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focalmente positivo para CD68 e negativos para EMA&#44; CD34&#44; desmina e S100&#44; compat&#237;vel com sarcoma epitelioide &#40;SE&#41;&#46; No estadiamento foi evidenciada linfonodomegalia inguinal ipsilateral medindo 3&#44;1 x 2&#44;0 cm&#46; O paciente realizou quimioterapia com doxorrubicina&#44; com controle do surgimento de novas les&#245;es e cicatriza&#231;&#227;o das les&#245;es antigas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O SE &#233; subtipo raro de sarcoma de partes moles com alto potencial de recorr&#234;ncia local e de met&#225;stases&#46; Afeta preferencialmente adultos jovens do sexo masculino&#44; e cerca de 25&#37; dos casos t&#234;m associa&#231;&#227;o com trauma pr&#233;vio&#44; como o presente&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> &#201; subdividido em proximal&#44; de pior progn&#243;stico&#44; acometendo o tronco&#44; a axila e o per&#237;neo e costuma se apresentar como massas infiltrativas no tecido subcut&#226;neo&#44;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> e distal &#40;cl&#225;ssica&#41;&#44; geralmente ocorrendo nas extremidades como n&#243;dulos firmes&#44; indolores&#44; com crescimento lento&#46; Microscopicamente&#44; a forma cl&#225;ssica apresenta c&#233;lulas epitelioides com padr&#227;o fusiforme e abundante citoplasma eosinof&#237;lico&#44; circundando uma &#225;rea central necr&#243;tica&#44; conferindo padr&#227;o granulomatoso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> J&#225; a variante proximal tem morfologia rabdoide e os aglomerados celulares evidenciam maior atipia e at&#233; vacuoliza&#231;&#227;o do tipo anel de sinete&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O SE apresenta positividade tanto para marcadores epiteliais quanto mesenquimais&#46; Os marcadores CD34 e ant&#237;geno de membrana epitelial costumam ser positivos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Dentre os marcadores tipicamente negativos est&#227;o S100&#44; desmina&#44; CD68 e CD31&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> A positividade para CD68 &#233; incomum&#44; mas j&#225; foi relatada a presen&#231;a focal em macr&#243;fagos no SE associado a infiltrado inflamat&#243;rio intenso&#44; como no caso em quest&#227;o&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Tal achado &#233; principalmente observado em outros processos granulomatosos&#44; como nos n&#243;dulos reumatoides e no granuloma anular&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Caracter&#237;stica comum dos SE&#44; presente em mais de 90&#37; dos casos&#44; &#233; a perda de express&#227;o do INI&#8208;1&#44; gene supressor tumoral expresso nas c&#44;lulas nucleadas normais&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a> Uma minoria de casos de SE&#44; como no estudo relatado&#44; mant&#233;m express&#227;o normal de INI&#8208;1&#44; podendo se relacionar com comportamento biol&#243;gico mais agressivo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico diferencial inclui n&#243;dulos por doen&#231;as infecciosas&#44; n&#243;dulos reumatoides&#44; histiocitoma fibroso e outros sarcomas dos tecidos moles&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a> No caso relatado&#44; o trajeto ascendente das les&#245;es e a r&#225;pida evolu&#231;&#227;o levantou as hip&#243;teses de esporotricose linfocut&#226;nea e micobacteriose cut&#226;nea&#44; diagn&#243;sticos descartados pelos exames de culturas e pela histopatologia&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A cirurgia continua sendo a base do tratamento na doen&#231;a localizada&#44; com ou sem radia&#231;&#227;o&#59; as margens cir&#250;rgicas livres de doen&#231;a s&#227;o o fator progn&#243;stico mais importante&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a> Na doen&#231;a avan&#231;ada&#44; a quimioterapia &#233; o tratamento de escolha&#46; Recentemente&#44; o tazemetostate&#44; um inibidor da histona metiltransferase&#44; foi aprovado para o tratamento de SE localmente avan&#231;ado ou metast tico&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vivian Spanemberg Macuglia&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Juliano Peruzzo&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ariane Bastos Geller&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; 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Vol. 98. Issue 3.
Pages 404-406 (1 May 2023)
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Vol. 98. Issue 3.
Pages 404-406 (1 May 2023)
Carta – Caso Clínico
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Nódulos cutâneos do sarcoma epitelioide variante distal
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Vivian Spanemberg Macugliaa,
Corresponding author
, Juliano Peruzzoa, Ariane Bastos Gellera, Renan Rangel Bonamigoa,b
a Departamento de Dermatologia, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
b Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brasil
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Prezado Editor,

