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acompanhada de irm&#227; de 5 anos com hist&#243;ria de menor crescimento dos cabelos em regi&#227;o occipital &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; M&#227;e refere diagn&#243;stico de moniletrix&#44; com diferentes graus de expressividade cl&#237;nica e gravidade na fam&#237;lia&#46; Os membros acometidos eram a pr&#243;pria m&#227;e das crian&#231;as &#40;34 anos &#8211; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; os tios maternos &#40;um homem de&#160;37 anos e uma mulher de&#160;30 anos &#8211; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; um primo &#40;4 anos &#8211; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; O exame f&#237;sico e o desenvolvimento neuropsicomotor das crian&#231;as mostraram&#8208;se normais&#46; No exame dermatol&#243;gico da crian&#231;a mais nova foram observadas hastes capilares curtas e finas&#44; mais evidentes na regi&#227;o occipital&#46; A tricoscopia do couro cabeludo revelou fios com n&#243;dulos el&#237;pticos regularmente intervalados&#44; separados por constri&#231;&#245;es e alguns fraturados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; No exame dermatol&#243;gico da crian&#231;a de 5 anos&#44; observou&#8208;se que o cabelo era longo e apresentava apenas uma &#225;rea occipital circunscrita com menor densidade capilar&#46; A tricoscopia de todo couro cabeludo era normal&#44; com exce&#231;&#227;o da &#225;rea occipital&#44; na qual foram visualizados fios com n&#243;dulos el&#237;pticos regularmente intervalados&#44; separados por internodos intermitentes&#46; Ambas apresentavam unhas&#44; sobrancelhas e c&#237;lios sem altera&#231;&#245;es&#44; e teste de tra&#231;&#227;o negativo&#46; Os achados cl&#237;nicos e tricosc&#243;picos propiciaram o diagn&#243;stico de moniletrix&#46; Todos os membros afetados da fam&#237;lia compareceram ao nosso servi&#231;o para avalia&#231;&#227;o presencial do acometimento espectral da doen&#231;a &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0025">figs&#46; 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em latim&#41; e <span class="elsevierStyleItalic">thrix</span> &#40;cabelo&#44; em grego&#41;&#46; Nessa afec&#231;&#227;o&#44; a haste do pelo &#233; caracterizada por estreitamentos peri&#243;dicos com intervalos regulares&#44; dando ao cabelo a apar&#234;ncia das contas de um ros&#225;rio&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> A parte larga ou nodular do fio corresponde &#224; espessura normal da haste contendo a medula&#44; e os estreitamentos internodais correspondem &#224; anomalia&#44; sendo afinados por aus&#234;ncia da medula&#46; Os n&#243;dulos s&#227;o el&#237;pticos&#44; separados por 0&#44;7 a 1&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; com espessura normal ou ligeiramente menor que o di&#226;metro normal da haste&#46; Nos pontos de constri&#231;&#227;o h&#225; fragilidade e fraturas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">H&#225; consider&#225;vel varia&#231;&#227;o na expressividade cl&#237;nica&#44; e geralmente h&#225; variabilidade intrafamiliar&#46; A doen&#231;a pode variar de um couro cabeludo quase normal&#44; com poucas altera&#231;&#245;es&#44; &#224; alopecia total&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> As formas mais leves podem passar despercebidas&#44; com poucos fios afetados&#46; J&#225; nas graves&#44; tanto os pelos sexuais secund&#225;rios quanto os superc&#237;lios e os c&#237;lios podem estar comprometidos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> A altera&#231;&#227;o capilar pode ocorrer isoladamente ou associada a ceratose pilar&#44; sindactilia&#44; catarata&#44; anormalidades dent&#225;rias e ungueais&#44; e pode determinar alopecia cicatricial&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As fam&#237;lias que foram investigadas por moniletrix indicam que n&#227;o h&#225; correla&#231;&#227;o do gen&#243;tipo com o fen&#243;tipo para a doen&#231;a&#46; Isso significa que a mesma muta&#231;&#227;o pode ser expressa com diferentes gravidades e levanta a quest&#227;o de outros fatores