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acompanhada desde os 2 anos com o diagn&#243;stico de NMCG em &#8220;vestimenta&#8221;&#46; Sem sintomas neurol&#243;gicos ou altera&#231;&#245;es no desenvolvimento psicomotor&#44; por&#233;m o exame de RNM de cr&#226;nio apresentou sinal hiperintenso em T1 na regi&#227;o parietal esquerda&#44; correspondente &#224; MNC&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao exame dermatol&#243;gico&#44; placa marrom&#8208;enegrecida com hipertricose&#44; estendendo&#8208;se da regi&#227;o cervical at&#233; os joelhos&#44; em &#8220;vestimenta&#8221;&#44; com m&#250;ltiplas les&#245;es sat&#233;lites em face e extremidades &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; A paciente apresentava no dorso n&#243;dulos correspondentes a schawannoma&#46; Aos 10 anos&#44; ap&#243;s perda de seguimento cl&#237;nico por 3 anos&#44; iniciou quadro s&#250;bito de convuls&#245;es&#44; paresia em hemicorpo direito&#44; cefaleia e v&#244;mitos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exame de RNM de cr&#226;nio demonstrou a presen&#231;a de les&#227;o &#250;nica expansiva s&#243;lida que media 5&#215;3&#44;5 cm em regi&#227;o frontoparietal esquerda&#44; associado a intenso edema&#44; promovia desvio da linha m&#233;dia &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Na an&#225;lise histopatol&#243;gica&#44; observa&#8208;se uma neoplasia formada pela prolifera&#231;&#227;o de c&#233;lulas at&#237;picas&#44; continha pigmento castanho granular e com n&#250;cleos centrais aumentados de volume&#44; hipercrom&#225;ticos&#44; com nucl&#233;olos evidentes&#44; frequentes figuras de mitose&#44; infiltrava preferencialmente a meninge&#44; mas tamb&#233;m o par&#234;nquima encef&#225;lico adjacente&#44; em meio a &#225;reas de necrose e de hemorragia &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O exame de imuno&#8208;histoqu&#237;mica apresentou forte reatividade para anticorpos S100&#44; HBM45 e Melan A&#46; Exames adicionais de imagem n&#227;o demonstraram met&#225;stase&#46; O diagn&#243;stico final foi de melanoma prim&#225;rio de leptomeninge&#46; A paciente evoluiu a &#243;bito ap&#243;s quatro meses por quadro de hemorragia intracraniana seguida de parada cardiorrespirat&#243;ria&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O melanoma &#40;MM&#41; prim&#225;rio do SNC &#233; uma doen&#231;a rara&#46; Representa 1&#37; dos MM e aproximadamente 0&#44;05&#37; das malignidades prim&#225;rias dos tumores cranianos&#46; Esses podem ser divididos em padr&#227;o nodular intraparenquimal e leptomen&#237;geo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> O MM prim&#225;rio da leptomeninge &#233; extremamente raro&#44; com um caso a cada 20 milh&#245;es de indiv&#237;duos&#44; demonstra geralmente uma progress&#227;o agressiva e resist&#234;ncia &#224; quimioterapia e radioterapia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O risco de MM cut&#226;neo e extracut&#226;neo estimado ao longo da vida para os indiv&#237;duos com m&#250;ltiplos NMC &#233; 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presen&#231;a de muta&#231;&#245;es som&#225;ticas em 81&#37; dos casos no gene NRAS dos melan&#243;citos&#44; em detrimento das muta&#231;&#245;es BRAF&#44; evidenciando que eles s&#227;o diferentes geneticamente dos nevos desenvolvidos ap&#243;s o nascimento e disparam como um fator de risco para melanoma prim&#225;rio do SNC e cut&#226;neo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tumores com muta&#231;&#245;es NRAS tendem a um comportamento mais agressivo mesmo em est&#225;gios iniciais da doen&#231;a&#46; Em vista desse microambiente gen&#233;tico diferenciado&#44; terapias alvos t&#234;m sido investigadas para melanoma do SNC em pacientes com NMC e a muta&#231;&#227;o comprovada do protoncogene NRAS&#46; Estudos iniciais demostraram resultados dos inibidores de MEK&#44; o Trametinib&#44; nos controle de sintomas e melhoria da qualidade de vida&#44; um importante passo na descoberta de novos tratamentos para essa condi&#231;&#227;o&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O risco de MNC e consequente maligniza&#231;&#227;o do quadro &#233; aumentado na presen&#231;a de m&#250;ltiplas les&#245;es n&#233;vicas sat&#233;lites&#44; NMCG extenso e a localiza&#231;&#227;o paravertebral&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a></p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O melanoma do SNC emerge atualmente como o principal fator progn&#243;stico em crian&#231;as com NMCG&#46; Nesse cen&#225;rio&#44; o risco de melanoma cut&#226;neo desempenha um papel menos decisivo dentro das possibilidades terap&#234;uticas de cirurgias excisionais profil&#225;ticas&#46; Ganha foco nesse cen&#225;rio as altera&#231;&#245;es na RNM&#44; exame que deve ser feito preferencialmente no primeiro ano de vida&#44; pois a incid&#234;ncia de MM de SNC e cut&#226;neo no grupo com o exame alterado &#233; de 12&#37;&#44; em oposi&#231;&#227;o &#224; incid&#234;ncia de MM de 1&#37; no grupo com RNM de SNC normal ao nascer&#46; O seguimento cl&#237;nico dos pacientes com exames de RNM alterados deve ser anual&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adriana Kamilly Leit&#227;o Pitman Machado&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">D&#233;bora Bacellar Cruz Nunes&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Francisca Regina Oliveira Carneiro&#58; Participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alena Margareth Darwich Mendes&#58; Participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflitos de interesse</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Vol. 95. Núm. 3.
Páginas 404-406 (1 maio 2020)
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Vol. 95. Núm. 3.
Páginas 404-406 (1 maio 2020)
Carta – Caso clínico
Open Access
Melanoma primário de leptomeninge em paciente com nevo melanocítico congênito gigante
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Adriana Kamilly Leitão Pitman Machado
Autor para correspondência
adriana_kamilly@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Débora Bacellar Cruz Nunes, Francisca Regina Oliveira Carneiro, Alena Margareth Darwich Mendes
Serviço de Dermatologia, Universidade do Estado do Pará, Belém, PA, Brasil
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Prezado Editor,

