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acompanhada de irm&#227; de 5 anos com hist&#243;ria de menor crescimento dos cabelos em regi&#227;o occipital &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; M&#227;e refere diagn&#243;stico de moniletrix&#44; com diferentes graus de expressividade cl&#237;nica e gravidade na fam&#237;lia&#46; Os membros acometidos eram a pr&#243;pria m&#227;e das crian&#231;as &#40;34 anos &#8211; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; os tios maternos &#40;um homem de&#160;37 anos e uma mulher de&#160;30 anos &#8211; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; um primo &#40;4 anos &#8211; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; O exame f&#237;sico e o desenvolvimento neuropsicomotor das crian&#231;as mostraram&#8208;se normais&#46; No exame dermatol&#243;gico da crian&#231;a mais nova foram observadas hastes capilares curtas e finas&#44; mais evidentes na regi&#227;o occipital&#46; A tricoscopia do couro cabeludo revelou fios com n&#243;dulos el&#237;pticos regularmente intervalados&#44; separados por constri&#231;&#245;es e alguns fraturados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; No exame dermatol&#243;gico da crian&#231;a de 5 anos&#44; observou&#8208;se que o cabelo era longo e apresentava apenas uma &#225;rea occipital circunscrita com menor densidade capilar&#46; A tricoscopia de todo couro cabeludo era normal&#44; com exce&#231;&#227;o da &#225;rea occipital&#44; na qual foram visualizados fios com n&#243;dulos el&#237;pticos regularmente intervalados&#44; separados por internodos intermitentes&#46; Ambas apresentavam unhas&#44; sobrancelhas e c&#237;lios sem altera&#231;&#245;es&#44; e teste de tra&#231;&#227;o negativo&#46; Os achados cl&#237;nicos e tricosc&#243;picos propiciaram o diagn&#243;stico de moniletrix&#46; Todos os membros afetados da fam&#237;lia compareceram ao nosso servi&#231;o para avalia&#231;&#227;o presencial do acometimento espectral da doen&#231;a &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0025">figs&#46; 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em latim&#41; e <span class="elsevierStyleItalic">thrix</span> &#40;cabelo&#44; em grego&#41;&#46; Nessa afec&#231;&#227;o&#44; a haste do pelo &#233; caracterizada por estreitamentos peri&#243;dicos com intervalos regulares&#44; dando ao cabelo a apar&#234;ncia das contas de um ros&#225;rio&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> A parte larga ou nodular do fio corresponde &#224; espessura normal da haste contendo a medula&#44; e os estreitamentos internodais correspondem &#224; anomalia&#44; sendo afinados por aus&#234;ncia da medula&#46; Os n&#243;dulos s&#227;o el&#237;pticos&#44; separados por 0&#44;7 a 1&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; com espessura normal ou ligeiramente menor que o di&#226;metro normal da haste&#46; Nos pontos de constri&#231;&#227;o h&#225; fragilidade e fraturas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">H&#225; consider&#225;vel varia&#231;&#227;o na expressividade cl&#237;nica&#44; e geralmente h&#225; variabilidade intrafamiliar&#46; A doen&#231;a pode variar de um couro cabeludo quase normal&#44; com poucas altera&#231;&#245;es&#44; &#224; alopecia total&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> As formas mais leves podem passar despercebidas&#44; com poucos fios afetados&#46; J&#225; nas graves&#44; tanto os pelos sexuais secund&#225;rios quanto os superc&#237;lios e os c&#237;lios podem estar comprometidos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> A altera&#231;&#227;o capilar pode ocorrer isoladamente ou associada a ceratose pilar&#44; sindactilia&#44; catarata&#44; anormalidades dent&#225;rias e ungueais&#44; e pode determinar alopecia cicatricial&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As fam&#237;lias que foram investigadas por moniletrix indicam que n&#227;o h&#225; correla&#231;&#227;o do gen&#243;tipo com o fen&#243;tipo para a doen&#231;a&#46; Isso significa que a mesma muta&#231;&#227;o pode ser expressa com diferentes gravidades e levanta a quest&#227;o de outros fatores influentes dessa muta&#231;&#227;o&#44; incluindo fatores ambientais e outros n&#227;o gen&#233;ticos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> Ao nascimento o cabelo &#233; normal&#44; por&#233;m progressivamente &#233; substitu&#237;do pelos fios com altera&#231;&#245;es&#44; tornando&#8208;se fr&#225;gil e quebradi&#231;o j&#225; nos primeiros meses de vida&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Ocorre uma hipotricose difusa&#44; por vezes muito intensa&#46; Nas regi&#245;es temporal e occipital h&#225; maior n&#250;mero de hastes alteradas em compara&#231;&#227;o com o restante do couro cabeludo&#44; por serem &#225;reas mais exposta &#224; fric&#231;&#227;o&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Nos quadros mais intensos&#44; os fios podem ser extremamente curtos pelas quebras que ocorrem logo ap&#243;s a emin&#234;ncia folicular ou at&#233; mesmo dentro do &#243;stio folicular&#46; As hastes fraturadas podem romper a bainha radicular externa e causar granulomas de corpo estranho&#44; correspondendo clinicamente a p&#225;pulas eritematosas ou hiperceratose folicular&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Na tricoscopia&#44; notam&#8208;se varia&#231;&#245;es regulares do di&#226;metro da haste pilosa&#44; com dilata&#231;&#245;es el&#237;pticas &#40;n&#243;s&#41; e constri&#231;&#245;es &#40;intern&#243;s&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">N&#227;o existe tratamento definitivo para moniletrix&#46; Relatos de casos mostraram melhora com o uso t&#243;pico de minoxidil 2&#37; e sist&#234;mico de biotina&#44; N&#8208;acetil ciste&#237;na&#44; corticosteroides&#44; acitretina&#44; p&#237;lulas contraceptivas e griseofulvina&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a> Pode ocorrer melhora espont&#226;nea com a idade&#46; O mais importante &#233; orientar os pais e pacientes sobre hereditariedade&#44; evolu&#231;&#227;o do quadro&#44; progn&#243;stico e como prevenir traumas nos fios&#46; Orientar o paciente a manusear o m&#237;nimo necess&#225;rio de modo suave&#44; abusar de agentes condicionantes na lavagem e ap&#243;s com o uso de produtos sem enxague&#44; al&#233;m do cuidado com o uso de adere&#231;os e adornos que possam causar tra&#231;&#227;o&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniela Antoniali Silva&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Andrezza Telles Westin&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica do caso estudado&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fernanda Andr&#233; Martins Cruz&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica do caso estudado&#59; 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Vol. 96. Issue 5.
Pages 569-573 (1 September 2021)
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Vol. 96. Issue 5.
Pages 569-573 (1 September 2021)
Caso Clínico
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Moniletrix do couro cabeludo quase normal à alopecia total: expressividade variável intrafamiliar
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Daniela Antoniali
Corresponding author
dani_antoniali@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Andrezza Telles Westin, Fernanda André Martins Cruz, João Carlos Lopes Simão
Divisão de Dermatologia, Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, SP, Brasil
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Resumo

