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3</a> &#8211; Hematoxilina &#38; eosina&#44; 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#41;&#46; Foi feito o diagn&#243;stico de papulose linfomatoide &#40;PL&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A histopatologia mostrou infiltrado d&#233;rmico multifocal de pequenos linf&#243;citos&#44; alguns plasm&#243;citos e histi&#243;citos&#44; al&#233;m de v&#225;rias c&#233;lulas linfoides com citoplasma anfof&#237;lico&#44; n&#250;cleo grande com nucl&#233;olo proeminente e positividade para CD30&#44; compat&#237;vel com PL tipo A&#46; A paciente foi tratada com pomada de propionato de clobetasol a 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;g&#44; duas vezes ao dia&#44; com desaparecimento pogressivo das les&#245;es e permaneceu assintom&#225;tica nos &#250;ltimos quatro anos&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A PL &#233; uma doen&#231;a linfoproliferativa rara&#44; inclu&#237;da no espectro de doen&#231;as linfoproliferativas cut&#226;neas prim&#225;rias de c&#233;lulas T CD30&#8208;positivas pela classifica&#231;&#227;o da Organiza&#231;&#227;o Mundial da Sa&#250;de de tumores do tecido linfoide&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Ela afeta mais homens do que mulheres com diferen&#231;a pequena e geralmente se apresenta com les&#245;es papulonodulares nos membros e tronco&#44; &#224;s vezes com necrose&#44; desenvolvendo&#8208;se em surtos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a> O prurido &#233; uma caracter&#237;stica comum&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A PL &#233; uma doen&#231;a recorrente&#44; com evolu&#231;&#227;o t&#237;pica de decl&#237;nio e aumento de les&#245;es autocurativas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> &#201; observada mais comumente em adultos&#44; embora tenha sido sugerido que a resolu&#231;&#227;o espont&#226;nea das les&#245;es e seu n&#250;mero limitado em idade pedi&#225;trica possam subestimar sua frequ&#234;ncia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> De fato&#44; a apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica e o curso da PL na inf&#226;ncia diferem muito pouco da forma adulta&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Embora seja rara em pacientes pedi&#225;tricos&#44; a PL &#233; uma das duas doen&#231;as linfoproliferativas cut&#226;neas mais prevalentes nessa idade&#44; depois da micose fungoide&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao longo dos anos&#44; a classifica&#231;&#227;o histopatol&#243;gica da PL passou por mudan&#231;as&#46; Atualmente&#44; foram definidos cinco subtipos histopatol&#243;gicos classicamente reconhecidos&#44; que variam de acordo com o tipo de c&#233;lula e o tropismo predominantes&#58; tipo A &#40;celular misto&#41;&#44; tipo B &#40;epidermotr&#243;pico&#41;&#44; tipo C &#40;infiltrado coesivo&#41;&#44; tipo D &#40;epidermotropismo&#41; e tipo E &#40;angioc&#234;ntrico e angiodestrutivo&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a> A caracteriza&#231;&#227;o histopatol&#243;gica n&#227;o tem valor progn&#243;stico&#44; nem direciona o algoritmo de tratamento&#46; O subtipo patol&#243;gico mais comum de PL &#233; o tipo A &#40;tamb&#233;m observado na paciente do presente caso&#41;&#44; caracterizado por um infiltrado linfoide perivascular d&#233;rmico denso em forma de cunha&#44; com grandes c&#233;lulas at&#237;picas positivas para CD30 e apar&#234;ncia de c&#233;lulas de Reed&#8208;Sternberg&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico diferencial da PL inclui ambas as formas de pitir&#237;ase liquenoide &#8211; pitir&#237;ase liquenoide e varioliforme aguda &#40;PLEVA&#41; e pitir&#237;ase liquenoide cr&#244;nica &#40;PLC&#41;&#44; linfoma anapl&#225;sico de c&#233;lulas grandes &#40;LACG&#41; cut&#226;neo prim&#225;rio&#44; a variante papular da micose fungoide e picadas de artr&#243;podes&#46; Mais remotamente&#44; mas principalmente na inf&#226;ncia&#44; outros diagn&#243;sticos como sarna&#44; pitir&#237;ase r&#243;sea&#44; psor&#237;ase gutata e eczema devem ser considerados&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> Algumas dicas cl&#237;nicas podem ajudar na diferencia&#231;&#227;o dessas doen&#231;as&#46; Por exemplo&#44; ao contr&#225;rio da PL&#44; o LAGC cut&#226;neo prim&#225;rio geralmente se apresenta como uma les&#227;o solit&#225;ria e a PLEVA apresenta les&#245;es menores que geralmente n&#227;o t&#234;m caracter&#237;sticas de decl&#237;nio e aumento e cicatrizam sem deixar marcas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na aus&#234;ncia de crit&#233;rios moleculares ou imuno&#8208;histoqu&#237;micos para predizer a evolu&#231;&#227;o da PL&#44; a correla&#231;&#227;o cl&#237;nicopatol&#243;gica e o seguimento em longo prazo s&#227;o indispens&#225;veis&#46; De fato&#44; embora a PL tenha um curso cl&#237;nico classicamente benigno e indolente&#44; alguns casos evoluem para outros tipos de linfoma&#44; como LAGC cut&#226;neo prim&#225;rio&#44; micose fungoide ou doen&#231;a de Hodgkin&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a> Felizmente&#44; em pacientes pedi&#225;tricos&#44; a progress&#227;o para linfoma &#233; uma exce&#231;&#227;o&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Al&#233;m disso&#44; alguns fatores como associa&#231;&#227;o com infec&#231;&#245;es virais&#44; dermatite at&#243;pica&#44; infiltra&#231;&#227;o eosinof&#237;lica cut&#226;nea e remiss&#227;o completa espont&#226;nea sugerem fortemente que a PL pedi&#225;trica pode ser considerada uma doen&#231;a reacional e n&#227;o uma neoplasia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O progn&#243;stico em longo prazo da PL pedi&#225;trica &#233; geralmente considerado bom&#44; com taxa de sobrevida relacionada &#224; doen&#231;a em 10 anos de 100&#37;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> O tratamento de primeira linha geralmente consiste em absten&#231;&#227;o terap&#234;utica ou modalidades direcionadas &#224; pele&#44; como esteroides t&#243;picos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a> O uso de metotrexato e fototerapia tamb&#233;m s&#227;o comumente prescritos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> N&#227;o h&#225; diminui&#231;&#227;o do risco de linfoma em pacientes submetidos a tratamento e&#44; portanto&#44; a abordagem de &#8220;esperar para ver&#8221; tamb&#233;m &#233; frequentemente aplicada&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a></p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuno Gomes&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#44; ou obten&#231;&#227;o de dados&#44; ou an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#44; reda&#231;&#227;o do manuscrito ou revis&#227;o cr&#237;tica de conte&#250;do intelectual importante&#44; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ana Nogueira&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#44; ou obten&#231;&#227;o de dados&#44; ou an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#44; reda&#231;&#227;o do manuscrito ou revis&#227;o cr&#237;tica de conte&#250;do intelectual importante&#44; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Roberto Silva&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#44; ou obten&#231;&#227;o de dados&#44; ou an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#44; reda&#231;&#227;o do manuscrito ou revis&#227;o cr&#237;tica de conte&#250;do intelectual importante&#44; 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Journal Information
Vol. 97. Issue 5.
Pages 689-690 (1 September 2022)
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Vol. 97. Issue 5.
Pages 689-690 (1 September 2022)
Carta ‐ Caso clínico
Open Access
Múltiplos papulonódulos indolores em menina de três anos
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Nuno Gomesa,
Corresponding author
nunompretogomes@gmail.com

