O dermatofibrossarcoma protuberans é tumor mesenquimal raro, localmente agressivo e com altas taxas de recorrência local. Pode apresentar‐se como lesão vegetante, nódulo ou placa. Acomete principalmente o tronco e membros proximais e é raro e infrequente nas extremidades distais. A biópsia e a imuno‐histoquímica auxiliam na confirmação do diagnóstico. Relatamos um caso de dermatofibrossarcoma protuberans com acometimento na região plantar devido à raridade da apresentação. Ao nosso conhecimento, na literatura internacional, foram descritos apenas 11 casos de acometimento nos pés.
O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é neoplasia mesenquimal de crescimento lento, localmente agressivo e com baixo potencial metastático. Tem diversas apresentações e pode caracterizar‐se como placa endurecida, nódulo ou lesão vegetante.1 Trauma local foi descrito como um potencial fator de risco para o surgimento do tumor.2 Os locais mais comuns de acometimento são o tronco (40%‐50%), os membros proximais (30%‐40%) e a cabeça e região cervical (10%‐15%). De acordo com a revisão de literatura feita, encontramos 11 relatos de tumor localizado na região plantar, além do nosso caso. Devido à raridade da apresentação nas extremidades distais, julgamos importante o relato deste caso para o conhecimento no meio científico.
Relato do casoPaciente do sexo masculino, 35 anos, previamente hígido, queixava‐se de lesão dolorosa na região plantar esquerda com aumento progressivo em seis meses; negava trauma. Ao exame físico, apresentava lesão tumoral eritematosa, exofítica, vegetante e ulcerada na primeira articulação metatársica (fig. 1). O exame histopatológico da lesão revelou proliferação fusocelular com padrão focalmente estoriforme (fig. 2). No estudo imuno‐histoquímico houve positividade difusa para células CD34+. Os achados foram compatíveis com neoplasia mesenquimal fusocelular de baixo grau, favoreceram o diagnóstico de DFSP (fig. 3). O tratamento cirúrgico envolveu a amputação do hálux e parte do antepé esquerdo; em quatro meses de acompanhamento pós‐operatório, não houve recidiva tumoral.
O DFSP é tumor mesenquimal raro e com baixas taxas de malignidade. Apresenta progressão lenta, com altas taxas de recorrência local e raros casos de metástases a distância. Um estudo americano feito entre 2000 e 2010 observou incidência de 41 casos em 10 milhões de pacientes.3 Alguns estudos associam maior incidência em mulheres e na etnia negra. Acomete principalmente tronco (40%‐50%), membros proximais (30%‐40%) e cabeça e região cervical (10%‐15%).3
Uma revisão de literatura publicada em 2019 descreveu 11 casos de dermatofibrossarcoma que acometeram os pés. A média de idade observada foi de 41 anos, ocorreu mais em homens do que em mulheres (8:3),e a localização mais frequente do tumor era o dorso dos pés. O período médio de crescimento foi de três anos e 5 meses. A média de tamanho do DFSP ao diagnóstico era de aproximadamente 3,5cm. O diagnóstico clínico é difícil, visto sua variedade de apresentações. A dermatoscopia foi descrita como ferramenta para auxiliar o diagnóstico.1 Em revisão baseada na análise de 32 dermatofibrossarcomas, as características mais comuns descritas na dermatoscopia são a presença de vasos (81%), seguidos por uma rede de pigmento (78%) e um fundo rosado (66%).3
Histologicamente, o dermatofibrossarcoma apresenta células fusiformes monomórficas com pouca atipia e atividade mitótica, arranjadas em fascículos irregulares e multidirecionados (estoriformes). O tumor se infiltra no tecido subcutâneo, cria o padrão característico de favo de mel. Os diagnósticos diferenciais histológicos de outros tumores de células fusiformes são dermatofibroma, histiocitoma fibroso maligno, fibroxantoma atípico, melanoma desmoplásico, sarcoma de Kaposi e tumor fibroso solitário.1
A imuno‐histoquímica se torna um recurso importante para o diagnóstico diferencial, pois o DFSP revela positividade para CD34 e negatividade para a proteína S100, fator XIIIA e desmina.1 Todos os casos já descritos foram testados para CD34 e apresentaram positividade.3
O tratamento recomendado é excisão da lesão com 2‐3cm de margens de segurança.4 O acometimento de margens está associado à recorrência local.4 Outra opção terapêutica é a cirurgia micrográfica de Mohs. Já foram descritos manejos com a radioterapia e o imatinibe. O uso de imatinibe está indicado para os casos metastáticos, de recorrência local, como neoadjuvância ou quando o tumor é irressecável.5
Deve‐se atentar para essa doença, mesmo em áreas anatômicas incomuns, pois o prognóstico depende da precocidade do diagnóstico e do tratamento.
Suporte financeiroNenhum.
Contribuição dos autoresSimone Perazzoli: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.
Renan Rangel Bonamigo: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.
Renata Heck: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.
André da Silva Cartell: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.
Conflitos de interesseNenhum.
