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observavam&#8208;se p&#225;pulas angiomatosas encimadas por crostas hem&#225;ticas e algumas les&#245;es&#44; hipocr&#244;micas&#44; de aspecto brilhante&#44; acometendo inclusive regi&#227;o palmoplantar e cavidade oral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diante disso&#44; foram aventadas as hip&#243;teses diagn&#243;sticas de HCL&#44; citomegalovirose cong&#234;nita &#40;CMV&#41;&#44; leucemia c&#250;tis e imunodefici&#234;ncia combinada grave&#46; Realizada bi&#243;psia&#44; solicitadas sorologias &#40;HIV&#44; CMV&#44; rub&#233;ola&#44; toxoplasmose&#44; VDRL&#41; que resultaram negativas&#44; e <span class="elsevierStyleItalic">screening</span> para imunodefici&#234;ncia cong&#234;nita&#44; tamb&#233;m sem altera&#231;&#245;es&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No anatomopatol&#243;gico&#44; achado de dermatite cr&#244;nica associada &#224; presen&#231;a de c&#233;lulas sugestivas de c&#233;lulas de Langerhans &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Na imuno&#8208;histoqu&#237;mica&#44; positividade para CD1a&#44; CD68&#44; prote&#237;na S100&#59; Ki67 positivo em&#160;70&#37; das c&#233;lulas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Confirmado o diagn&#243;stico de HCL&#44; a investiga&#231;&#227;o de outros &#243;rg&#227;os por meio de mielograma e tomografias computadorizadas de t&#243;rax&#44; abdome e pelve levou &#224; classifica&#231;&#227;o do caso como HCL forma multissist&#234;mica em decorr&#234;ncia de acometimento pulmonar e hep&#225;tico&#46; Iniciado tratamento com vimblastina 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> semanal<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>prednisona 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; conforme <span class="elsevierStyleItalic">Guideline</span> da <span class="elsevierStyleItalic">Sociedad Brasileira de Histyocite Society</span>&#46; O paciente apresentou melhora importante do quadro&#44; mas ap&#243;s cerca de dois meses as les&#245;es cut&#226;neas retornaram e houve piora do quadro pulmonar&#44; com necessidade de oxigenoterapia&#46; Foi introduzido novo esquema quimioterap&#234;utico com cladribina &#40;2&#8208;CdA&#41;&#44; conforme protocolo japon&#234;s&#46; O paciente segue est&#225;vel&#44; em acompanhamento conjunto com a Oncologia&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A incid&#234;ncia de HCL varia de&#160;dois&#160;a&#160;nove&#160;casos por milh&#227;o de crian&#231;as com menos de&#160;15&#160;anos&#59; o pico &#233; entre&#160;1&#160;e&#160;3&#160;anos de idade&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Pode acometer um ou m&#250;ltiplos &#243;rg&#227;os&#59; s&#227;o considerados de risco&#58; f&#237;gado&#44; ba&#231;o e medula &#243;ssea&#46; A maioria dos pacientes apresenta envolvimento de sistema &#250;nico&#160;&#40;70&#37;&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O &#243;rg&#227;o mais frequentemente acometido &#233; o osso&#44; seguido pela pele&#44; mas em lactentes as manifesta&#231;&#245;es cut&#226;neas s&#227;o os principais achados&#46; Dermatologicamente&#44; apresentam&#8208;se com quadro que lembram dermatite seborreica&#44; e menos frequentemente como les&#245;es hemorr&#225;gicas&#44; apesar de essas direcionarem melhor para o diagn&#243;stico&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A patog&#234;nese &#233; pouco esclarecida&#44; com teorias que apoiam sua natureza reacional e neopl&#225;sica&#46; A caracteriza&#231;&#227;o como desordem neopl&#225;sica &#233; corroborada pelo encontro de muta&#231;&#227;o no gene BRAF V600E e ativa&#231;&#227;o da via quinase MAP &#40;MAPK&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico depende da correla&#231;&#227;o cl&#237;nica&#44; anatomopatol&#243;gica e imuno&#8208;histoqu&#237;mica&#46; Na histologia&#44; observam&#8208;se propor&#231;&#245;es variadas de c&#233;lulas de Langerhans com aspecto de &#8220;gr&#227;o de caf&#233;&#8221;&#46; Imuno&#8208;histoqu&#237;mica positiva para CD1a e CD207 &#40;langerina&#41; fecham o diagn&#243;stico&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento ser&#225; de acordo com a extens&#227;o e a gravidade da doen&#231;a&#46; Quando o acometimento &#233; apenas cut&#226;neo&#44; a resolu&#231;&#227;o espont&#226;nea &#233; comum&#46; Para doen&#231;a multissist&#234;mica&#44; tratamento com esteroides sist&#234;micos e vimblastina por&#160;12&#160;meses &#233; o regime de primeira linha&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A HCL &#233; doen&#231;a grave que&#44; por sua manifesta&#231;&#227;o cl&#237;nica muito diversa&#44; &#233; frequentemente diagnosticada tardiamente&#44; atrasando o in&#237;cio do tratamento&#46; A presen&#231;a do dermatologista no corpo cl&#237;nico possibilita seu reconhecimento precoce&#44; com significante impacto no progn&#243;stico dos pacientes&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tha&#237;s Oliveira Utiyama&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Laura Malzoni&#58; Participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#59; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Thalita Gabrieli Sanches Vasques&#58; Revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cassiano Tamura Vieira Gomes&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Vol. 98. Núm. 3.
Páginas 394-395 (1 maio 2023)
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Vol. 98. Núm. 3.
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Cartas ‐ Caso clínico
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Histiocitose de células de Langerhans: caso raro de forma multissistêmica em lactente
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Thaís Oliveira Utiyama
Autor para correspondência
thaisutiyama@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Maria Laura Malzoni, Thalita Gabrieli Sanches Vasques, Cassiano Tamura Vieira Gomes
Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde de Sorocaba, Pontifícia Universidade Católica de São Paulo, Sorocaba, SP, Brasil
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Prezado Editor,

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é neoplasia inflamatória de células precursoras mieloides na qual ocorre o acúmulo de células dendríticas especializadas em diferentes órgãos.1 Relatamos um caso raro de HCL com apresentação multissistêmica.