Autor para correspondência.
, Ana Nogueiraa, Roberto Silvab, Filomena Azevedoa
a Departamento de Dermatovenereologia, Centro Hospitalar Universitário de São João EPE, Porto, Portugal
b Departamento de Patologia, Centro Hospitalar Universitário de São João EPE, Porto, Portugal
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Prezado Editor,

Menina de 3 anos, previamente hígida, apresentava pápulas e nódulos eritemato‐violáceos assintomáticos com discreta descamação no tronco e membros inferiores, um deles com ulceração espontânea, com três meses de evolução (figs. 1 e 2). Ela encontrava‐se em bom estado geral e sem linfonodos palpáveis. A mãe negou quaisquer episódios infecciosos anteriores. A mãe vinha aplicando creme de aceponato de metilprednisolona na criança nas duas semanas anteriores, sem melhora. A criança não tinha história médica ou familiar pregressa significativa. Foi realizada biópsia de pele do membro inferior direito (fig. 3 – Hematoxilina & eosina, 100×). Foi feito o diagnóstico de papulose linfomatoide (PL).

Figura 1.

Pápulas e nódulos eritemato‐violáceos com discreta descamação nos membros inferiores, um deles com ulceração espontânea (coxa direita).

(0.19MB).
Figura 2.

Pápulas e nódulos eritemato‐violáceos com discreta descamação no abdome e membros inferiores.

(0.16MB).
Figura 3.

Infiltrado dérmico multifocal de pequenos linfócitos, alguns plasmócitos e histiócitos, além de várias células linfoides com citoplasma anfofílico e núcleo grande com nucléolo proeminente.

(0.54MB).

A histopatologia mostrou infiltrado dérmico multifocal de pequenos linfócitos, alguns plasmócitos e histiócitos, além de várias células linfoides com citoplasma anfofílico, núcleo grande com nucléolo proeminente e positividade para CD30, compatível com PL tipo A. A paciente foi tratada com pomada de propionato de clobetasol a 0,5mg/g, duas vezes ao dia, com desaparecimento pogressivo das lesões e permaneceu assintomática nos últimos quatro anos.

