Siringocistoadenoma papilífero linear no membro superior: localização rara de tumor incomum

Prezado Editor,

O siringocistoadenoma papilífero (SCAP) é neoplasia anexial benigna que tem origem mais frequentemente em nevo organoide na cabeça e no pescoço. Em geral, ocorre durante a infância ou adolescência, variando em suas características morfológicas de superfície lisa e plana a verrucosa. A maioria dos casos relatados na literatura é de lesões únicas que se apresentam como placa verrucosa elevada solitária e, menos comumente, pápulas múltiplas. O presente relato descreve um caso de SCAP múltiplo com superfície verrucosa apresentando‐se no membro superior, distribuído ao longo da linha de Blaschko e sem lesão preexistente em adulto.

Uma mulher de 45 anos, apresentou vários nódulos róseos no membro superior esquerdo, iniciados sete anos antes. As lesões eram pruriginosas e com tendência a sangrar após o ato de coçar. O exame físico revelou múltiplas pápulas verrucosas, medindo 1 a 2,5 cm na extremidade superior esquerda seguindo linha de Blaschko. Umbilicação central foi observada em várias lesões (fig. 1A, B). A paciente foi diagnosticada erroneamente em outro hospital como verruga vulgar, utilizando‐se laser para remover algumas lesões, que apresentaram recorrência. Uma das lesões foi excisada cirurgicamente, para análise histopatológica. Características de SCAP foram identificadas, com o tumor localizado na derme superficial sem conexão com a epiderme sobrejacente, composto por estruturas semelhantes a cistoadenoma e estruturas papilíferas pregueadas. Os espaços císticos e as estruturas papilíferas eram revestidos por epitélio colunar em camada única e circundados por uma camada de pequenas células mioepiteliais cuboidais, formando uma estrutura especial de dupla camada (fig. 1C, D). O teste para DNA de papilomavírus humano (HPV) foi negativo. Após a excisão, não houve recorrência ou novas lesões aos três e seis meses de seguimento. Como a paciente não quis excisar as outras pápulas, foi marcada consulta subsequente em seis meses.

Figura 1.

(A,B) Várias pápulas normocrômicas, algumas com superfície verrucosa, com diâmetro entre 1 e 2,5 cm no membro superior esquerdo, dispostas em padrão linear. (C) Tumor localizado na derme superficial sem conexão com a epiderme sobrejacente, composto por estruturas semelhantes a cistadenomas e estruturas papilíferas pregueadas (Hematoxilina & eosina, 40×). (D) Os espaços císticos e as estruturas papilíferas são revestidos por epitélio colunar de camada única e circundados por uma camada de pequenas células mioepiteliais cuboidais, formando uma estrutura especial de dupla camada. (Hematoxilina & eosina, 400×)

O SCAP foi descrito pela primeira vez por Stokes em 1917. A patogênese do SCAP permanece incerta; o DNA do HPV e mutações na via de sinalização da proteína quinase ativada por RAS/mitógeno foram detectados nesses tumores.^1,2 No presente caso, não foi possível identificar a infecção pelo HPV, embora as lesões mostrassem crescimento verrucoso. O SCAP frequentemente surge na puberdade sobre nevos organoides, na região da cabeça e pescoço. Pelo que foi observado pelos autores, há 17 casos anteriores de SCAP linear relatados na literatura em inglês, e apenas dois desses casos se desenvolveram em adultos, com idades de 21 e 34 anos, respectivamente. Os 17 casos relatados incluem dez mulheres e sete homens; seis casos ocorreram na cabeça e pescoço, cinco casos no tronco, cinco casos nas extremidades e um caso na prega inguinal. Nas extremidades, foram encontrados três casos no membro inferior e dois no membro superior.^3–5 As características únicas do presente caso são: distribuição ao longo da linha de Blaschko, localização no membro superior, início tardio em paciente adulto e tumor sem conexão com a epiderme sobrejacente. Até hoje, não foi demonstrada a presença de nevo organoide nem de nevo epidérmico na forma linear de SCAP. Portanto, SCAP linear múltiplo pode representar uma forma clínica distinta, e a relação do SCAP linear com nevo organoide ou outros tumores anexiais necessita maiores investigações.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Ming Yao: Análise patológica, redação do manuscrito e edição das figuras; busca na literatura; aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica do manuscrito.

Lang Rao: Análise patológica, redação do manuscrito e edição das figuras; determinação de conceitos; aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.