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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Relato do caso</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo feminino&#44; 56 anos&#44; relatou o surgimento de nodula&#231;&#227;o em regi&#227;o posterior do bra&#231;o direito h&#225; seis meses&#46; Refere que&#44; durante esse per&#237;odo&#44; a les&#227;o evoluiu com crescimento progressivo&#44; dor e friabilidade com sangramento local frequente&#46; A paciente havia sido submetida a mastectomia radical e esvaziamento axilar &#224; direita&#44; com quimioterapia e radioterapia adjuvante havia 11 anos&#44; e apresentava&#44; desde ent&#227;o&#44; linfedema cr&#244;nico no membro superior direito&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao exame dermatol&#243;gico&#44; observou&#8208;se tumora&#231;&#227;o hipercr&#244;mica&#44; cerca de 5&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; 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que apresentou positividade para CD31&#44; confirmando hip&#243;tese de s&#237;ndrome de Stewart&#8208;Treves &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discuss&#227;o</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A s&#237;ndrome de Stewart&#8208;Treves &#40;SST&#41; &#233; rara&#44; de mau progn&#243;stico&#44; que consiste no surgimento de angiossarcoma cut&#226;neo em &#225;reas de linfedema cr&#244;nico&#44; e corresponde a cerca de 5&#37; dos angiossarcomas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a> Sua ocorr&#234;ncia &#233; mais comumente observada ap&#243;s mastectomia radical com esvaziamento axilar&#44; com per&#237;odo de lat&#234;ncia vari&#225;vel de 5 a 11 anos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a> Por&#233;m&#44; tamb&#233;m pode surgir em &#225;reas de linfedema cr&#244;nico em virtude de estase venosa&#44; obesidade m&#243;rbida&#44; ap&#243;s procedimentos cir&#250;rgicos&#44; malforma&#231;&#245;es linf&#225;ticas&#44; infec&#231;&#245;es cr&#244;nicas e outros&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a></p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A etiologia e fisiopatologia da s&#237;ndrome ainda s&#227;o desconhecidas&#46; Discute&#8208;se se o linfedema favoreceria a oncog&#234;nese por falha da drenagem linf&#225;tica e ac&#250;mulo de fluido intersticial e estase&#44; al&#233;m da poss&#237;vel ocorr&#234;ncia de transforma&#231;&#227;o neopl&#225;sica durante a angiog&#234;nese&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Inicialmente&#44; apresentam&#8208;se como m&#225;culas e p&#225;pulas&#44; evoluindo com n&#243;dulos e tumora&#231;&#245;es&#44; podendo chegar a grandes volumes&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a> &#201; 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Quimioterapia e radioterapia tamb&#233;m podem ser utilizadas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;6&#44;7</span></a> No presente caso&#44; o servi&#231;o de oncologia optou por quimioterapia com docetaxel&#59; a equipe de cirurgia oncol&#243;gica&#44; at&#233; o momento&#44; n&#227;o indicou realiza&#231;&#227;o de tratamento cir&#250;rgico&#46; A ocorr&#234;ncia de met&#225;stases a dist&#226;ncia n&#227;o &#233; incomum&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Os pulm&#245;es s&#227;o os &#243;rg&#227;os mais comumente afetados&#46; A paciente deste caso realizou tomografias de t&#243;rax&#44; abdome e pelve que n&#227;o demonstraram presen&#231;a de met&#225;stases&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de rara&#44; o conhecimento da SST se faz necess&#225;rio&#44; pois&#44; em virtude de sua agressividade&#44; somente um diagn&#243;stico precoce pode auxiliar no aumento da sobrevida dos pacientes&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Suporte financeiro</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Roberta Akeme de Oliveira Sato&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clovis Ant&#244;nio Lopes Pinto&#58; Participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Celia Antonia Xavier de Moraes Alves&#58; Participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Juliana Ar&#234;as de Souza Lima Beltrame Ferreira&#58; Participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; 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Vol. 97. Núm. 5.
Páginas 651-653 (1 setembro 2022)
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Qual o seu diagnóstico?
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Caso para diagnóstico. Tumoração em membro superior linfedematoso
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Roberta Akeme de Oliveira Sato
Autor para correspondência
robertaakeme@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Clovis Antônio Lopes Pinto, Celia Antonia Xavier de Moraes Alves, Juliana Arêas de Souza Lima Beltrame Ferreira
Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Jundiaí, SP, Brasil
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Relato do caso

Paciente do sexo feminino, 56 anos, relatou o surgimento de nodulação em região posterior do braço direito há seis meses. Refere que, durante esse período, a lesão evoluiu com crescimento progressivo, dor e friabilidade com sangramento local frequente. A paciente havia sido submetida a mastectomia radical e esvaziamento axilar à direita, com quimioterapia e radioterapia adjuvante havia 11 anos, e apresentava, desde então, linfedema crônico no membro superior direito.