O nevo melanocítico congênito (NMC) caracteriza‐se por lesões pigmentadas presentes ao nascimento. A forma gigante (NMCG) apresenta extensão mínima de 20 cm na vida adulta e é rara, presente em 1:20.000 nascimentos. Além de ser uma condição inestética, o NMCG apresenta riscos de morbidades extracutâneas, como as complicações neurológicas. Um exemplo é a proliferação benigna ou maligna de células névicas no sistema nervoso central (SNC), condição chamada de melanose neurocutânea (MNC).1

Relatamos um caso de uma paciente de sexo feminino, acompanhada desde os 2 anos com o diagnóstico de NMCG em “vestimenta”. Sem sintomas neurológicos ou alterações no desenvolvimento psicomotor, porém o exame de RNM de crânio apresentou sinal hiperintenso em T1 na região parietal esquerda, correspondente à MNC.

Ao exame dermatológico, placa marrom‐enegrecida com hipertricose, estendendo‐se da região cervical até os joelhos, em “vestimenta”, com múltiplas lesões satélites em face e extremidades (fig. 1). A paciente apresentava no dorso nódulos correspondentes a schawannoma. Aos 10 anos, após perda de seguimento clínico por 3 anos, iniciou quadro súbito de convulsões, paresia em hemicorpo direito, cefaleia e vômitos.

Figura 1.

Nevo melanocítico congênito gigante em “vestimenta”, com extenso número de lesões satélites.

(0.25MB).

Exame de RNM de crânio demonstrou a presença de lesão única expansiva sólida que media 5×3,5 cm em região frontoparietal esquerda, associado a intenso edema, promovia desvio da linha média (fig. 2). Na análise histopatológica, observa‐se uma neoplasia formada pela proliferação de células atípicas, continha pigmento castanho granular e com núcleos centrais aumentados de volume, hipercromáticos, com nucléolos evidentes, frequentes figuras de mitose, infiltrava preferencialmente a meninge, mas também o parênquima encefálico adjacente, em meio a áreas de necrose e de hemorragia (fig. 3).

Figura 2.

Lesão única expansiva sólida que media 5×3,5 cm em região frontoparietal esquerda, associada a intenso edema vasogênico, promoviam desvio da linha média.

(0.12MB).
Figura 3.

Neoplasia formada pela proliferação de células atípicas com pigmento, infiltrava preferencialmente a meninge, em meio a áreas de necrose e de hemorragia (Hematoxina & eosina, 40×).

(0.45MB).

O exame de imuno‐histoquímica apresentou forte reatividade para anticorpos S100, HBM45 e Melan A. Exames adicionais de imagem não demonstraram metástase. O diagnóstico final foi de melanoma primário de leptomeninge. A paciente evoluiu a óbito após quatro meses por quadro de hemorragia intracraniana seguida de parada cardiorrespiratória.

