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Vol. 98. Núm. 3.
Páginas 394-395 (1 maio 2023)
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Vol. 98. Núm. 3.
Páginas 394-395 (1 maio 2023)
Cartas ‐ Caso clínico
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Histiocitose de células de Langerhans: caso raro de forma multissistêmica em lactente
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Thaís Oliveira Utiyama
Autor para correspondência
thaisutiyama@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Maria Laura Malzoni, Thalita Gabrieli Sanches Vasques, Cassiano Tamura Vieira Gomes
Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde de Sorocaba, Pontifícia Universidade Católica de São Paulo, Sorocaba, SP, Brasil
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Prezado Editor,

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é neoplasia inflamatória de células precursoras mieloides na qual ocorre o acúmulo de células dendríticas especializadas em diferentes órgãos.1 Relatamos um caso raro de HCL com apresentação multissistêmica.

Paciente masculino, 2 meses de idade, apresentando desde o nascimento lesões eritêmato‐purpúricas esparsas pelo corpo. Após curto período de aparente melhora, as lesões recidivaram. O paciente não apresentava manifestações sistêmicas.

Ao exame físico, observavam‐se pápulas angiomatosas encimadas por crostas hemáticas e algumas lesões, hipocrômicas, de aspecto brilhante, acometendo inclusive região palmoplantar e cavidade oral (fig. 1).

Figura 1.

Pápulas angiomatosas encimadas por crostas hemáticas e algumas lesões, hipocrômicas, de aspecto brilhante no tronco.

(0.29MB).

Diante disso, foram aventadas as hipóteses diagnósticas de HCL, citomegalovirose congênita (CMV), leucemia cútis e imunodeficiência combinada grave. Realizada biópsia, solicitadas sorologias (HIV, CMV, rubéola, toxoplasmose, VDRL) que resultaram negativas, e screening para imunodeficiência congênita, também sem alterações.

No anatomopatológico, achado de dermatite crônica associada à presença de células sugestivas de células de Langerhans (fig. 2). Na imuno‐histoquímica, positividade para CD1a, CD68, proteína S100; Ki67 positivo em 70% das células (fig. 3). Confirmado o diagnóstico de HCL, a investigação de outros órgãos por meio de mielograma e tomografias computadorizadas de tórax, abdome e pelve levou à classificação do caso como HCL forma multissistêmica em decorrência de acometimento pulmonar e hepático. Iniciado tratamento com vimblastina 3mg/m2 semanal+prednisona 20mg/m2, conforme Guideline da Sociedad Brasileira de Histyocite Society. O paciente apresentou melhora importante do quadro, mas após cerca de dois meses as lesões cutâneas retornaram e houve piora do quadro pulmonar, com necessidade de oxigenoterapia. Foi introduzido novo esquema quimioterapêutico com cladribina (2‐CdA), conforme protocolo japonês. O paciente segue estável, em acompanhamento conjunto com a Oncologia.

Figura 2.

Dermatite crônica associada à presença de células sugestivas de células de Langerhans (Hematoxilina & eosina, × 400).

(0.42MB).
Figura 3.

Imuno‐histoquímica positiva para CD1a.

(0.26MB).

A incidência de HCL varia de dois a nove casos por milhão de crianças com menos de 15 anos; o pico é entre 1 e 3 anos de idade.2 Pode acometer um ou múltiplos órgãos; são considerados de risco: fígado, baço e medula óssea. A maioria dos pacientes apresenta envolvimento de sistema único (70%).1

O órgão mais frequentemente acometido é o osso, seguido pela pele, mas em lactentes as manifestações cutâneas são os principais achados. Dermatologicamente, apresentam‐se com quadro que lembram dermatite seborreica, e menos frequentemente como lesões hemorrágicas, apesar de essas direcionarem melhor para o diagnóstico.3

A patogênese é pouco esclarecida, com teorias que apoiam sua natureza reacional e neoplásica. A caracterização como desordem neoplásica é corroborada pelo encontro de mutação no gene BRAF V600E e ativação da via quinase MAP (MAPK).4

O diagnóstico depende da correlação clínica, anatomopatológica e imuno‐histoquímica. Na histologia, observam‐se proporções variadas de células de Langerhans com aspecto de “grão de café”. Imuno‐histoquímica positiva para CD1a e CD207 (langerina) fecham o diagnóstico.5

O tratamento será de acordo com a extensão e a gravidade da doença. Quando o acometimento é apenas cutâneo, a resolução espontânea é comum. Para doença multissistêmica, tratamento com esteroides sistêmicos e vimblastina por 12 meses é o regime de primeira linha.5

A HCL é doença grave que, por sua manifestação clínica muito diversa, é frequentemente diagnosticada tardiamente, atrasando o início do tratamento. A presença do dermatologista no corpo clínico possibilita seu reconhecimento precoce, com significante impacto no prognóstico dos pacientes.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Thaís Oliveira Utiyama: Elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Maria Laura Malzoni: Participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.

Thalita Gabrieli Sanches Vasques: Revisão crítica do manuscrito.

Cassiano Tamura Vieira Gomes: Aprovação da versão final do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
[1]
J. Krooks, M. Minkov, A.G. Weatherall.
Langerhans cell histiocytosis in children: History, classification, pathobiology, clinical manifestations, and prognosis.
J Am Acad Dermatol., 78 (2018), pp. 1035-1044
[2]
A.K.C. Leung, J.M. Lam, K.F. Leong.
Childhood Langerhans cell histiocytosis: a disease with many faces.
World J Pediatr., 15 (2019), pp. 536-545
[3]
S. Poompuen, J. Chaiyarit, L. Techasatian.
Diverse cutaneous manifestation of Langerhans cell histiocytosis: a 10‐year retrospective cohort study.
Eur J Pediatr., 178 (2019), pp. 771-776
[4]
O. Abla, B. Rollins, S. Ladisch.
Langerhans cell histiocytosis: progress and controversies.
Br J Haematol., 187 (2019), pp. 559-562
[5]
J. Krooks, M. Minkov, A.G. Weatherall.
Langerhans cell histiocytosis in children: Diagnosis, differential diagnosis, treatment, sequelae, and standardized follow‐up.
J Am Acad Dermatol., 78 (2018), pp. 1047-1056

Como citar este artigo: Utiyama TO, Malzoni ML, Vasques TG, Gomes CT. Langerhans cell histiocytosis: a rare case of the multisystemic form in an infant. An Bras Dermatol. 2023;98:398–9.

Trabalho realizado na Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde de Sorocaba, Pontifícia Universidade Católica de São Paulo, Sorocaba, SP, Brasil.

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Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese)
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