Ao exame dermatológico, observou‐se tumoração hipercrômica, cerca de 5,0×4,0cm, com áreas centrais de exulceração com sangramento local discreto em região posterior do braço direito. Também se observou presença de linfedema em membro superior direito e nodulações satélites, castanho‐violáceas, de até 0,5cm (fig. 1).

Figura 1.

(A) Linfedema em membro superior direito. (B) Tumoração com áreas de ulceração em região posterior do braço direito, acompanhada de nodulações satélites.

(0.08MB).

Realizou‐se biópsia incisional da tumoração e de nodulação satélite. A paciente retornou em consulta após um mês, com resultado de histopatológico que demonstrou neoplasia caracterizada por formações vasculares permeadas por células epitelioides atípicas infiltrando a derme superficial e profunda, com permeação perineural (fig. 2).

Figura 2.

Proliferação de células epitelioides e fusiformes permeando canais e espaços vasculares malformados (Hematoxilina & eosina, 100×).

(0.16MB).

Nessa consulta, a paciente apresentava crescimento discreto da tumoração e aumento do número de lesões satélites (fig. 3).

Figura 3.

Aumento significativo do número de lesões satélites e da área de ulceração da tumoração central.

(0.07MB).
Qual o seu diagnóstico?

  • a)

    Síndrome de Stewart‐Treves

  • b)

    Carcinoma espinocelular

  • c)

    Melanoma

  • d)

    Carcinoma de Merkel

Foi solicitado imuno‐histoquímica, que apresentou positividade para CD31, confirmando hipótese de síndrome de Stewart‐Treves (fig. 4).

Figura 4.

Imuno‐histoquímica demonstrando positividade para CD31.

(0.25MB).
Discussão

A síndrome de Stewart‐Treves (SST) é rara, de mau prognóstico, que consiste no surgimento de angiossarcoma cutâneo em áreas de linfedema crônico, e corresponde a cerca de 5% dos angiossarcomas.1–4 Sua ocorrência é mais comumente observada após mastectomia radical com esvaziamento axilar, com período de latência variável de 5 a 11 anos.2,4 Porém, também pode surgir em áreas de linfedema crônico em virtude de estase venosa, obesidade mórbida, após procedimentos cirúrgicos, malformações linfáticas, infecções crônicas e outros.2,5

A etiologia e fisiopatologia da síndrome ainda são desconhecidas. Discute‐se se o linfedema favoreceria a oncogênese por falha da drenagem linfática e acúmulo de fluido intersticial e estase, além da possível ocorrência de transformação neoplásica durante a angiogênese.4 Inicialmente, apresentam‐se como máculas e pápulas, evoluindo com nódulos e tumorações, podendo chegar a grandes volumes.6,7 É comum a presença de lesões satélites, dor e sangramento local.6

O diagnóstico é estabelecido com base na clínica, aliada à biópsia. O histopatológico pode ser sugestivo, com espaços vasculares irregulares revestidos por células endoteliais tumorais mitóticas, com núcleos hipercorados e pleomórficos.4 A imuno‐histoquímica auxilia na confirmação diagnóstica; os marcadores CD31 e CD34 são positivos.4

O tratamento baseia‐se na ressecção cirúrgica com margens amplas. Quimioterapia e radioterapia também podem ser utilizadas.2,3,6,7 No presente caso, o serviço de oncologia optou por quimioterapia com docetaxel; a equipe de cirurgia oncológica, até o momento, não indicou realização de tratamento cirúrgico. A ocorrência de metástases a distância não é incomum.3 Os pulmões são os órgãos mais comumente afetados. A paciente deste caso realizou tomografias de tórax, abdome e pelve que não demonstraram presença de metástases.

Apesar de rara, o conhecimento da SST se faz necessário, pois, em virtude de sua agressividade, somente um diagnóstico precoce pode auxiliar no aumento da sobrevida dos pacientes.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Roberta Akeme de Oliveira Sato: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Clovis Antônio Lopes Pinto: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; participação efetiva na orientação da pesquisa

Celia Antonia Xavier de Moraes Alves: Participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Juliana Arêas de Souza Lima Beltrame Ferreira: Participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
[1]
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Como citar este artigo: Sato RAO, Pinto CAL, Alves CAXM, Ferreira JASLB. Case for diagnosis. Stewart‐Treves syndrome after mastectomy. An Bras Dermatol. 2022;97:651–3.

Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina de Jundiaí, Jundiaí, SP, Brasil.

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