influentes dessa muta&#231;&#227;o&#44; incluindo fatores ambientais e outros n&#227;o gen&#233;ticos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> Ao nascimento o cabelo &#233; normal&#44; por&#233;m progressivamente &#233; substitu&#237;do pelos fios com altera&#231;&#245;es&#44; tornando&#8208;se fr&#225;gil e quebradi&#231;o j&#225; nos primeiros meses de vida&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Ocorre uma hipotricose difusa&#44; por vezes muito intensa&#46; Nas regi&#245;es temporal e occipital h&#225; maior n&#250;mero de hastes alteradas em compara&#231;&#227;o com o restante do couro cabeludo&#44; por serem &#225;reas mais exposta &#224; fric&#231;&#227;o&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Nos quadros mais intensos&#44; os fios podem ser extremamente curtos pelas quebras que ocorrem logo ap&#243;s a emin&#234;ncia folicular ou at&#233; mesmo dentro do &#243;stio folicular&#46; As hastes fraturadas podem romper a bainha radicular externa e causar granulomas de corpo estranho&#44; correspondendo clinicamente a p&#225;pulas eritematosas ou hiperceratose folicular&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Na tricoscopia&#44; notam&#8208;se varia&#231;&#245;es regulares do di&#226;metro da haste pilosa&#44; com dilata&#231;&#245;es el&#237;pticas &#40;n&#243;s&#41; e constri&#231;&#245;es &#40;intern&#243;s&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">N&#227;o existe tratamento definitivo para moniletrix&#46; Relatos de casos mostraram melhora com o uso t&#243;pico de minoxidil 2&#37; e sist&#234;mico de biotina&#44; N&#8208;acetil ciste&#237;na&#44; corticosteroides&#44; acitretina&#44; p&#237;lulas contraceptivas e griseofulvina&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a> Pode ocorrer melhora espont&#226;nea com a idade&#46; O mais importante &#233; orientar os pais e pacientes sobre hereditariedade&#44; evolu&#231;&#227;o do quadro&#44; progn&#243;stico e como prevenir traumas nos fios&#46; Orientar o paciente a manusear o m&#237;nimo necess&#225;rio de modo suave&#44; abusar de agentes condicionantes na lavagem e ap&#243;s com o uso de produtos sem enxague&#44; al&#233;m do cuidado com o uso de adere&#231;os e adornos que possam causar tra&#231;&#227;o&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniela Antoniali Silva&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Andrezza Telles Westin&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica do caso estudado&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fernanda Andr&#233; Martins Cruz&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica do caso estudado&#59; 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Caso Clínico
Moniletrix do couro cabeludo quase normal à alopecia total: expressividade variável intrafamiliar
Daniela Antoniali
Corresponding author
dani_antoniali@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Andrezza Telles Westin, Fernanda André Martins Cruz, João Carlos Lopes Simão
Divisão de Dermatologia, Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, SP, Brasil
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A tricoscopia do couro cabeludo revelou fios com n&#243;dulos el&#237;pticos regularmente intervalados&#44; separados por constri&#231;&#245;es e alguns fraturados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; No exame dermatol&#243;gico da crian&#231;a de 5 anos&#44; observou&#8208;se que o cabelo era longo e apresentava apenas uma &#225;rea occipital circunscrita com menor densidade capilar&#46; A tricoscopia de todo couro cabeludo era normal&#44; com exce&#231;&#227;o da &#225;rea occipital&#44; na qual foram visualizados fios com n&#243;dulos el&#237;pticos regularmente intervalados&#44; separados por internodos intermitentes&#46; Ambas apresentavam unhas&#44; sobrancelhas e c&#237;lios sem altera&#231;&#245;es&#44; e teste de tra&#231;&#227;o negativo&#46; Os achados cl&#237;nicos e tricosc&#243;picos propiciaram o diagn&#243;stico de moniletrix&#46; Todos os membros afetados da fam&#237;lia compareceram ao nosso servi&#231;o para avalia&#231;&#227;o presencial do acometimento espectral da