Arterite granulomatosa limitada à pele: relato de caso e diagnóstico diferencial etiológico

Prezado Editor,

As vasculites constituem um grupo heterogêneo de afecções caracterizado por inflamação na parede dos vasos sanguíneos, com estreitamento ou oclusão do lúmen vascular. Paciente do sexo masculino, 43 anos, sem comorbidades, apresentou‐se com múltiplos nódulos eritematosos na face anterior das pernas há 10 anos, entre surtos e remissões (fig. 1). Não apresentava sintomatologia local ou sistêmica. Realizada biópsia cutânea, cuja histopatolologia revelou infiltrado nodular com histiócitos epitelioides e gigantócitos multinucleados, na parede e ao redor de vaso de médio calibre, com lúmen ocluído por trombo fibrinoide (figs. 2 e 3). A coloração de Verhoeff‐van Gieson demonstrou a presença da lâmina elástica interna na parede do vaso comprometido (fig. 2B). As pesquisas de fungos e BAAR utilizando as colorações de Grocott e Faraco, respectivamente, resultaram negativas. Tomografia de tórax e seios da face não evidenciaram alterações, bem como hemograma, função renal, dosagem de frações do complemento. Quanto ao ANCA, apresentou positividade para a‐ANCA 1/20 (c‐ANCA e p‐ANCA negativos).

Figura 1.

(A e B), Nódulos eritematosos na face extensora das pernas.

Figura 2.

(A), Infiltrado na parede de vaso de médio calibre com lúmen ocluído por trombo fibrinoide (Hematoxilina & eosina, 200×). (B), Presença da lâmina elástica interna (coloração de Verhoeff‐van Gieson).

Figura 3.

Detalhe do infiltrado, composto predominantemente por histiócitos epitelioides (Hematoxilina & eosina, 400×).

Mediante os achados histopatológicos, o diagnóstico foi de vasculite granulomatosa. O termo vasculite granulomatosa pode causar confusão, pois é usado em dois diferentes contextos: inflamação granulomatosa na parede dos vasos e inflamação granulomatosa extravascular associada à vasculite necrotizante. Esta última, mais bem denominada “vasculite com granulomatose”, tem como protótipos a granulomatose com poliangiite (GPA) e a granulomatose eosinofílica com poliangiite (EGPA), que raramente têm arterite granulomatosa verdadeira.¹

A vasculite granulomatosa é um achado comum das lesões cutâneas das vasculites de grandes vasos.¹ Na arterite temporal, geralmente há história de cefaleia e fraqueza muscular; a pele é excepcionalmente afetada. A arterite de Takayassu, que afeta principalmente a aorta e seus ramos, também pode, inusitadamente, afetar a pele, com achado histopatológico de arterite de células gigantes.^1,2 Nosso paciente não apresentava sintomatologia compatível com essas afecções.

Em casos raros, a arterite granulomatosa é manifestação cutânea de doenças sistêmicas como sarcoidose, doença inflamatória intestinal, hepatite C e pós‐herpes zóster. Além disso, há casos associados a medicações, como montelucaste.^1,3 Excluímos essas causas por meio de anamnese minuciosa e de exames complementares.

A GPA e a EGPA são vasculites associadas ao ANCA, cuja análise histopatológica das lesões cutâneas geralmente revela granulomas extravasculares e vasculite necrotizante de pequenos e médios vasos.⁴ Mais raramente, essas vasculites podem apresentar inflamação granulomatosa na parede dos vasos, porém estão associadas ao acometimento sistêmico, não verificado em nosso paciente.¹

O ANCA atípico é caracterizado à imunofluorescência indireta por marcação perinuclear e citoplasmática concomitantemente. Está associado principalmente à vasculite induzida por fármacos.⁴ Embora positivo, não foi considerado relevante para o contexto clínico, pois além de estar em baixos títulos, não havia história de medicações ou drogas ilícitas.

A poliarterite nodosa cutânea (PAN) se manifesta histologicamente como arterite necrotizante.² Encontramos na literatura apenas uma menção à possibilidade de essa afecção manifestar inflamação granulomatosa com gigantócitos multinucleados no lúmen vascular em dois de 20 casos de PAN, que clinicamente apresentavam nódulo em 90%, livedo reticular em 80% e úlcera em 35%.⁵

Relatamos caso de vasculite granulomatosa limitada à pele. Apesar de extensa pesquisa, não foi encontrado fator causal; optou‐se por acompanhamento ambulatorial, clínico‐laboratorial.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Diego Henrique Morais Silva: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.

Neusa Yuriko Sakai Valente: Aprovação da versão final do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Agatha Ramos Oppenheimer: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.

Anna Karoline Gouveia de Oliveira: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.