Carta ‐ Caso clínico
Múltiplos papulonódulos indolores em menina de três anos
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Ela encontrava‐se em bom estado geral e sem linfonodos palpáveis. A mãe negou quaisquer episódios infecciosos anteriores. A mãe vinha aplicando creme de aceponato de metilprednisolona na criança nas duas semanas anteriores, sem melhora. A criança não tinha história médica ou familiar pregressa significativa. Foi realizada biópsia de pele do membro inferior direito (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a> – Hematoxilina & eosina, 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>). Foi feito o diagnóstico de papulose linfomatoide (PL).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A histopatologia mostrou infiltrado dérmico multifocal de pequenos linfócitos, alguns plasmócitos e histiócitos, além de várias células linfoides com citoplasma anfofílico, núcleo grande com nucléolo proeminente e positividade para CD30, compatível com PL tipo A. A paciente foi tratada com pomada de propionato de clobetasol a 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/g, duas vezes ao dia, com desaparecimento pogressivo das lesões e permaneceu assintomática nos últimos quatro anos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A PL é uma doença linfoproliferativa rara, incluída no espectro de doenças linfoproliferativas cutâneas primárias de células T CD30‐positivas pela classificação da Organização Mundial da Saúde de tumores do tecido linfoide.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Ela afeta mais homens do que mulheres com diferença pequena e geralmente se apresenta com lesões papulonodulares nos membros e tronco, às vezes com necrose, desenvolvendo‐se em surtos.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> O prurido é uma característica comum.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A PL é uma doença recorrente, com evolução típica de declínio e aumento de lesões autocurativas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> É observada mais comumente em adultos, embora tenha sido sugerido que a resolução espontânea das lesões e seu número limitado em idade pediátrica possam subestimar sua frequência.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> De fato, a apresentação clínica e o curso da PL na infância diferem muito pouco da forma adulta.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Embora seja rara em pacientes pediátricos, a PL é uma das duas doenças linfoproliferativas cutâneas mais prevalentes nessa idade, depois da micose fungoide.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao longo dos anos, a classificação histopatológica da PL passou por mudanças. Atualmente, foram definidos cinco subtipos histopatológicos classicamente reconhecidos, que variam de acordo com o tipo de célula e o tropismo predominantes: tipo A (celular misto), tipo B (epidermotrópico), tipo C (infiltrado coesivo), tipo D (epidermotropismo) e tipo E (angiocêntrico e angiodestrutivo).<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a> A caracterização histopatológica não tem valor prognóstico, nem direciona o algoritmo de tratamento. O subtipo patológico mais comum de PL é o tipo A (também observado na paciente do presente caso), caracterizado por um infiltrado linfoide perivascular dérmico denso em forma de cunha, com grandes células atípicas positivas para CD30 e aparência de células de Reed‐Sternberg.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico diferencial da PL inclui ambas as formas de pitiríase liquenoide – pitiríase liquenoide e varioliforme aguda (PLEVA) e pitiríase liquenoide crônica (PLC), linfoma anaplásico de células grandes (LACG) cutâneo primário, a variante papular da micose fungoide e picadas de artrópodes. Mais remotamente, mas principalmente na infância, outros diagnósticos como sarna, pitiríase rósea, psoríase gutata e eczema devem ser considerados.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a> Algumas dicas clínicas podem ajudar na diferenciação dessas doenças. Por exemplo, ao contrário da PL, o LAGC cutâneo primário geralmente se apresenta como uma lesão solitária e a PLEVA apresenta lesões menores que geralmente não têm características de declínio e aumento e cicatrizam sem deixar marcas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na ausência de critérios moleculares ou imuno‐histoquímicos para predizer a evolução da PL, a correlação clínicopatológica e o seguimento em longo prazo são indispensáveis. De fato, embora a PL tenha um curso clínico classicamente benigno e indolente, alguns casos evoluem para outros tipos de linfoma, como LAGC cutâneo primário, micose fungoide ou doença de Hodgkin.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a> Felizmente, em pacientes pediátricos, a progressão para linfoma é uma exceção.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Além disso, alguns fatores como associação com infecções virais, dermatite atópica, infiltração eosinofílica cutânea e remissão completa espontânea sugerem fortemente que a PL pediátrica pode ser considerada uma doença reacional e não uma neoplasia.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O prognóstico em longo prazo da PL pediátrica é geralmente considerado bom, com taxa de sobrevida relacionada à doença em 10 anos de 100%.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a> O tratamento de primeira linha geralmente consiste em abstenção terapêutica ou modalidades direcionadas à pele, como esteroides tópicos.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a> O uso de metotrexato e fototerapia também são comumente prescritos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Não há diminuição do risco de linfoma em pacientes submetidos a tratamento e, portanto, a abordagem de “esperar para ver” também é frequentemente aplicada.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a></p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuno Gomes: Concepção e planejamento do estudo, ou obtenção de dados, ou análise e interpretação dos dados, redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante, aprovação da versão final do manuscrito.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ana Nogueira: Concepção e planejamento do estudo, ou obtenção de dados, ou análise e interpretação dos dados, redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante, aprovação da versão final do manuscrito.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Roberto Silva: Concepção e planejamento do estudo, ou obtenção de dados, ou análise e interpretação dos dados, redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante, aprovação da versão final do manuscrito.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Filomena Azevedo: Concepção e planejamento do estudo, ou obtenção de dados, ou análise e interpretação dos dados, redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante, aprovação da versão final do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-07-24" "fechaAceptado" => "2020-11-08" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Gomes N, Nogueira A, Silva R, Azevedo F. Multiple painless papulonodules in a 3‐year‐old girl: type A lymphomatoidpapulosis. An Bras Dermatol. 2022;97:689–90.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado no Centro Hospitalar Universitário de São João EPE, Porto, Portugal.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1846 "Ancho" => 1508 "Tamanyo" => 196827 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas e nódulos eritemato‐violáceos com discreta descamação nos membros inferiores, um deles com ulceração espontânea (coxa direita).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1742 "Ancho" => 1508 "Tamanyo" => 169009 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas e nódulos eritemato‐violáceos com discreta descamação no abdome e membros inferiores.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1133 "Ancho" => 1508 "Tamanyo" => 561876 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Infiltrado dérmico multifocal de pequenos linfócitos, alguns plasmócitos e histiócitos, além de várias células linfoides com citoplasma anfofílico e núcleo grande com nucléolo proeminente.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Lymphomatoid papulosis: an update and review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "S.A. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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| Year/Month | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 November | 29 | 10 | 39 |
| 2024 October | 145 | 73 | 218 |
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