O melanoma (MM) primário do SNC é uma doença rara. Representa 1% dos MM e aproximadamente 0,05% das malignidades primárias dos tumores cranianos. Esses podem ser divididos em padrão nodular intraparenquimal e leptomenígeo.2 O MM primário da leptomeninge é extremamente raro, com um caso a cada 20 milhões de indivíduos, demonstra geralmente uma progressão agressiva e resistência à quimioterapia e radioterapia.1,2

O risco de MM cutâneo e extracutâneo estimado ao longo da vida para os indivíduos com múltiplos NMC é em torno de 5%. Esse risco é aumentado para 12% em pacientes com MNC. Essa é caracterizada pela migração e a proliferação errônea de células névicas no SNC a partir de melanoblastos da crista neural em pacientes com NMC.2,3

A MNC implica diversas comorbidades adicionais para esses pacientes que incluem hidrocefalia, convulsões, paralisia de nervos cranianos, distúrbios neuropsiquiátricos e o risco de degeneração maligna das células. A taxa de mortalidade é próxima de 100% para os casos de MM do SNC e 70% dos pacientes com MNC evoluem a óbito antes dos 10 anos.1,3

Os nevos congênitos apresentam um comportamento biológico diferente devido à presença de mutações somáticas em 81% dos casos no gene NRAS dos melanócitos, em detrimento das mutações BRAF, evidenciando que eles são diferentes geneticamente dos nevos desenvolvidos após o nascimento e disparam como um fator de risco para melanoma primário do SNC e cutâneo.4

Tumores com mutações NRAS tendem a um comportamento mais agressivo mesmo em estágios iniciais da doença. Em vista desse microambiente genético diferenciado, terapias alvos têm sido investigadas para melanoma do SNC em pacientes com NMC e a mutação comprovada do protoncogene NRAS. Estudos iniciais demostraram resultados dos inibidores de MEK, o Trametinib, nos controle de sintomas e melhoria da qualidade de vida, um importante passo na descoberta de novos tratamentos para essa condição.3,5

O risco de MNC e consequente malignização do quadro é aumentado na presença de múltiplas lesões névicas satélites, NMCG extenso e a localização paravertebral.1,3

O melanoma do SNC emerge atualmente como o principal fator prognóstico em crianças com NMCG. Nesse cenário, o risco de melanoma cutâneo desempenha um papel menos decisivo dentro das possibilidades terapêuticas de cirurgias excisionais profiláticas. Ganha foco nesse cenário as alterações na RNM, exame que deve ser feito preferencialmente no primeiro ano de vida, pois a incidência de MM de SNC e cutâneo no grupo com o exame alterado é de 12%, em oposição à incidência de MM de 1% no grupo com RNM de SNC normal ao nascer. O seguimento clínico dos pacientes com exames de RNM alterados deve ser anual.3

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Adriana Kamilly Leitão Pitman Machado: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Débora Bacellar Cruz Nunes: Elaboração e redação do manuscrito.

Francisca Regina Oliveira Carneiro: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Alena Margareth Darwich Mendes: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Conflitos de interesse

Nenhum.

Agradecimentos

Ao serviço de Dermatologia/UEPA.

Referências
[1]
A.C.L. Viana, E.M.A. Goulart, B. Gontijo, F.V. Bittencourt.
A prospective study of patients with large congenital melanocytic nevi and the risk of melanoma.
An Bras Dermatol., 92 (2017), pp. 200-205
[2]
K. Fujimori, K. Sakai, F. Higashiyama, F. Oya, T. Maejima, T. Miyake.
Primary central nervous system malignant melanoma with lep tomeningeal melanomatosis: a case report and review of the literature.
Neurosurg Ver., 41 (2018), pp. 333-339
[3]
V.A. Kinsler, P. O’Hare, N. Bulstrode, J.E. Calonje, W.K. Chong, D. Hargrave, et al.
Melanoma in congenital melanocytic naevi.
Br J Dermatol., 176 (2017), pp. 1131-1143
[4]
M.C. Garrido, L. Maroñas-Jiménez, C. Morales-Raya, Y. Ruano, J.L. Rodriguez-Peralto.
Acquisition of Somatic NRAS Mutations in Central Nervous System Melanocytes: A Predisposing Risk Factor to Primary Melanoma of the Central Nervous System, a frequently Forgotten Pitfall in Congenital Nevi.
Am J Dermatopathol., 40 (2018), pp. 506-510
[5]
V.A. Kinsler, P. O’Hare, T. Jacques, D. Hargrave, O. Slater.
MEK inhibition appears to improve symptom control in primary NRAS‐driven CNS melanoma in children.
Br J Cancer., 116 (2017), pp. 990-993

Como citar este artigo: Machado AKLP, Nunes DBC, Carneiro FRO, Mendes AMD. Primary melanoma of leptomeninge in a patient with giant congenital melanocytic nevus. An Bras Dermatol. 2020;95:404–6.

Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia, Universidade do Estado do Pará, Belém, PA, Brasil.

Copyright © 2020. Sociedade Brasileira de Dermatologia
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