O moniletrix é um defeito raro da haste do pelo, de hereditariedade autossômica dominante em sua maioria e expressividade clínica variável. É caracterizado por hipotricose secundária à fragilidade capilar. O diagnóstico é feito por meio de tricoscopia com achados típicos, como estreitamentos periódicos com intervalos regulares, o que dá ao cabelo a aparência de contas de um rosário. Neste artigo, relatamos o caso de seis membros de uma família com diagnóstico de moniletrix que apresentavam alopecias de graus variados.

Palavras‐chave:
Alopecia
Doenças do cabelo
Hipotricose
Moniletrix
Full Text
Introdução

Moniletrix é um defeito hereditário raro, em sua maioria de caráter autossômico dominante, de penetrância incompleta e expressividade variável. Caracteriza‐se por uma displasia do eixo capilar, resultando em hipotricose por fragilidade e quebra. A tricoscopia evidencia achados patognomônicos na haste capilar com nódulos e constrições, conhecida como haste “em rosário”. Apresentamos o caso de uma família composta por seis membros de duas gerações com diagnóstico de moniletrix com espectros clínicos variáveis.

Relato do caso

Menina de 1 ano de idade com quadro de rarefação capilar em todo o couro cabeludo desde o nascimento, acompanhada de irmã de 5 anos com história de menor crescimento dos cabelos em região occipital (fig. 1). Mãe refere diagnóstico de moniletrix, com diferentes graus de expressividade clínica e gravidade na família. Os membros acometidos eram a própria mãe das crianças (34 anos – fig. 2), os tios maternos (um homem de 37 anos e uma mulher de 30 anos – fig. 3), um primo (4 anos – fig. 3). O exame físico e o desenvolvimento neuropsicomotor das crianças mostraram‐se normais. No exame dermatológico da criança mais nova foram observadas hastes capilares curtas e finas, mais evidentes na região occipital. A tricoscopia do couro cabeludo revelou fios com nódulos elípticos regularmente intervalados, separados por constrições e alguns fraturados (fig. 4). No exame dermatológico da criança de 5 anos, observou‐se que o cabelo era longo e apresentava apenas uma área occipital circunscrita com menor densidade capilar. A tricoscopia de todo couro cabeludo era normal, com exceção da área occipital, na qual foram visualizados fios com nódulos elípticos regularmente intervalados, separados por internodos intermitentes. Ambas apresentavam unhas, sobrancelhas e cílios sem alterações, e teste de tração negativo. Os achados clínicos e tricoscópicos propiciaram o diagnóstico de moniletrix. Todos os membros afetados da família compareceram ao nosso serviço para avaliação presencial do acometimento espectral da doença (figs. 5 e 6).

