Mucinose folicular idiopática na infância

Prezado Editor,

A mucinose folicular é doença de ocorrência rara, pertencente ao grupo das mucinoses cutâneas, caracterizada por depósitos localizados ou difusos de mucina na pele ou folículos pilosos. Dois tipos foram descritos: primário, ou idiopático, e secundário. Pode estar associada a doenças benignas ou malignas.¹

Clinicamente é caracterizada pela presença de pápulas ou placas papulosas, eritematosas ou eritemato‐acastanhadas, bem delimitadas. Queratose folicular ou áreas de alopecia também podem ser observadas. Outras apresentações menos frequentes já foram descritas, como acneiforme, eczematosa, cística ou nodular.²

Paciente do sexo masculino, branco, 11 anos, sem antecedentes pessoais e familiares de interesse, com história de lesão cutânea, assintomática, na face havia 2 anos.

Ao exame dermatológico: lesão hipocrômica encimada por pápulas brilhantes foliculares e não foliculares na região periocular esquerda, nasal, malar e zigomática, lesões papulosas na pálpebra superior direita e discreto edema palpebral esquerdo (fig. 1). Testes de sensibilidade superficial normais.

Figura 1.

Lesão hipocrômica encimada por pápulas brilhantes.

O exame anatomopatológico de rotina (Hematoxilina & eosina) revela epiderme preservada. Derme apresenta alguns folículos pilosos com material fibromixoide no estroma e algumas células inflamatórias de padrão misto (fig. 2). No Alcian Blue presença de mucina na bainha externa do folículo piloso (fig. 3).

Figura 2.

Folículo piloso com material fibromixoide no estroma (Hematoxilina & eosina, 100×).

Figura 3.

Mucina em bainha externa do folículo piloso (Alcian Blue, 100×).

Exames laboratoriais para exclusão de doenças associadas foram solicitados, todos normais.

Tratado com corticoide tópico de alta potência diariamente com melhoria, porém recidiva quando interrompido.

Em 1957, Hermann Pinkus descreveu um grupo de 6 pacientes com alopecia localizada, caracterizada histopatologicamente pela deposição de mucina nos folículos pilosos, a qual deu o nome de alopecia mucinosa. Jablonska et al., em 1959, substituiu essa denominação por mucinose folicular, termo aceito até hoje.³

Sua causa permanece desconhecida. Atualmente é considerada um padrão de reação do epitélio folicular a diversos fatores.¹

Essa dermatose pode ter duas variantes clínicas: ^1,2,4

• 1.

  Primária, considerada uma forma idiopática, benigna e transitória, que pode ocorrer mais comumente em crianças e adultos. Em jovens tende a comprometer o segmento cefálico e pescoço, regride espontaneamente após 2 a 24 meses, na maioria das vezes. Foram observados casos raros de desenvolvimento da doença de Hodgkin, outros linfomas e leucemia. Em adultos observam‐se lesões generalizadas, que podem durar indefinidamente.⁴

• 2.

  Secundária, que normalmente ocorre em adultos e idosos, associada a afecção inflamatória ou neoplásica subjacente. A mais comum é a micose fungoide.⁴

No caso relatado, o quadro clínico e laboratorial, após exclusão de doenças associadas, permitiu concluir tratar‐se da forma idiopática da mucinose folicular.

A histopatologia é essencial para o diagnóstico, mostra mucina na bainha externa do folículo piloso e glândulas sebáceas, além de infiltrado inflamatório composto por linfócitos, macrófagos e eosinófilos com foliculotropismo dos linfócitos. A presença de extenso infiltrado inflamatório eosinofílico e alterações mucinosas intensas no epitélio folicular favorece a forma benigna.⁵ Achados semelhantes foram observados no doente em questão. Enquanto a presença de epidermotropismo linfocitário e de denso infiltrado perifolicular de células atípicas sugere a forma associada à malignidade, o que não foi encontrado no paciente em estudo.

Interessante referir que a frequência com que surgem linfomas em pacientes com mucinose folicular varia de 14 a 32%, uma vez que os critérios adotados nas distintas séries não são uniformes. Especificando, Coskey e Mehregan detectaram linfoma em 7 de 50 pacientes com mucinose folicular, equivalente a 14%; Emmerson, em 8 de 47, ou seja,17%; Logan e Headington, em 21 de 80, portanto 26%; Mehregan et al., em 9 de 33, 27,2%; e Gibson et al., em 19 de 59, 32%.¹

Por outro lado, a frequência da enfermidade em pacientes com linfoma cutâneo não tem sido definida na literatura. Marti et al. encontraram em 5 de 43 pacientes, 11%.¹

Em relação à terapêutica, não há medicação específica para mucinose folicular idiopática, porém podem ser usados corticosteroides tópicos, intralesionais ou sistêmicos, dapsona, antimaláricos, isotretinoína, indometacina, minociclina.⁴ Optou‐se pelo tratamento com corticoide tópico, com melhoria das lesões, porém com recidiva discreta. Necessário se faz o controle periódico nesses pacientes.

A importância do relato é a rara ocorrência da mucinose folicular na infância. Destaca‐se a obrigatoriedade do acompanhamento prolongado a fim de excluir em definitivo a associação com neoplasias associadas.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Fernanda José Bauer: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

José Roberto Paes de Almeida: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Angelo Sementilli: Obtenção, análise e interpretação dos dados.

Sandra Lopes Mattos e Dinato: Aprovação da versão final do manuscrito.

Conflitos de interesse

Nenhum.