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altura de 182<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; IMC de 26&#44;1 kg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; prognatismo e alargamento das extremidades&#44; aumento das dobras e sulcos cut&#226;neos&#44; aumento da sudorese cut&#226;nea&#59; &#224; percuss&#227;o dos nervos medianos&#44; sinal de Tinel bilateralmente positivo&#44; voz grave&#46; Foram observadas convolu&#231;&#245;es no couro cabeludo nas regi&#245;es parietal e occipital &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; As altera&#231;&#245;es observadas no couro cabeludo foram igualmente identificadas na resson&#226;ncia magn&#233;tica do cr&#226;nio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs&#46; 2 e 3</a>&#41;&#46; Quando questionado&#44; o paciente relatou que seu barbeiro de longa data referia dificuldade em cortar os cabelos devido a &#8220;irregularidades&#8221; no couro cabeludo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico de acromegalia foi confirmado pelo fator de crescimento semelhante &#224; insulina tipo 1 &#40;IGF&#8208;1&#41; de 734 ng&#47;mL &#40;intervalo de refer&#234;ncia 81&#8208;225 ng&#47;mL&#41; e horm&#244;nio do crescimento &#40;GH&#41; 21&#44;5 ng&#47;mL &#40;intervalo de refer&#234;ncia &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3 ng&#47;mL&#41;&#46; N&#227;o havia evid&#234;ncia cl&#237;nica ou laboratorial de hipopituitarismo&#46; A resson&#226;ncia magn&#233;tica da regi&#227;o selar evidenciou les&#227;o hipofis&#225;ria &#224; direita de 1&#44;3 &#215; 0&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm no maior eixo e envolvimento do seio cavernoso direito&#46; O paciente foi submetido a ressec&#231;&#227;o hipofis&#225;ria transesfenoidal&#44; com confirma&#231;&#227;o patol&#243;gica de adenoma hipofis&#225;rio&#44; imuno&#8208;histoqu&#237;mica positiva para GH&#44; prolactina e horm&#244;nio estimulador da tireoide &#40;TSH&#41; e &#237;ndice KI&#8208;67 positivo em 2&#37; das c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#46; Em virtude da les&#227;o residual e da perman&#234;ncia da hipersecre&#231;&#227;o de GH&#47;IGF&#8208;1&#44; o paciente iniciou uso de 30 mg&#47;m&#234;s de an&#225;logo da somatostatina &#40;octreotida&#41;&#44; ap&#243;s controle bioqu&#237;mico do excesso hormonal&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Discuss&#227;o</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Cutis verticis gyrata</span> &#40;CVG&#41; &#233; o termo que descreve a hipertrofia e o dobramento grosseiro da pele do couro cabeludo&#44; alternando cristas e sulcos profundos que mimetizam o aspecto cerebriforme&#44; isto &#233;&#44; os giros cerebrais&#46; A CVG &#233; classificada como prim&#225;ria quando a etiologia &#233; desconhecida ou tem causa neurol&#243;gica&#46; A acromegalia &#233; uma das causas secund&#225;rias de CVG&#44; juntamente com doen&#231;as locais do couro cabeludo&#44; paquidermoperiostose&#44; s&#237;ndromes gen&#233;ticas&#44; doen&#231;as sist&#234;micas&#44; outras endocrinopatias e uso de minoxidil ou testosterona&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> CVG &#233; uma condi&#231;&#227;o rara&#44; com preval&#234;ncia de 0&#44;026 a 0&#44;1 em 100&#46;000&#59; relatos de associa&#231;&#227;o com acromegalia s&#227;o ainda mais raros&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O n&#250;mero de dobras&#44; normalmente moles e esponjosas&#44; pode variar&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> As dobras cut&#226;neas na CVG prim&#225;ria s&#227;o geralmente sim&#233;tricas&#44; seguem dire&#231;&#227;o anteroposterior e costumam envolver o v&#233;rtice e o occipital&#44; embora todo o couro cabeludo possa ser afetado&#46; Na CVG secund&#225;ria&#44; as dobras costumam ser assim&#233;tricas&#44; n&#227;o seguindo a dire&#231;&#227;o longitudinal&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> As dobras n&#227;o s&#227;o facilmente aplainadas por tra&#231;&#227;o ou press&#227;o&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span></a> As &#225;reas do couro cabeludo afetadas na acromegalia s&#227;o m&#250;ltiplas&#44; envolvendo desde as regi&#245;es frontal&#44; frontoparietal e parieto&#8208;occipital at&#233; &#8220;da fronte &#224; nuca&#8221; e&#44; eventualmente&#44; afetam a glabela e a ponte nasal&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3&#44;5&#8211;8</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enquanto o g&#234;nero masculino &#233; amplamente mais afetado nos casos de CVG prim&#225;ria&#44; na propor&#231;&#227;o de 5&#8208;6&#58;1&#44; essa predomin&#226;ncia n&#227;o est&#225; bem estabelecida nos casos secund&#225;rios&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Schunter et al&#46; propuseram que n&#237;veis excessivos de GH e IGF&#8208;1 est&#227;o crucialmente envolvidos na patog&#234;nese da CVG na acromegalia&#44; agindo em c&#233;lulas&#8208;alvo cut&#226;neas&#44; especialmente fibroblastos d&#233;rmicos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A deposi&#231;&#227;o de col&#225;geno que caracteriza a CVG &#233; prolongada e progressiva&#44; mas &#233; uma condi&#231;&#227;o benigna&#44; com repercuss&#245;es limitadas &#224; est&#233;tica &#8208; consequentemente&#44; poss&#237;vel dano emocional e eventual complica&#231;&#227;o infecciosa da pele&#44; principalmente f&#250;ngica&#44; em virtude da dif&#237;cil higiene dos sulcos&#46; O tratamento consiste em higiene local e ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica do excesso de pele em casos de desconforto cosm&#233;tico&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O caso atual n&#227;o requer manejo espec&#237;fico para CVG&#44; mas chama a aten&#231;&#227;o para a possibilidade dessa complica&#231;&#227;o&#44; no contexto de uma doen&#231;a rara e cr&#244;nica como a acromegalia&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Suporte financeiro</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Giullia Menuci Chianca Landenberger&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">B&#225;rbara Roberta Ongaratti&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">J&#250;lia Fernanda Semmelmann Pereira&#8208;Lima&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Miriam da Costa Oliveira&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; 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Vol. 97. Issue 3.
Pages 369-371 (1 May 2022)
Visits
17387
Vol. 97. Issue 3.
Pages 369-371 (1 May 2022)
Imagens em Dermatologia
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Cutis verticis gyrata: achado cutâneo na acromegalia
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Giullia Menuci Chianca Landenbergera, Bárbara Roberta Ongarattib, Júlia Fernanda Semmelmann Pereira‐Limaa,b, Miriam da Costa Oliveiraa,b,
Corresponding author
miriamoliveira1697@gmail.com

