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Vol. 99. Núm. 6.
Páginas 936-939 (1 novembro 2024)
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Carcinoma ductal écrino escamoide: série de cinco casos de tumor raro
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Cecília Mirelle Almeida Honorato
Autor para correspondência
draceciliahonorato@gmail.com

Autor para correspondência.
, Giovanna Gelli Carrascoza, Nubia Marrer Abed, Fernanda Gonçalves Moya
Departamento de Dermatologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
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Tabela 1. Resumo dos casos de carcinoma ductal écrino escamoide
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Prezado Editor,

O carcinoma ductal écrino escamoide (CDEE) é neoplasia cutânea maligna rara que, na histologia, demonstra comportamento bifásico, com diferenciação tanto escamosa (superfície do tumor) quanto ductal écrina (profundidade do tumor), frequentemente confundido com o carcinoma espinocelular (CEC), especialmente em biopsias superficiais. O CDEE tem relevância clínica significante em virtude de seu potencial de metástase e agressividade local.1,2 Portanto, o objetivo desta série de casos é demonstrar a apresentação clínica e histopatológica de cinco casos de CDEE, a fim de aprimorar o conhecimento e o manejo dessa neoplasia rara.

A tabela 1 resume as principais informações dos cinco casos de CDEE. A doença afetou exclusivamente adultos idosos do sexo masculino, com idade média de 68 anos. Todos os casos ocorreram na região da cabeça e pescoço, com predileção pela face (três de cinco casos). Houve antecedente de imunossupressão por transplante de órgãos em três pacientes e radioterapia prévia no local em um caso. Na histopatologia (fig. 1), os tumores apresentaram padrão de crescimento infiltrativo na derme, invadindo ocasionalmente o tecido subcutâneo e muscular. Nas regiões mais superficiais dos tumores, observou‐se diferenciação escamosa, semelhante ao CEC bem diferenciado, enquanto que nas regiões mais profundas houve diferenciação ductal em diferentes graus, acompanhada por ninhos e cordões de células epiteliais com atipia moderada a grave, envolvidos por estroma desmoplásico. A presença de invasão perineural foi observada em três casos, e invasão angiolinfática em um caso. A diferenciação ductal foi confirmada pela positividade da imuno‐histoquímica para o antígeno de membrana epitelial (EMA) e o antígeno carcinoembrionário (CEA) em todos os tumores (fig. 2). As informações sobre tratamento e evolução estão disponíveis para quatro dos cinco pacientes, visto que um deles perdeu seguimento após a biopsia incisional do tumor. Todos os quatro casos foram submetidos a tratamento cirúrgico com margens cirúrgicas livres após o procedimento. Em dois dos quatro casos, as margens cirúrgicas foram avaliadas intraoperatoriamente por congelação, enquanto nos outros dois casos a análise das margens ocorreu após a cirurgia. O período médio de seguimento após a cirurgia foi de 28,5 meses, com evidência de recorrência local em dois pacientes; um deles havia sido submetido a cirurgia convencional com análise de margens após a cirurgia, e o outro fora submetido a cirurgia com análise de margens intraoperatória por congelação. Além disso, além de evoluir com recorrência local, um dos pacientes também apresentou metástases linfonodais e pulmonares, resultando em óbito.

Tabela 1.

Resumo dos casos de carcinoma ductal écrino escamoide

  Sexo  Idade (anos)  Local  Imunossupressão  Presença de invasão perineural e angiolinfática  Tratamento  Tempo de seguimento (meses)  Desfecho 
72  Supercílio  Transplantado renal em uso de tacrolimus, azatioprina e prednisona  Invasão perineural  Não se aplica  Não se aplica  Perda de seguimento 
60  Temporal  Transplantado renal em uso de tacrolimus e everolimus  Invasão perineural e angiolinfática  Exérese cirúrgica com controle de margens intraoperatório por congelação  35  Sem sinais de recidiva local ou metástase 
73  Fronte  Não  Não  Exérese cirúrgica convencional  21  Sem sinais de recidiva local ou metástase 
73  Cervical  Não  Não  Exérese cirúrgica convencional  36  Recidiva local 
62  Couro cabeludo  Transplantado renal em uso de prednisona  Invasão perineural  Exérese cirúrgica com controle de margens intraoperatório por congelação  22  Recidiva local e metástase pulmonar e linfonodal, evoluindo para óbito 

M, Masculino.

Figura 1.

Histopatologia. (A) Corte histológico evidenciando tumor com crescimento infiltrativo invadindo a derme profunda (Hematoxilina & eosina, 4×). (B) Diferenciação escamosa nas porções mais superficiais (Hematoxilina & eosina, 20×). (C) Diferenciação ductal écrina na profundidade do tumor (Hematoxilina & eosina, 10×).