doen&#231;a &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0025">figs&#46; 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consider&#225;vel varia&#231;&#227;o na expressividade cl&#237;nica&#44; e geralmente h&#225; variabilidade intrafamiliar&#46; A doen&#231;a pode variar de um couro cabeludo quase normal&#44; com poucas altera&#231;&#245;es&#44; &#224; alopecia total&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> As formas mais leves podem passar despercebidas&#44; com poucos fios afetados&#46; J&#225; nas graves&#44; tanto os pelos sexuais secund&#225;rios quanto os superc&#237;lios e os c&#237;lios podem estar comprometidos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> A altera&#231;&#227;o capilar pode ocorrer isoladamente ou associada a ceratose pilar&#44; sindactilia&#44; catarata&#44; anormalidades dent&#225;rias e ungueais&#44; e pode determinar alopecia cicatricial&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As fam&#237;lias que foram investigadas por moniletrix indicam que n&#227;o h&#225; correla&#231;&#227;o do gen&#243;tipo com o fen&#243;tipo para a doen&#231;a&#46; Isso significa que a mesma muta&#231;&#227;o pode ser expressa com diferentes gravidades e levanta a quest&#227;o de outros fatores influentes dessa muta&#231;&#227;o&#44; incluindo fatores ambientais e outros n&#227;o gen&#233;ticos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> Ao nascimento o cabelo &#233; normal&#44; por&#233;m progressivamente &#233; substitu&#237;do pelos fios com altera&#231;&#245;es&#44; tornando&#8208;se fr&#225;gil e quebradi&#231;o j&#225; nos primeiros meses de vida&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Ocorre uma hipotricose difusa&#44; por vezes muito intensa&#46; Nas regi&#245;es temporal e occipital h&#225; maior n&#250;mero de hastes alteradas em compara&#231;&#227;o com o restante do couro cabeludo&#44; por serem &#225;reas mais exposta &#224; fric&#231;&#227;o&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Nos quadros mais intensos&#44; os fios podem ser extremamente curtos pelas quebras que ocorrem logo ap&#243;s a emin&#234;ncia folicular ou at&#233; mesmo dentro do &#243;stio folicular&#46; As hastes fraturadas podem romper a bainha radicular externa e causar granulomas de corpo estranho&#44; correspondendo clinicamente a p&#225;pulas eritematosas ou hiperceratose folicular&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Na tricoscopia&#44; notam&#8208;se varia&#231;&#245;es regulares do di&#226;metro da haste pilosa&#44; com dilata&#231;&#245;es el&#237;pticas &#40;n&#243;s&#41; e constri&#231;&#245;es &#40;intern&#243;s&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">N&#227;o existe tratamento definitivo para moniletrix&#46; Relatos de casos mostraram melhora com o uso t&#243;pico de minoxidil 2&#37; e sist&#234;mico de biotina&#44; N&#8208;acetil ciste&#237;na&#44; corticosteroides&#44; acitretina&#44; p&#237;lulas contraceptivas e griseofulvina&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a> Pode ocorrer melhora espont&#226;nea com a idade&#46; O mais importante &#233; orientar os pais e pacientes sobre hereditariedade&#44; evolu&#231;&#227;o do quadro&#44; progn&#243;stico e como prevenir traumas nos fios&#46; Orientar o paciente a manusear o m&#237;nimo necess&#225;rio de modo suave&#44; abusar de agentes condicionantes na lavagem e ap&#243;s com o uso de produtos sem enxague&#44; al&#233;m do cuidado com o uso de adere&#231;os e adornos que possam causar tra&#231;&#227;o&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniela Antoniali Silva&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Andrezza Telles Westin&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica do caso estudado&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fernanda Andr&#233; Martins Cruz&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica do caso estudado&#59; 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Article information
ISSN: 26662752
Original language: Portuguese
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2021 August 35 39 74
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