Carta – Caso Clínico
Nódulos cutâneos do sarcoma epitelioide variante distal
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O exame imuno‐histoquímico apresentou marcadores para INI‐1 e lisozima, focalmente positivo para CD68 e negativos para EMA, CD34, desmina e S100, compatível com sarcoma epitelioide (SE). No estadiamento foi evidenciada linfonodomegalia inguinal ipsilateral medindo 3,1 x 2,0 cm. O paciente realizou quimioterapia com doxorrubicina, com controle do surgimento de novas lesões e cicatrização das lesões antigas.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O SE é subtipo raro de sarcoma de partes moles com alto potencial de recorrência local e de metástases. Afeta preferencialmente adultos jovens do sexo masculino, e cerca de 25% dos casos têm associação com trauma prévio, como o presente.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a> É subdividido em proximal, de pior prognóstico, acometendo o tronco, a axila e o períneo e costuma se apresentar como massas infiltrativas no tecido subcutâneo,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> e distal (clássica), geralmente ocorrendo nas extremidades como nódulos firmes, indolores, com crescimento lento. Microscopicamente, a forma clássica apresenta células epitelioides com padrão fusiforme e abundante citoplasma eosinofílico, circundando uma área central necrótica, conferindo padrão granulomatoso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a> Já a variante proximal tem morfologia rabdoide e os aglomerados celulares evidenciam maior atipia e até vacuolização do tipo anel de sinete.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O SE apresenta positividade tanto para marcadores epiteliais quanto mesenquimais. Os marcadores CD34 e antígeno de membrana epitelial costumam ser positivos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Dentre os marcadores tipicamente negativos estão S100, desmina, CD68 e CD31.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> A positividade para CD68 é incomum, mas já foi relatada a presença focal em macrófagos no SE associado a infiltrado inflamatório intenso, como no caso em questão.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Tal achado é principalmente observado em outros processos granulomatosos, como nos nódulos reumatoides e no granuloma anular.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Característica comum dos SE, presente em mais de 90% dos casos, é a perda de expressão do INI‐1, gene supressor tumoral expresso nas c,lulas nucleadas normais.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a> Uma minoria de casos de SE, como no estudo relatado, mantém expressão normal de INI‐1, podendo se relacionar com comportamento biológico mais agressivo.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico diferencial inclui nódulos por doenças infecciosas, nódulos reumatoides, histiocitoma fibroso e outros sarcomas dos tecidos moles.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a> No caso relatado, o trajeto ascendente das lesões e a rápida evolução levantou as hipóteses de esporotricose linfocutânea e micobacteriose cutânea, diagnósticos descartados pelos exames de culturas e pela histopatologia.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A cirurgia continua sendo a base do tratamento na doença localizada, com ou sem radiação; as margens cirúrgicas livres de doença são o fator prognóstico mais importante.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a> Na doença avançada, a quimioterapia é o tratamento de escolha. Recentemente, o tazemetostate, um inibidor da histona metiltransferase, foi aprovado para o tratamento de SE localmente avançado ou metast tico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vivian Spanemberg Macuglia: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Juliano Peruzzo: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ariane Bastos Geller: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Renan Rangel Bonamigo: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Refer^ncias" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2021-05-20" "fechaAceptado" => "2021-08-03" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Macuglia VS, Peruzzo J, Geller AB, Bonamigo RR. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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|---|---|---|---|
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| 2024 October | 152 | 67 | 219 |
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