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de 67 anos&#44; apresentou&#8208;se ao Departamento de Dermatologia com les&#245;es pruriginosas recorrentes&#44; n&#227;o dolorosas&#44; semelhantes &#224; urtic&#225;ria nas extremidades e no tronco &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; As les&#245;es desapareceram em 24 horas sem deixar hiperpigmenta&#231;&#227;o acinzentada&#46; O paciente apresentava febre intermitente de at&#233; 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#44; artralgia generalizada e cansa&#231;o&#46; Os epis&#243;dios inflamat&#243;rios duravam de dois a cinco dias&#44; com comprometimento geral acentuado&#46; O paciente sofreu epis&#243;dios de intensidade vari&#225;vel quase mensalmente nos &#250;ltimos 15 anos&#46; A histopatologia da pele lesionada mostrou infiltrado de c&#233;lulas polimorfonucleares perivascular e intersticial&#44; descrito como consistente com o diagn&#243;stico de les&#227;o urticariforme e compat&#237;vel com SS &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 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uma neoplasia maligna hematol&#243;gica&#44; que pode ocorrer em cerca de 10&#37; a 20&#37; dos pacientes&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a> Al&#233;m da urtic&#225;ria cr&#244;nica espont&#226;nea&#44; outros diagn&#243;sticos diferenciais devem ser considerados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabela 2</a>&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Atualmente&#44; para pacientes com prote&#237;na C&#8208;reativa &#40;PCR&#41; &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#44; as op&#231;&#245;es de tratamento incluem monitoramento&#44; colchicina&#44; AINEs e hidroxicloroquina&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a> Os corticosteroides tiveram efeito moderado e a terapia anti&#8208;histam&#237;nica n&#227;o teve efeito&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> De acordo com Simon et al&#46;&#44; a efic&#225;cia da colchicina &#233; de apenas 25&#37;&#44; mas com base na rela&#231;&#227;o risco&#47;benef&#237;cio&#44; a colchicina &#233; recomendada como tratamento de primeira escolha&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> Os especialistas recomendam o uso de anakinra &#40;bloqueador de IL&#8208;1&#41; em pacientes mais sintom&#225;ticos&#44; como aqueles com VHS e n&#237;veis de PCR acima do limite superior do normal &#40;PCR &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento com corticosteroides&#44; AINEs e anti&#8208;histam&#237;nicos &#233; sintom&#225;tico e insatisfat&#243;rio&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> Anakinra &#40;neutralizante de IL&#8208;1&#41; &#233; o medicamento de escolha&#46; O efeito de inibi&#231;&#227;o da IL&#8208;1 gerou novas expectativas&#44; mas atualmente n&#227;o h&#225; anakinra dispon&#237;vel no Brasil&#46; Um medicamento alternativo poderia ser o canaquinumabe&#44; anticorpo monoclonal humano anti&#8208;IL&#8208;1&#946; que visa a neutraliza&#231;&#227;o da sinaliza&#231;&#227;o de 1&#946;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Essa s&#237;ndrome rara e debilitante deve ser considerada em pacientes que apresentam urtic&#225;ria cr&#244;nica associada a sinais de inflama&#231;&#227;o sist&#234;mica&#46; O tratamento precoce pode melhorar a qualidade de vida do paciente e o progn&#243;stico da doen&#231;a&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Kelielson Cardoso de Mac&#234;do Cruz&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniela de Abreu e Silva Martinez&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Danielle Carvalho Quintella&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tullia Cuzzi&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sergio Duarte Dortas Junior&#58; 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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Erup&#231;&#227;o urticariforme cr&#244;nica e&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>IgM ou IgG monoclonal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Febre recorrente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Achados objetivos de remodela&#231;&#227;o &#243;ssea anormal com ou sem dor &#243;ssea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Infiltrado d&#233;rmico neutrof&#237;lico na histopatologia da pele<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0015"><span class="elsevierStyleSup">c</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Leucocitose e&#47;ou PCR elevada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0020"><span class="elsevierStyleSup">d</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Diagn&#243;stico definitivo se</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dois crit&#233;rios obrigat&#243;rios e pelo menos dois crit&#233;rios menores se for IgM e tr&#234;s crit&#233;rios menores se for IgG&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Diagn&#243;stico prov&#225;vel se</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dois crit&#233;rios obrigat&#243;rios e pelo menos um crit&#233;rio menor se for IgM e dois crit&#233;rios menores se for IgG&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Doen&#231;a de Still do adulto &#40;AOSD&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>L&#250;pus eritematoso sist&#234;mico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Defici&#234;ncia adquirida do inibidor da esterase C1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Doen&#231;as hematol&#243;gicas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Macroglobulinemia de Waldenstr&#246;m&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mieloma m&#250;ltiplo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndromes autoinflamat&#243;rias heredit&#225;rias</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndromes associadas &#224; criopirina &#40;CAPS&#41;&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Urtic&#225;ria familiar ao frio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome de Muckle&#8208;Wells&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome neurol&#243;gica&#44; cut&#226;nea e articular cr&#244;nica infantil &#40;CINCA&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Urtic&#225;ria espont&#226;nea cr&#244;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Urtic&#225;ria de press&#227;o tardia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mastocitose&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 99. Núm. 6.
Páginas 967-969 (1 novembro 2024)
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Cartas ‐ Caso clínico
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Mimetizando urticária: caso de síndrome de Schnitzler
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Kelielson Cardoso de Macêdo Cruza,
Autor para correspondência
kelielsoncma@gmail.com