Figura 1.

Menina de 1 ano de idade. (A) Aspecto clínico. (B) Tricoscopia (aspecto macroscópico). (C) Tricoscopia (aumento 70×).

(0.25MB).
Figura 2.

Mulher de 34 anos de idade. (A) Aspecto clínico. (B) Tricoscopia (aspecto macroscópico). (C) Tricoscopia (aumento 70×).

(0.25MB).
Figura 3.

Aspectos clínicos e suas respectivas tricoscopias. Em vermelho, regiões afetadas nos pacientes com menor acometimento.

(0.33MB).
Figura 4.

Tricoscopia com variações regulares no diâmetro da haste pilosa, com dilatações elípticas e constrições (aumento 70×).

(0.09MB).
Figura 5.

Heredograma da família relatada.

(0.17MB).
Figura 6.

Variabilidade de expressão clínica do moniletrix nos membros acometidos da família.

(0.22MB).
Discussão

Moniletrix é uma afecção hereditária rara caracterizada por anormalidade na haste capilar; pode ser autossômica dominante (mutações dos genes KRT81, KRT83 e KRT86 associados às tricoqueratinas) ou autossômica recessiva (mutação no gene da desmogleína 4 com malformação dos desmossomos da haste).1,2 O termo moniletrix advém de monile (colar, em latim) e thrix (cabelo, em grego). Nessa afecção, a haste do pelo é caracterizada por estreitamentos periódicos com intervalos regulares, dando ao cabelo a aparência das contas de um rosário.3 A parte larga ou nodular do fio corresponde à espessura normal da haste contendo a medula, e os estreitamentos internodais correspondem à anomalia, sendo afinados por ausência da medula. Os nódulos são elípticos, separados por 0,7 a 1,0mm, com espessura normal ou ligeiramente menor que o diâmetro normal da haste. Nos pontos de constrição há fragilidade e fraturas.4

Há considerável variação na expressividade clínica, e geralmente há variabilidade intrafamiliar. A doença pode variar de um couro cabeludo quase normal, com poucas alterações, à alopecia total.5 As formas mais leves podem passar despercebidas, com poucos fios afetados. Já nas graves, tanto os pelos sexuais secundários quanto os supercílios e os cílios podem estar comprometidos.3 A alteração capilar pode ocorrer isoladamente ou associada a ceratose pilar, sindactilia, catarata, anormalidades dentárias e ungueais, e pode determinar alopecia cicatricial.3,6

As famílias que foram investigadas por moniletrix indicam que não há correlação do genótipo com o fenótipo para a doença. Isso significa que a mesma mutação pode ser expressa com diferentes gravidades e levanta a questão de outros fatores influentes dessa mutação, incluindo fatores ambientais e outros não genéticos.7 Ao nascimento o cabelo é normal, porém progressivamente é substituído pelos fios com alterações, tornando‐se frágil e quebradiço já nos primeiros meses de vida.3 Ocorre uma hipotricose difusa, por vezes muito intensa. Nas regiões temporal e occipital há maior número de hastes alteradas em comparação com o restante do couro cabeludo, por serem áreas mais exposta à fricção.1 Nos quadros mais intensos, os fios podem ser extremamente curtos pelas quebras que ocorrem logo após a eminência folicular ou até mesmo dentro do óstio folicular. As hastes fraturadas podem romper a bainha radicular externa e causar granulomas de corpo estranho, correspondendo clinicamente a pápulas eritematosas ou hiperceratose folicular.1 Na tricoscopia, notam‐se variações regulares do diâmetro da haste pilosa, com dilatações elípticas (nós) e constrições (internós).6

Não existe tratamento definitivo para moniletrix. Relatos de casos mostraram melhora com o uso tópico de minoxidil 2% e sistêmico de biotina, N‐acetil cisteína, corticosteroides, acitretina, pílulas contraceptivas e griseofulvina.8,9 Pode ocorrer melhora espontânea com a idade. O mais importante é orientar os pais e pacientes sobre hereditariedade, evolução do quadro, prognóstico e como prevenir traumas nos fios. Orientar o paciente a manusear o mínimo necessário de modo suave, abusar de agentes condicionantes na lavagem e após com o uso de produtos sem enxague, além do cuidado com o uso de adereços e adornos que possam causar tração.10

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Daniela Antoniali Silva: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura.

Andrezza Telles Westin: Elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica do caso estudado; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Fernanda André Martins Cruz: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica do caso estudado; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

João Carlos Lopes Simão: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica do caso estudado; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
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Como citar este artigo: Antoniali D, Westin AT, Cruz FAM, Simão JCL. Moniletrix of the scalp from almost normal aspect to total alopecia: variable intrafamilial expressiveness. An Bras Dermatol. 2021;96:569–73.

Trabalho realizado na Divisão de Dermatologia, Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, SP, Brasil.

Copyright © 2021. Sociedade Brasileira de Dermatologia
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