Dermatopatologia
Tumor na região plantar: dermatofibrossarcoma protuberans em topografia infrequente
Simone Perazzolia,
, Renan Rangel Bonamigob,c, Renata Hecka, André da Silva Cartellb,d
Corresponding author
a Ambulatório de Dermatologia Sanitária, Porto Alegre, RS, Brasil
b Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brasil
c Serviços de Dermatologia Sanitária, Secretaria Estadual de Saúde do Estado do Rio Grande do Sul e Santa Casa de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
d Residência Médica em Anatomia Patológica, Hospital de Clínicas, Porto Alegre, RS, Brasil
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Tem diversas apresentações e pode caracterizar‐se como placa endurecida, nódulo ou lesão vegetante.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Trauma local foi descrito como um potencial fator de risco para o surgimento do tumor.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Os locais mais comuns de acometimento são o tronco (40%‐50%), os membros proximais (30%‐40%) e a cabeça e região cervical (10%‐15%). De acordo com a revisão de literatura feita, encontramos 11 relatos de tumor localizado na região plantar, além do nosso caso. Devido à raridade da apresentação nas extremidades distais, julgamos importante o relato deste caso para o conhecimento no meio científico.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Relato do caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo masculino, 35 anos, previamente hígido, queixava‐se de lesão dolorosa na região plantar esquerda com aumento progressivo em seis meses; negava trauma. Ao exame físico, apresentava lesão tumoral eritematosa, exofítica, vegetante e ulcerada na primeira articulação metatársica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). O exame histopatológico da lesão revelou proliferação fusocelular com padrão focalmente estoriforme (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). No estudo imuno‐histoquímico houve positividade difusa para células CD34+. Os achados foram compatíveis com neoplasia mesenquimal fusocelular de baixo grau, favoreceram o diagnóstico de DFSP (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). O tratamento cirúrgico envolveu a amputação do hálux e parte do antepé esquerdo; em quatro meses de acompanhamento pós‐operatório, não houve recidiva tumoral.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discussão</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O DFSP é tumor mesenquimal raro e com baixas taxas de malignidade. Apresenta progressão lenta, com altas taxas de recorrência local e raros casos de metástases a distância. Um estudo americano feito entre 2000 e 2010 observou incidência de 41 casos em 10 milhões de pacientes.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Alguns estudos associam maior incidência em mulheres e na etnia negra. Acomete principalmente tronco (40%‐50%), membros proximais (30%‐40%) e cabeça e região cervical (10%‐15%).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uma revisão de literatura publicada em 2019 descreveu 11 casos de dermatofibrossarcoma que acometeram os pés. A média de idade observada foi de 41 anos, ocorreu mais em homens do que em mulheres (8:3),e a localização mais frequente do tumor era o dorso dos pés. O período médio de crescimento foi de três anos e 5 meses. A média de tamanho do DFSP ao diagnóstico era de aproximadamente 3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. O diagnóstico clínico é difícil, visto sua variedade de apresentações. A dermatoscopia foi descrita como ferramenta para auxiliar o diagnóstico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Em revisão baseada na análise de 32 dermatofibrossarcomas, as características mais comuns descritas na dermatoscopia são a presença de vasos (81%), seguidos por uma rede de pigmento (78%) e um fundo rosado (66%).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histologicamente, o dermatofibrossarcoma apresenta células fusiformes monomórficas com pouca atipia e atividade mitótica, arranjadas em fascículos irregulares e multidirecionados (estoriformes). O tumor se infiltra no tecido subcutâneo, cria o padrão característico de favo de mel. Os diagnósticos diferenciais histológicos de outros tumores de células fusiformes são dermatofibroma, histiocitoma fibroso maligno, fibroxantoma atípico, melanoma desmoplásico, sarcoma de Kaposi e tumor fibroso solitário.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A imuno‐histoquímica se torna um recurso importante para o diagnóstico diferencial, pois o DFSP revela positividade para CD34 e negatividade para a proteína S100, fator XIIIA e desmina.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Todos os casos já descritos foram testados para CD34 e apresentaram positividade.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento recomendado é excisão da lesão com 2‐3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de margens de segurança.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> O acometimento de margens está associado à recorrência local.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Outra opção terapêutica é a cirurgia micrográfica de Mohs. Já foram descritos manejos com a radioterapia e o imatinibe. O uso de imatinibe está indicado para os casos metastáticos, de recorrência local, como neoadjuvância ou quando o tumor é irressecável.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Deve‐se atentar para essa doença, mesmo em áreas anatômicas incomuns, pois o prognóstico depende da precocidade do diagnóstico e do tratamento.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribuição dos autores</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Simone Perazzoli: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Renan Rangel Bonamigo: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Renata Heck: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">André da Silva Cartell: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflitos de interesse</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1434526" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1309562" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Relato do caso" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflitos de interesse" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-01-27" "fechaAceptado" => "2020-05-02" "PalabrasClave" => array:1 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec1309562" "palabras" => array:3 [ 0 => "Dermatofibrossarcoma" 1 => "Imuno‐histoquímica" 2 => "Sarcoma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:1 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">O dermatofibrossarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span> é tumor mesenquimal raro, localmente agressivo e com altas taxas de recorrência local. Pode apresentar‐se como lesão vegetante, nódulo ou placa. Acomete principalmente o tronco e membros proximais e é raro e infrequente nas extremidades distais. A biópsia e a imuno‐histoquímica auxiliam na confirmação do diagnóstico. Relatamos um caso de dermatofibrossarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span> com acometimento na região plantar devido à raridade da apresentação. Ao nosso conhecimento, na literatura internacional, foram descritos apenas 11 casos de acometimento nos pés.</p></span>" ] ] "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Perazzoli S, Bonamigo RR, Heck R, Cartell AS. Tumor in the plantar region: dermatofibrosarcoma protuberans in an infrequent topography. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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|---|---|---|---|
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