Autor para correspondência.
, Daniela de Abreu e Silva Martineza, Danielle Carvalho Quintellab, Tullia Cuzzib, Sergio Duarte Dortas Juniora, Solange Oliveira Rodrigues Vallea
a Departamento de Imunologia, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
b Departamento de Patologia, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
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Tabela 1. Critérios diagnósticos de Strasbourg para síndrome de Schnitzler
Tabela 2. Diagnósticos diferenciais da síndrome de Schnitzler
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Prezado Editor,

A síndrome de Schnitzler (SS) é doença rara, com aproximadamente 350 casos relatados na literatura, caracterizada por dermatose urticariforme neutrofílica e gamopatia monoclonal (IgM em mais de 90% dos casos), associada a sinais clínicos e biológicos de inflamação.1‐3 Em 2013, Lipsker, Schnitzler e outros especialistas se reuniram e propuseram os critérios diagnósticos de Strasbourg, que são amplamente utilizados atualmente para diagnosticar SS (tabela 1).1,4 Este relato de caso descreve um paciente com quadro clínico e diagnóstico laboratorial da SS no Brasil.

Tabela 1.

Critérios diagnósticos de Strasbourg para síndrome de Schnitzler

Critérios obrigatórios 
Erupção urticariforme crônica e 
IgM ou IgG monoclonal 
Critérios menores 
Febre recorrentea 
Achados objetivos de remodelação óssea anormal com ou sem dor ósseab 
Infiltrado dérmico neutrofílico na histopatologia da pelec 
Leucocitose e/ou PCR elevadad 
Diagnóstico definitivo se 
Dois critérios obrigatórios e pelo menos dois critérios menores se for IgM e três critérios menores se for IgG 
Diagnóstico provável se 
Dois critérios obrigatórios e pelo menos um critério menor se for IgM e dois critérios menores se for IgG 
a

Deve ser> 38°C e não explicada de outra maneira. Ocorre geralmente – mas não é obrigatório – junto com a erupção cutânea.

b

Conforme avaliado por cintilografia óssea, ressonância magnética ou elevação da fosfatase alcalina óssea.

c

Corresponde geralmente à entidade descrita como “dermatose urticariforme neutrofílica”; ausência de necrose fibrinoide e edema dérmico significante.

d

Neutrófilos> 10.000mm3 e/ou PCR> 3mg/dL.

Paciente masculino, de 67 anos, apresentou‐se ao Departamento de Dermatologia com lesões pruriginosas recorrentes, não dolorosas, semelhantes à urticária nas extremidades e no tronco (fig. 1). As lesões desapareceram em 24 horas sem deixar hiperpigmentação acinzentada. O paciente apresentava febre intermitente de até 39°C, artralgia generalizada e cansaço. Os episódios inflamatórios duravam de dois a cinco dias, com comprometimento geral acentuado. O paciente sofreu episódios de intensidade variável quase mensalmente nos últimos 15 anos. A histopatologia da pele lesionada mostrou infiltrado de células polimorfonucleares perivascular e intersticial, descrito como consistente com o diagnóstico de lesão urticariforme e compatível com SS (fig. 2).

Figura 1.

Lesões urticariformes no tronco e braço esquerdo.

(0.09MB).
Figura 2.

Células inflamatórias ao redor dos vasos dérmicos superficiais que incluíam neutrófilos (A, Hematoxilina & eosina, 100×) também observadas no espaço intersticial entre as fibras de colágeno (B, Hematoxilina & eosina, 400×).

(0.79MB).

As investigações laboratoriais revelaram leucocitose (até 21.000mm3, ref. 4.000–11.600mm3), velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada (120mm/h; 0∼20mm/h) e níveis aumentados de imunoglobulina (Ig)M (2.550mg/dL; 46∼260mg/dL) em eletroforese de proteínas séricas (fig. 3). Na cintilografia óssea havia leve assimetria de captação nas tíbias, um pouco maior à esquerda. Foi realizada biopsia de medula óssea com estudo citogenético negativo para doenças linfoproliferativas. Com base nesses achados clínicos e laboratoriais, o paciente foi diagnosticado com SS.

Figura 3.

Aumento dos níveis de imunoglobulina M no teste de eletroforese de proteínas séricas.