(0.73MB).
Figura 2.

Positividade da imuno‐histoquímica para EMA (A) e CEA (B), confirmando a presença de diferenciação ductal.

(0.36MB).

O CDEE é tradicionalmente classificado como subtipo de carcinoma écrino. No entanto, sua etiopatogenia ainda é incerta, pois não está claro se surge a partir dos ductos écrinos com subsequente diferenciação escamoide, se é um subtipo de CEC ou se é um tumor verdadeiramente híbrido. O CDEE afeta principalmente idosos, geralmente na sétima ou oitava década de vida; sugere‐se que a imunossupressão possa ser fator de risco. A maioria dos casos é observada na pele danificada pelo sol, especialmente na região da cabeça e pescoço; a face é a localização mais comum. Clinicamente, apresenta‐se como nódulos e placas, frequentemente ulcerados, com dimensões geralmente pequenas, conforme demonstra a figura 3.1–3

Figura 3.

Clínica. (A) Placa normocrômica, de cerca de 2cm, com vasos irregulares na borda e centro ulcerado. (B) Nódulo eritematoso, de cerca de 2cm, com superfície friável recoberta por crosta hemática.

(0.59MB).

O diagnóstico é realizado por exame anatomopatológico, no qual o CDEE revela aparência bifásica. Nas áreas superficiais do tumor, ocorre diferenciação escamosa com conexão à epiderme, enquanto nas áreas mais profundas há clara diferenciação ductal écrina. A diferenciação escamosa é tipicamente ausente nas regiões mais profundas. Além disso, observa‐se crescimento infiltrativo com a presença de cordões de células epiteliais que exibem atipia citológica, bem como resposta estromal desmoplásica circundante.1–5 O CDEE frequentemente se estende ao tecido subcutâneo e pode estar associado à invasão perineural e angiolinfática, fatores que podem explicar sua alta taxa de recorrência local (25%), mesmo após excisão completa, e seu potencial de metástase (13%), segundo dados da literatura.1 O tratamento do CDEE envolve excisão ampla local e acompanhamento clínico regular. A cirurgia micrográfica de Mohs é opção benéfica.1

Portanto, diante da raridade e do desconhecimento associados a essa neoplasia, além de seu potencial de desfechos desfavoráveis, é imprescindível conduzir estudos adicionais para aprofundar a compreensão e o manejo do CDEE. Nossos achados sugerem a necessidade de vigilância intensificada em pacientes transplantados renais, já que três dos cinco casos ocorreram nesse grupo. A conscientização sobre essa neoplasia é fundamental, uma vez que provavelmente é subdiagnosticada, visando assegurar seu diagnóstico precoce e tratamento adequado e, consequentemente, melhorar os desfechos clínicos dos pacientes afetados.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Cecília Mirelle Almeida Honorato: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.

Giovanna Gelli Carrascoza: Elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.

Nubia Marrer Abed: Aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Fernanda Gonçalves Moya: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
[1]
M.P.J. Van Der Horst, A. Garcia-Herrera, D. Markiewicz, B. Martin, E. Calonje, T. Brenn.
Squamoid eccrine ductal carcinoma a clinicopathologic study of 30 cases.
Am J Surg Pathol., 40 (2016), pp. 755-760
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M.M. Lim, J.A. Macdonald.
Squamoid eccrine ductal carcinoma: treatment and outcomes.
Am J Dermatopathol., 44 (2022), pp. 249-253
[3]
M.I.R. Saraiva, M.A.H.B. Vieira, L.K.L. Portocarrero, R.C. Fraga, P. Kakizaki, N.Y.S. Valente.
Squamoid eccrine ductal carcinoma.
An Bras Dermatol., 91 (2016), pp. 799-802
[4]
S. Yim, Y.H. Lee, S.W. Chae, W.S. Kim.
Squamoid eccrine ductal carcinoma of the ear helix.
Clin Case Rep., 7 (2019), pp. 1409-1411
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S.S. Mckissack, W. Wohltmann, S.R. Dalton, N.R. Miletta.
Squamoid eccrine ductal carcinoma: an aggressive mimicker of squamous cell carcinoma.
Am J Dermatopathol., 41 (2019), pp. 140-143

Como citar este artigo: Honorato CMA, Carrascoza GG, Abed NM, Moya FG. Squamoid eccrine ductal carcinoma: series of five cases of a rare tumor. An Bras Dermatol. 2024;99:936–9.

Trabalho realizado no Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, São Paulo, Brasil.

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