Paciente masculino, 2 meses de idade, apresentando desde o nascimento lesões eritêmato‐purpúricas esparsas pelo corpo. Após curto período de aparente melhora, as lesões recidivaram. O paciente não apresentava manifestações sistêmicas.

Ao exame físico, observavam‐se pápulas angiomatosas encimadas por crostas hemáticas e algumas lesões, hipocrômicas, de aspecto brilhante, acometendo inclusive região palmoplantar e cavidade oral (fig. 1).

Figura 1.

Pápulas angiomatosas encimadas por crostas hemáticas e algumas lesões, hipocrômicas, de aspecto brilhante no tronco.

(0.29MB).

Diante disso, foram aventadas as hipóteses diagnósticas de HCL, citomegalovirose congênita (CMV), leucemia cútis e imunodeficiência combinada grave. Realizada biópsia, solicitadas sorologias (HIV, CMV, rubéola, toxoplasmose, VDRL) que resultaram negativas, e screening para imunodeficiência congênita, também sem alterações.

No anatomopatológico, achado de dermatite crônica associada à presença de células sugestivas de células de Langerhans (fig. 2). Na imuno‐histoquímica, positividade para CD1a, CD68, proteína S100; Ki67 positivo em 70% das células (fig. 3). Confirmado o diagnóstico de HCL, a investigação de outros órgãos por meio de mielograma e tomografias computadorizadas de tórax, abdome e pelve levou à classificação do caso como HCL forma multissistêmica em decorrência de acometimento pulmonar e hepático. Iniciado tratamento com vimblastina 3mg/m2 semanal+prednisona 20mg/m2, conforme Guideline da Sociedad Brasileira de Histyocite Society. O paciente apresentou melhora importante do quadro, mas após cerca de dois meses as lesões cutâneas retornaram e houve piora do quadro pulmonar, com necessidade de oxigenoterapia. Foi introduzido novo esquema quimioterapêutico com cladribina (2‐CdA), conforme protocolo japonês. O paciente segue estável, em acompanhamento conjunto com a Oncologia.

Figura 2.

Dermatite crônica associada à presença de células sugestivas de células de Langerhans (Hematoxilina & eosina, × 400).

(0.42MB).
Figura 3.

Imuno‐histoquímica positiva para CD1a.

(0.26MB).

A incidência de HCL varia de dois a nove casos por milhão de crianças com menos de 15 anos; o pico é entre 1 e 3 anos de idade.2 Pode acometer um ou múltiplos órgãos; são considerados de risco: fígado, baço e medula óssea. A maioria dos pacientes apresenta envolvimento de sistema único (70%).1

O órgão mais frequentemente acometido é o osso, seguido pela pele, mas em lactentes as manifestações cutâneas são os principais achados. Dermatologicamente, apresentam‐se com quadro que lembram dermatite seborreica, e menos frequentemente como lesões hemorrágicas, apesar de essas direcionarem melhor para o diagnóstico.3

A patogênese é pouco esclarecida, com teorias que apoiam sua natureza reacional e neoplásica. A caracterização como desordem neoplásica é corroborada pelo encontro de mutação no gene BRAF V600E e ativação da via quinase MAP (MAPK).4

O diagnóstico depende da correlação clínica, anatomopatológica e imuno‐histoquímica. Na histologia, observam‐se proporções variadas de células de Langerhans com aspecto de “grão de café”. Imuno‐histoquímica positiva para CD1a e CD207 (langerina) fecham o diagnóstico.5

O tratamento será de acordo com a extensão e a gravidade da doença. Quando o acometimento é apenas cutâneo, a resolução espontânea é comum. Para doença multissistêmica, tratamento com esteroides sistêmicos e vimblastina por 12 meses é o regime de primeira linha.5

A HCL é doença grave que, por sua manifestação clínica muito diversa, é frequentemente diagnosticada tardiamente, atrasando o início do tratamento. A presença do dermatologista no corpo clínico possibilita seu reconhecimento precoce, com significante impacto no prognóstico dos pacientes.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Thaís Oliveira Utiyama: Elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Maria Laura Malzoni: Participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.

Thalita Gabrieli Sanches Vasques: Revisão crítica do manuscrito.

Cassiano Tamura Vieira Gomes: Aprovação da versão final do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
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[2]
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Diverse cutaneous manifestation of Langerhans cell histiocytosis: a 10‐year retrospective cohort study.
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O. Abla, B. Rollins, S. Ladisch.
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Langerhans cell histiocytosis in children: Diagnosis, differential diagnosis, treatment, sequelae, and standardized follow‐up.
J Am Acad Dermatol., 78 (2018), pp. 1047-1056

Como citar este artigo: Utiyama TO, Malzoni ML, Vasques TG, Gomes CT. Langerhans cell histiocytosis: a rare case of the multisystemic form in an infant. An Bras Dermatol. 2023;98:398–9.

Trabalho realizado na Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde de Sorocaba, Pontifícia Universidade Católica de São Paulo, Sorocaba, SP, Brasil.

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Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese)
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