(0.05MB).

O tratamento foi iniciado com corticosteroides em altas doses, anti‐inflamatórios não esteroides (AINEs) e anti‐histamínicos, com remissão parcial dos sintomas.

Existem alguns casos relatados na América Latina e, em geral, são subdiagnosticados, apesar dos critérios diagnósticos bem estabelecidos. Sua patogênese é desconhecida.5

A principal complicação é uma neoplasia maligna hematológica, que pode ocorrer em cerca de 10% a 20% dos pacientes.5,6 Além da urticária crônica espontânea, outros diagnósticos diferenciais devem ser considerados (tabela 2).7

Tabela 2.

Diagnósticos diferenciais da síndrome de Schnitzler

Doenças autoimunes 
Doença de Still do adulto (AOSD) 
Lúpus eritematoso sistêmico 
Deficiência adquirida do inibidor da esterase C1 
Doenças hematológicas 
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) 
Síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas) 
Macroglobulinemia de Waldenström 
Linfomas 
Mieloma múltiplo 
Síndromes autoinflamatórias hereditárias 
Síndromes associadas à criopirina (CAPS): 
Urticária familiar ao frio 
Síndrome de Muckle‐Wells 
Síndrome neurológica, cutânea e articular crônica infantil (CINCA) 
Doenças infecciosas 
Hepatite B e C 
Meningococcemia crônica 
Outros 
Urticária espontânea crônica 
Vasculite urticariforme hipocomplementêmica 
Urticária de pressão tardia 
Crioglobulinemia 
Síndrome de Behçet 
Mastocitose 

CAPS, síndromes associadas à criopirina; CINCA, síndrome neurológica, cutânea e articular crônica infantil IgM, imunoglobulina M; IgG, imunoglobulina G; IL‐1, interleucina‐1; IL‐1‐RA, antagonista do receptor de interleucina‐1; MGUS, gamopatia monoclonal de significado indeterminado; POEMS, polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas; TNF, fator de necrose tumoral.

Atualmente, para pacientes com proteína C‐reativa (PCR) <3mg/dL, as opções de tratamento incluem monitoramento, colchicina, AINEs e hidroxicloroquina.1,2 Os corticosteroides tiveram efeito moderado e a terapia anti‐histamínica não teve efeito.8 De acordo com Simon et al., a eficácia da colchicina é de apenas 25%, mas com base na relação risco/benefício, a colchicina é recomendada como tratamento de primeira escolha.9 Os especialistas recomendam o uso de anakinra (bloqueador de IL‐1) em pacientes mais sintomáticos, como aqueles com VHS e níveis de PCR acima do limite superior do normal (PCR >3mg/dL).1

O tratamento com corticosteroides, AINEs e anti‐histamínicos é sintomático e insatisfatório.9 Anakinra (neutralizante de IL‐1) é o medicamento de escolha. O efeito de inibição da IL‐1 gerou novas expectativas, mas atualmente não há anakinra disponível no Brasil. Um medicamento alternativo poderia ser o canaquinumabe, anticorpo monoclonal humano anti‐IL‐1β que visa a neutralização da sinalização de 1β.10

Essa síndrome rara e debilitante deve ser considerada em pacientes que apresentam urticária crônica associada a sinais de inflamação sistêmica. O tratamento precoce pode melhorar a qualidade de vida do paciente e o prognóstico da doença.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Kelielson Cardoso de Macêdo Cruz: Elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Daniela de Abreu e Silva Martinez: Elaboração e redação do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.

Danielle Carvalho Quintella: Elaboração e redação do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.

Tullia Cuzzi: Elaboração e redação do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.

Sergio Duarte Dortas Junior: Elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; aprovação da versão final do manuscrito.

Solange Oliveira Rodrigues Valle: Elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; aprovação da versão final do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
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Case Rep Med., 2013 (2013), pp. 956464
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E. Eiling, J.O. Schröder, W.L. Gross, I. Kreiselmaier, U. Mrowietz, T. Schwarz.
The Schnitzler syndrome: chronic urticaria and monoclonal gammopathy – an autoinflammatory syndrome?.
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Schnitzler syndrome and Schnitzler‐like syndromes.
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Schnitzler's syndrome: diagnosis, treatment, and follow‐up.
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Y. Fujita, T. Asano, A. Sakai, N. Norikawa, T. Yamamoto, H. Matsumoto, et al.
A case of Schnitzler's syndrome without monoclonal gammopathy successfully treated with canakinumab.
BMC Musculoskelet Disord., 22 (2021), pp. 257

Como citar este artigo: Cruz KCM, Martinez DAS, Quintella DC, Cuzzi T, Dortas Dortas Junior SD, Valle SOR. Mimicking urticaria: a Schnitzler syndrome case. An Bras Dermatol. 2024;99:967–9.

Trabalho realizado no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

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