Autor para correspondência.
a Centro de Neuroendocrinologia, Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre, Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
b Programa de Pós‐Graduação em Patologia, Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
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Resumo

A acromegalia é doença rara, caracterizada por alterações nos sistemas ósseo e de tecidos moles, induzida por excesso de hormônio de crescimento e fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1. Dentre as lesões dermatológicas associadas à acromegalia, está cutis verticis gyrata, caracterizada por hipertrofia e dobras grosseiras da pele do couro cabeludo, uma associação de incidência incomum e prevalência desconhecida. Relatamos aqui o caso de um paciente com diagnóstico de acromegalia aos 60 anos, com cutis verticis gyrata previamente não identificada. Este relato tem como objetivo revisar a literatura sobre cutis verticis gyrata e sua associação incomum com a acromegalia.

Palavras‐chave:
Acromegalia
Couro cabeludo
Hormônio do crescimento
Full Text
Relato do caso

Homem negro de 60 anos foi encaminhado a um centro de neuroendocrinologia ambulatorial terciário por suspeita de acromegalia. Apresentava diabetes mellitus tipo 2, diagnosticado aos 40 anos, com neuropatia diabética e retinopatia, em uso de insulina e metformina. Apresentava hipertensão arterial sistêmica e dislipidemia. O número de seus sapatos havia aumentado aos 40 anos. O paciente relatou uma fratura do colo do fêmur aos 53 anos, após uma queda; a densitometria mineral óssea mostrava osteoporose da coluna lombar. Na história familiar havia diabetes mellitus e obesidade.

