação do gene ATP2C1<span class="elsevierStyleItalic">,</span> que leva à alteração do transporte de cálcio no complexo de Golgi, resultando em disfunção dos desmossomos e acantólise de queratinócitos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A evolução da doença caracteriza‐se por cronicidade e períodos de exacerbação, com início geralmente entre a segunda e terceira décadas de vida. Clinicamente, verifica‐se a presença de vesículas flácidas e erosões, placas eritematosas, por vezes maceradas, que envolvem simetricamente as regiões flexurais, axilares, inframamárias, inguinal e cervical. A forma segmentar costuma ser unilateral e linear ao longo das linhas de Blaschko.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> A forma generalizada, como no caso relatado, é ainda mais rara e uma complicação frequente é a infecção secundária por fungos e bactérias. Outros fatores associados à piora incluem calor, suor, atrito e radiação ultravioleta.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Os principais diagnósticos diferenciais são pênfigo vulgar, doença de Darier, psoríase invertida, dermatite seborreica, intertrigo e eritrasma.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> O diagnóstico é confirmado pela histopatologia, que evidencia acantólise extensa suprabasal, com aspecto em “muro desmoronando”, podendo haver ceratinócitos disceratóticos. A imunofluorescência é classicamente negativa, desnecessária em quadros clínicos e histopatológicos clássicos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> O tratamento é limitado e depende da gravidade clínica. O arsenal terapêutico inclui antibióticos orais e tópicos, inibidores da calcineurina tópicos, corticoesteroides orais e tópicos, dapsona, acitretina, metotrexato e ciclosporina.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> Entre as opções para casos recalcitrantes estão toxina botulínica, excisão cirúrgica, laser e terapia fotodinâmica.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a> Na maioria dos casos o quadro clínico é limitado a áreas flexurais e intertriginosas; a generalização é incomum e a eritrodermia com desfecho fatal é extremamente rara. Os poucos casos da literatura descrevem infecção bacteriana,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> farmacodemia e herpes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> como fatores desencadeantes para doença agudamente disseminada, os quais diferem do atual caso, pois esse se apresentou com acometimento generalizado cronicamente, independentemente dos diagnósticos de infecções secundárias e terapias antibióticas, e não foram identificados gatilhos para eritrodermia.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Trata‐se, portanto, de um caso de DHH de elevada gravidade, com significativa resistência aos tratamentos, em paciente com múltiplas comorbidades e com evolução final para o óbito.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribuição dos autores</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paula Baldissera Tansini: Elaboração e redação do manuscrito.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ana Letícia Boff: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Magda Blessmann Weber: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Renan Rangel Bonamigo: Aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflitos de interesse</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1322076" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1219451" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Relato do caso" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflitos de interesse" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-09-03" "fechaAceptado" => "2019-02-19" "PalabrasClave" => array:1 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec1219451" "palabras" => array:3 [ 0 => "Dermatite esfoliativa" 1 => "Dermatopatias vesiculobolhosas" 2 => "Pênfigo familiar benigno" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:1 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Genodermatose bolhosa rara, a doença de Hailey‐Hailey ou pênfigo familiar benigno usualmente se apresenta com bolhas flácidas, erosões e maceração limitadas às áreas flexurais, representando aumento na morbidade e piora da qualidade de vida dos pacientes acometidos. Este relato descreve um quadro incomum, generalizado, com eritrodermia e desfecho fatal.</p></span>" ] ] "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Tansini PB, Boff AL, Weber MB, Bonamigo RR. Familial “benign” pemphigus? Erythroderma and fatal outcome. 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Áreas intertriginosas com intenso eritema e tendência à maceração.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 639 "Ancho" => 855 "Tamanyo" => 107779 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Eritema difuso, vesiculação, erosões e crostas em membros inferiores, em áreas próximas às dobras inguinais.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Familial benign chronic pemphigus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "H. 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| 2024 Novembro | 63 | 11 | 74 |
| 2024 Outubro | 290 | 84 | 374 |
| 2024 Setembro | 297 | 100 | 397 |
| 2024 Agosto | 357 | 112 | 469 |
| 2024 Julho | 345 | 133 | 478 |
| 2024 Junho | 309 | 100 | 409 |
| 2024 Maio | 334 | 83 | 417 |
| 2024 Abril | 441 | 112 | 553 |
| 2024 Março | 300 | 85 | 385 |
| 2024 Fevereiro | 517 | 80 | 597 |
| 2024 Janeiro | 367 | 75 | 442 |
| 2023 Dezembro | 290 | 84 | 374 |
| 2023 Novembro | 307 | 79 | 386 |
| 2023 Outubro | 323 | 90 | 413 |
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| 2023 Janeiro | 214 | 48 | 262 |
| 2022 Dezembro | 168 | 31 | 199 |
| 2022 Novembro | 164 | 65 | 229 |
| 2022 Outubro | 128 | 67 | 195 |
| 2022 Setembro | 107 | 63 | 170 |
| 2022 Agosto | 121 | 70 | 191 |
| 2022 Julho | 113 | 78 | 191 |
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| 2022 Maio | 82 | 76 | 158 |
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| 2022 Janeiro | 118 | 73 | 191 |
| 2021 Dezembro | 46 | 59 | 105 |
| 2021 Novembro | 60 | 96 | 156 |
| 2021 Outubro | 111 | 119 | 230 |
| 2021 Setembro | 67 | 90 | 157 |
| 2021 Agosto | 105 | 68 | 173 |
| 2021 Julho | 67 | 79 | 146 |
| 2021 Junho | 58 | 88 | 146 |
| 2021 Maio | 68 | 99 | 167 |
| 2021 Abril | 102 | 186 | 288 |
| 2021 Março | 99 | 81 | 180 |
| 2021 Fevereiro | 57 | 59 | 116 |
| 2021 Janeiro | 46 | 46 | 92 |
| 2020 Dezembro | 46 | 33 | 79 |
| 2020 Novembro | 54 | 25 | 79 |
| 2020 Outubro | 30 | 20 | 50 |
| 2020 Setembro | 52 | 17 | 69 |
| 2020 Agosto | 14 | 7 | 21 |
| 2020 Julho | 14 | 13 | 27 |
| 2020 Junho | 15 | 17 | 32 |
| 2020 Maio | 15 | 13 | 28 |
| 2020 Abril | 5 | 1 | 6 |
| 2020 Fevereiro | 0 | 4 | 4 |
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