Reportamos o caso de um homem de 43 anos que foi encaminhado ao Serviço de Dermatologia referindo surgimento progressivo de nódulos dolorosos supurativos no membro inferior direito havia seis meses. As lesões iniciaram após trauma penetrante no pé. O paciente apresentava nódulos endurecidos, alguns ulcerados, na face lateral da perna direita, em distribuição ascendente (fig. 1). A histopatologia evidenciou neoplasia maligna infiltrando a pele e o tecido subcutâneo, células epitelioides com morfologia granulomatosa e área de necrose (fig. 2). As culturas para bactérias, fungos e micobactérias não revelaram crescimentos. O exame imuno‐histoquímico apresentou marcadores para INI‐1 e lisozima, focalmente positivo para CD68 e negativos para EMA, CD34, desmina e S100, compatível com sarcoma epitelioide (SE). No estadiamento foi evidenciada linfonodomegalia inguinal ipsilateral medindo 3,1 x 2,0 cm. O paciente realizou quimioterapia com doxorrubicina, com controle do surgimento de novas lesões e cicatrização das lesões antigas.

Figura 1.

A e B: Nódulos eritemato‐violáceos, alguns ulcerados, no membro inferior direito.

(0.49MB).
Figura 2.

Histopatologia de lesão nodular (Hematoxilina & eosina): células epitelioides com leve atipia e morfologia granulomatosa (A, B). Infiltrado dérmico e hipodérmico e áreas focais de necrose (*) na derme (B).

(0.76MB).

O SE é subtipo raro de sarcoma de partes moles com alto potencial de recorrência local e de metástases. Afeta preferencialmente adultos jovens do sexo masculino, e cerca de 25% dos casos têm associação com trauma prévio, como o presente.1–3 É subdividido em proximal, de pior prognóstico, acometendo o tronco, a axila e o períneo e costuma se apresentar como massas infiltrativas no tecido subcutâneo,3 e distal (clássica), geralmente ocorrendo nas extremidades como nódulos firmes, indolores, com crescimento lento. Microscopicamente, a forma clássica apresenta células epitelioides com padrão fusiforme e abundante citoplasma eosinofílico, circundando uma área central necrótica, conferindo padrão granulomatoso (fig. 2).1–3 Já a variante proximal tem morfologia rabdoide e os aglomerados celulares evidenciam maior atipia e até vacuolização do tipo anel de sinete.3

O SE apresenta positividade tanto para marcadores epiteliais quanto mesenquimais. Os marcadores CD34 e antígeno de membrana epitelial costumam ser positivos.3 Dentre os marcadores tipicamente negativos estão S100, desmina, CD68 e CD31.2 A positividade para CD68 é incomum, mas já foi relatada a presença focal em macrófagos no SE associado a infiltrado inflamatório intenso, como no caso em questão.2 Tal achado é principalmente observado em outros processos granulomatosos, como nos nódulos reumatoides e no granuloma anular.3 Característica comum dos SE, presente em mais de 90% dos casos, é a perda de expressão do INI‐1, gene supressor tumoral expresso nas c,lulas nucleadas normais.3,4 Uma minoria de casos de SE, como no estudo relatado, mantém expressão normal de INI‐1, podendo se relacionar com comportamento biológico mais agressivo.3,4

O diagnóstico diferencial inclui nódulos por doenças infecciosas, nódulos reumatoides, histiocitoma fibroso e outros sarcomas dos tecidos moles.3,4 No caso relatado, o trajeto ascendente das lesões e a rápida evolução levantou as hipóteses de esporotricose linfocutânea e micobacteriose cutânea, diagnósticos descartados pelos exames de culturas e pela histopatologia.

A cirurgia continua sendo a base do tratamento na doença localizada, com ou sem radiação; as margens cirúrgicas livres de doença são o fator prognóstico mais importante.3–5 Na doença avançada, a quimioterapia é o tratamento de escolha. Recentemente, o tazemetostate, um inibidor da histona metiltransferase, foi aprovado para o tratamento de SE localmente avançado ou metast tico.3

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Vivian Spanemberg Macuglia: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Juliano Peruzzo: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Ariane Bastos Geller: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Renan Rangel Bonamigo: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Refer^ncias
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Como citar este artigo: Macuglia VS, Peruzzo J, Geller AB, Bonamigo RR. Skin nodules of distal‐type epithelioid sarcoma. An Bras Dermatol. 2023;98:412–4.

Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil.

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