Lupus miliaris disseminatus faciei com envolvimento extrafacial em menina japonesa de 6 anos

Prezado Editor,

Lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF), ou acne agminata, ocorre predominantemente entre os 20 e 30 anos e raramente é observado em crianças. Os autores relatam um caso pediátrico de LMDF afetando a face e os grandes lábios.

Uma paciente feminina japonesa de 6 anos foi encaminhada ao Departamento de Dermatologia com história de cinco meses de erupções papulares pruriginosas na face. A paciente havia sido tratada com antialérgicos orais e corticosteroides tópicos, sem melhora. O exame físico revelou vários papulonódulos avermelhados em forma de cúpula de 1 a 2 mm ao redor da boca e das pálpebras inferiores (fig. 1 A‐B). Além disso, pápulas avermelhadas também foram vistas nos grandes lábios (fig. 2). Foi realizada biopsia de pele das erupções papulares região da mandíbula direita. O exame histopatológico revelou granulomas de células epitelioides na derme sem necrose caseosa (fig. 3A). Em grande aumento observou‐se que os granulomas dérmicos continham células epitelioides e células gigantes multinucleadas (fig. 3B), e eram circundados por infiltrado inflamatório linfo‐histiocítico, que também envolvia os folículos pilosos. Observou‐se ainda imunomarcação com os antígenos CD68 e CD163 (fig. 3C e D). O teste tuberculínico resultou negativo. O tratamento com administração oral de claritromicina mostrou efeitos favoráveis nas lesões vulvares após cinco meses e nas lesões faciais após nove meses.

Figura 1.

Numerosas pequenas pápulas eritematosas localizadas nas pálpebras inferiores (A) e ao redor da boca (B).

Figura 2.

Pápulas avermelhadas nos grandes lábios.

Figura 3.

(A) Características histopatológicas mostrando granulomas de células epitelioides na derme. (B) Em grande aumento obervam‐se granulomas dérmicos compostos por células epiteloides e células gigantes multinucleadas. Análise imuno‐histoquímica revelou positividade para CD68 (C) e CD163 (D).

O presente caso desenvolveu múltiplas lesões papulonodulares infraorbitais e periorais, que são os locais frequentemente afetados no LMDF. Além disso, foi observado envolvimento vulvar. A paciente não apresentava sintomas sistêmicos sugestivos de sarcoidose de início juvenil. Rosácea granulomatosa foi excluída porque não foi observado eritema facial nem telangiectasia e a paciente negou rubor.

As características clínicas e histopatológicas do LMDF pediátrico são ligeiramente diferentes das características do LMDF no adulto, como pápulas concentradas ao redor da boca, no sulco nasolabial e nas pálpebras inferiores, tamanho pequeno da pápula, poucas pústulas e cicatrizes, vermelhidão ao redor da boca, pouca necrose caseosa nos granulomas epitelioides e curso clínico curto.¹ Por outro lado, a dermatite periorificial granulomatosa infantil (DPGI) foi relatada como doença na qual erupções papulares marrom‐amareladas limitadas às regiões perioral, perinasal e periocular mostram histopatologicamente granulomas de células epitelioides ao redor dos folículos pilosos.² As características do LMDF na infância são muito semelhantes às da DPGI; a diferenciação dessas doenças é desafiadora e podem representar o mesmo processo.¹

Existem vários casos de LMDF com envolvimento extrafacial em locais como pescoço, região axilar, região inguinal e extremidades. As regiões genitais também são afetadas e, que seja de conhecimento dos autores, há apenas quatro casos relatados desse envolvimento no LMDF pediátrico (um caso) e DPGI (três casos) – tabela 1.^3,4 A idade de início foi de 6 a 9 anos, e todos os casos ocorreram no gênero feminino. Essas pacientes foram tratadas com sucesso com minociclina oral, anti‐inflamatório não esteroide tópico, eritromicina oral e tópica, metronidazol tópico, tacrolimus tópico e metronidazol tópico.^4,5 A resposta ao tratamento é melhor no LMDF pediátrico do que em adultos. Nos casos LMDF pediátrico, as áreas genitais devem ser examinadas detalhadamente.

Tabela 1.

Casos de envolvimento vulvar no lupus miliaris disseminatus faciei em crianças e dermatite periorificial granulomatosa infantil

Autor e ano de publicação	Doença	Idade em anos	Gênero	Localização	Tratamento	Duração do tratamento
Wataeda et al. (1990)	LMDF infantil	9	Feminino	Face, grandes lábios	Minociclina oral, medicamento anti‐inflamatório não esteroide tópico	3,5 meses
Andry et al. (1995)	DPGI	Desconhecida	Feminino	Face, perivulvar	Desconhecido	Desconhecido
Amy et al. (2002)	DPGI	6	Feminino	Face, grandes lábios	Eritromicina oral e tópica	2 meses
Amy et al. (2002)	DPGI	8	Feminino	Face, braços, abdome, grandes lábios	Eritromicina oral, metronidazol tópico	Desconhecido

LMDF, lupus miliaris disseminatus faciei; DPGI, dermatite periorificial granulomatosa infantil.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Misaki Kusano: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação dos dados; concepção e planejamento do estudo; manejo de casos estudados; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito.

Maki Takada: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito.

Natsuko Matsumura: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito.

Toshiyuki Yamamoto: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação dos dados; concepção e planejamento do estudo; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.