Siringocistoadenoma papilífero no couro cabeludo, com apresentação linear

Prezado Editor,

O siringocistoadenoma papilífero (SCAP) é tumor anexial benigno incomum que se origina de células pluripotentes com diferenciação de glândulas sudoríparas apócrinas ou écrinas. Cerca de 50% dos casos estão presentes ao nascimento, enquanto 15% a 30% deles podem se desenvolver durante a puberdade.¹ O SCAP pode ser visto como tumor de novo, sem qualquer lesão preexistente, ou pode coexistir com tumores benignos ou malignos.² O SCAP geralmente está localizado na região da cabeça e pescoço. Quando localizado no couro cabeludo, é frequentemente associado ao nevo sebáceo de Jadassohn.³

As apresentações clínicas são variadas. Pode aparecer como placa, pápula solitária ou várias pápulas com arranjo linear como no presente caso.^4–6

A apresentação linear do SCAP é extremamente rara, representando menos de 20 casos relatados na literatura.⁶ O tratamento é a excisão cirúrgica. Em tumores localizados em sítios anatômicos desfavoráveis para cirurgia, o uso do laser de CO₂ pode ser eficaz.⁷

O presente relato descreve um caso de SCAP com apresentação atípica em decorrência de seu tamanho, disposição linear e sem nevo sebáceo preexistente.

O objetivo do presente relato de caso consiste na comunicação das características dermatoscópicas dessa neoplasia para a comunidade científica em função da falta dessas informações na literatura.

Paciente do sexo masculino, de 31 anos, foi avaliado em decorrência de lesão congênita no couro cabeludo. O paciente relatou que o tumor havia aumentado de tamanho nos últimos 10 anos. Foi detectada exsudação serosa e, ocasionalmente, sangramento a mínimos traumas.

O exame físico revelou tumoração róseo‐eritematosa, com distribuição linear na região occipital. Era caracterizada por múltiplas pápulas agrupadas, medindo 3,5 × 1,5 cm. A superfície das pápulas apresentava umbilicação central e crostas. A base não era endurecida e não havia evidência de linfadenopatia local (fig. 1).

Figura 1.

Siringocistoadenoma papilífero linear do couro cabeludo, constituído por múltiplas pápulas agrupadas com umbilicação central e superfície crostosa.

O exame dermatoscópico mostrou projeções papilomatosas vermelhas com ulceração central sobre fundo eritematoso. Algumas apresentavam círculos brancos e centros erodidos e crostosos. Vasos polimórficos eram vistos na periferia da lesão (fig. 2).

Figura 2.

(A) Projeção papilomatosa de cor vermelha com ulceração central sobre fundo eritematoso e vasos polimórficos na periferia da lesão (asteriscos). (B) Outra lesão com múltiplas ulcerações, crostas amarelo‐esbranquiçadas (asterisco) e pequenos círculos brancos (seta) na periferia.

O estudo histopatológico revelou invaginações císticas estendendo‐se para a derme a partir da epiderme, com numerosas projeções papilares projetando‐se para o lúmen (fig. 3A), revestidas por duas camadas de epitélio glandular. As células da camada interna eram colunares, com núcleos ovais e citoplasma eosinofílico, enquanto as células da camada externa eram menores, cuboides, e tinham núcleos ovais com citoplasma escasso (fig. 3B). A lesão foi tratada com sucesso, com excisão cirúrgica sem recorrência.

Figura 3.

(A) Projeções papilares irregulares no lúmen com plasmócitos no eixo central (Hematoxilina & eosina, 100×). (B) Espaços císticos revestidos por duas camadas de epitélio glandular. As células da camada interna são colunares com núcleos ovais, enquanto na camada externa as células são menores, cuboides, apresentam núcleos ovais com citoplasma escasso. Pode‐se observar secreção por decapitação na superfície luminal (setas) (Hematoxilina & eosina, 400×).

O SCAP é tumor anexial cutâneo incomum, originando‐se de glândula sudorípara apócrina ou écrina. Em geral, manifesta‐se como lesão solitária.⁴ É observado ao nascimento em 50% dos casos e se desenvolve durante a puberdade em 15% a 30% deles.^3,6 A localização mais frequentemente relatada é a região da cabeça e pescoço, em até 75% dos casos, e 40% deles desenvolvem‐se em associação com nevo sebáceo preexistente. Vários outros locais anatômicos podem ser comprometidos.^4,7,8

As lesões geralmente são da cor da pele ou rosadas, sem pelos, consistindo em placas firmes, nódulos solitários ou agrupados.⁴ Esses podem apresentar superfícies planas e lisas ou em forma de cúpula. As lesões maiores podem ulcerar e tendem a aumentar de tamanho na puberdade, e às vezes se multiplicam em número, além de se tornarem mais verrucosas e papilomatosas.⁷ Algumas podem mostrar umbilicação central, pequenas fístulas com secreção de líquido seroso e sangramento secundário a traumas mínimos.⁴

Os achados dermatoscópicos incluem estruturas papilares exofíticas de cor vermelha, que podem apresentar umbilicação central e ulceração, e que podem adquirir bordas irregulares ou polilobuladas. Esses geralmente não são vistos em outros tumores, como o carcinoma basocelular (CBC). Alguns podem apresentar círculos brancos, crosta central, descamação amarelada e estruturas globulares branco‐rosadas. Podem ser vistos vasos em grampo de cabelo, vasos polimorfos e em vírgula. Em contraste, no CBC nodular, os vasos esperados são geralmente vasos lineares ramificados. Além disso, a presença de descamação também exclui a presença de CBC. No SACP em associação com nevo sebáceo, também foram descritos vasos pontilhados irregulares, glomerulares e lineares com circunferência branco‐rosada e vasos periféricos em grampo de cabelo.⁶ Dada a raridade dessa neoplasia as séries de casos são pequenas e não estabelecem a sensibilidade e especificidade das estruturas dermatoscópicas. O presente caso apresenta semelhanças dermatoscópicas com o caso descrito por Chauhan et al.

O diagnóstico requer confirmação histopatológica. Entre os diagnósticos diferenciais, estão incluídos hidradenoma papilífero e adenoma papilífero écrino.⁴

Apesar de o SCAP ser mais frequentemente associado ao nevo sebáceo, CBC, epitelioma sebáceo, hidrocistoadenoma apócrino, tricoepitelioma, espiroadenoma écrino e adenoma apócrino tubular podem se desenvolver em sua superfície.^9,10

O desenvolvimento de CBC foi relatado em até 10% dos casos. O carcinoma espinocelular também pode estar associado, mas com menor frequência. Carcinoma verrucoso e carcinoma ductal também foram relatados.^2,5 Se a lesão evoluir com ulceração ou aumento rápido, pode ser indicativo de transformação maligna em siringocistoadenocarcinoma papilífero.⁵ Casos do tipo SCAP linear com transformação maligna ainda não foram relatados.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Marina Monaco: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; concepção e planejamento do estudo.

Virginia Mariana Gonzalez: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; análise estatística; concepção e planejamento do estudo.

Felix Alberto Vigovich: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito.

Margarita Larralde: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.