A PL é uma doença linfoproliferativa rara, incluída no espectro de doenças linfoproliferativas cutâneas primárias de células T CD30‐positivas pela classificação da Organização Mundial da Saúde de tumores do tecido linfoide.1 Ela afeta mais homens do que mulheres com diferença pequena e geralmente se apresenta com lesões papulonodulares nos membros e tronco, às vezes com necrose, desenvolvendo‐se em surtos.2,3 O prurido é uma característica comum.2

A PL é uma doença recorrente, com evolução típica de declínio e aumento de lesões autocurativas.4 É observada mais comumente em adultos, embora tenha sido sugerido que a resolução espontânea das lesões e seu número limitado em idade pediátrica possam subestimar sua frequência.2 De fato, a apresentação clínica e o curso da PL na infância diferem muito pouco da forma adulta.2 Embora seja rara em pacientes pediátricos, a PL é uma das duas doenças linfoproliferativas cutâneas mais prevalentes nessa idade, depois da micose fungoide.4

Ao longo dos anos, a classificação histopatológica da PL passou por mudanças. Atualmente, foram definidos cinco subtipos histopatológicos classicamente reconhecidos, que variam de acordo com o tipo de célula e o tropismo predominantes: tipo A (celular misto), tipo B (epidermotrópico), tipo C (infiltrado coesivo), tipo D (epidermotropismo) e tipo E (angiocêntrico e angiodestrutivo).1,3,4 A caracterização histopatológica não tem valor prognóstico, nem direciona o algoritmo de tratamento. O subtipo patológico mais comum de PL é o tipo A (também observado na paciente do presente caso), caracterizado por um infiltrado linfoide perivascular dérmico denso em forma de cunha, com grandes células atípicas positivas para CD30 e aparência de células de Reed‐Sternberg.2,5

O diagnóstico diferencial da PL inclui ambas as formas de pitiríase liquenoide – pitiríase liquenoide e varioliforme aguda (PLEVA) e pitiríase liquenoide crônica (PLC), linfoma anaplásico de células grandes (LACG) cutâneo primário, a variante papular da micose fungoide e picadas de artrópodes. Mais remotamente, mas principalmente na infância, outros diagnósticos como sarna, pitiríase rósea, psoríase gutata e eczema devem ser considerados.1–3 Algumas dicas clínicas podem ajudar na diferenciação dessas doenças. Por exemplo, ao contrário da PL, o LAGC cutâneo primário geralmente se apresenta como uma lesão solitária e a PLEVA apresenta lesões menores que geralmente não têm características de declínio e aumento e cicatrizam sem deixar marcas.3

Na ausência de critérios moleculares ou imuno‐histoquímicos para predizer a evolução da PL, a correlação clínicopatológica e o seguimento em longo prazo são indispensáveis. De fato, embora a PL tenha um curso clínico classicamente benigno e indolente, alguns casos evoluem para outros tipos de linfoma, como LAGC cutâneo primário, micose fungoide ou doença de Hodgkin.1,4 Felizmente, em pacientes pediátricos, a progressão para linfoma é uma exceção.2 Além disso, alguns fatores como associação com infecções virais, dermatite atópica, infiltração eosinofílica cutânea e remissão completa espontânea sugerem fortemente que a PL pediátrica pode ser considerada uma doença reacional e não uma neoplasia.2

O prognóstico em longo prazo da PL pediátrica é geralmente considerado bom, com taxa de sobrevida relacionada à doença em 10 anos de 100%.1–3 O tratamento de primeira linha geralmente consiste em abstenção terapêutica ou modalidades direcionadas à pele, como esteroides tópicos.1,3 O uso de metotrexato e fototerapia também são comumente prescritos.5 Não há diminuição do risco de linfoma em pacientes submetidos a tratamento e, portanto, a abordagem de “esperar para ver” também é frequentemente aplicada.1,5

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Nuno Gomes: Concepção e planejamento do estudo, ou obtenção de dados, ou análise e interpretação dos dados, redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante, aprovação da versão final do manuscrito.

Ana Nogueira: Concepção e planejamento do estudo, ou obtenção de dados, ou análise e interpretação dos dados, redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante, aprovação da versão final do manuscrito.

Roberto Silva: Concepção e planejamento do estudo, ou obtenção de dados, ou análise e interpretação dos dados, redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante, aprovação da versão final do manuscrito.

Filomena Azevedo: Concepção e planejamento do estudo, ou obtenção de dados, ou análise e interpretação dos dados, redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante, aprovação da versão final do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
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First‐line treatment in lymphomatoid papulosis: a retrospective multicentre study.
Clin Exp Dermatol., 43 (2018), pp. 137-143

Como citar este artigo: Gomes N, Nogueira A, Silva R, Azevedo F. Multiple painless papulonodules in a 3‐year‐old girl: type A lymphomatoidpapulosis. An Bras Dermatol. 2022;97:689–90.

Trabalho realizado no Centro Hospitalar Universitário de São João EPE, Porto, Portugal.

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Anais Brasileiros de Dermatologia
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