Ao exame físico, altura de 182cm, IMC de 26,1 kg/m2, prognatismo e alargamento das extremidades, aumento das dobras e sulcos cutâneos, aumento da sudorese cutânea; à percussão dos nervos medianos, sinal de Tinel bilateralmente positivo, voz grave. Foram observadas convoluções no couro cabeludo nas regiões parietal e occipital (fig. 1). As alterações observadas no couro cabeludo foram igualmente identificadas na ressonância magnética do crânio (figs. 2 e 3). Quando questionado, o paciente relatou que seu barbeiro de longa data referia dificuldade em cortar os cabelos devido a “irregularidades” no couro cabeludo.

Figura 1.

Aspecto clínico do couro cabeludo.

(0.32MB).
Figura 2.

Ressonância magnética do crânio. (A), Corte sagital. (B), Corte coronal, demonstrando ondulações na pele.

(0.19MB).
Figura 3.

(A e B), Reconstrução tridimensional (3D) cerebriforme da pele a partir da ressonância magnética do segmento cefálico.

(0.22MB).

O diagnóstico de acromegalia foi confirmado pelo fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF‐1) de 734 ng/mL (intervalo de referência 81‐225 ng/mL) e hormônio do crescimento (GH) 21,5 ng/mL (intervalo de referência <3 ng/mL). Não havia evidência clínica ou laboratorial de hipopituitarismo. A ressonância magnética da região selar evidenciou lesão hipofisária à direita de 1,3 × 0,7cm no maior eixo e envolvimento do seio cavernoso direito. O paciente foi submetido a ressecção hipofisária transesfenoidal, com confirmação patológica de adenoma hipofisário, imuno‐histoquímica positiva para GH, prolactina e hormônio estimulador da tireoide (TSH) e índice KI‐67 positivo em 2% das células neoplásicas. Em virtude da lesão residual e da permanência da hipersecreção de GH/IGF‐1, o paciente iniciou uso de 30 mg/mês de análogo da somatostatina (octreotida), após controle bioquímico do excesso hormonal.

Discussão

Cutis verticis gyrata (CVG) é o termo que descreve a hipertrofia e o dobramento grosseiro da pele do couro cabeludo, alternando cristas e sulcos profundos que mimetizam o aspecto cerebriforme, isto é, os giros cerebrais. A CVG é classificada como primária quando a etiologia é desconhecida ou tem causa neurológica. A acromegalia é uma das causas secundárias de CVG, juntamente com doenças locais do couro cabeludo, paquidermoperiostose, síndromes genéticas, doenças sistêmicas, outras endocrinopatias e uso de minoxidil ou testosterona.1–3 CVG é uma condição rara, com prevalência de 0,026 a 0,1 em 100.000; relatos de associação com acromegalia são ainda mais raros.4

O número de dobras, normalmente moles e esponjosas, pode variar.1 As dobras cutâneas na CVG primária são geralmente simétricas, seguem direção anteroposterior e costumam envolver o vértice e o occipital, embora todo o couro cabeludo possa ser afetado. Na CVG secundária, as dobras costumam ser assimétricas, não seguindo a direção longitudinal.5 As dobras não são facilmente aplainadas por tração ou pressão.3,6 As áreas do couro cabeludo afetadas na acromegalia são múltiplas, envolvendo desde as regiões frontal, frontoparietal e parieto‐occipital até “da fronte à nuca” e, eventualmente, afetam a glabela e a ponte nasal.1–3,5–8

Enquanto o gênero masculino é amplamente mais afetado nos casos de CVG primária, na proporção de 5‐6:1, essa predominância não está bem estabelecida nos casos secundários.9

Schunter et al. propuseram que níveis excessivos de GH e IGF‐1 estão crucialmente envolvidos na patogênese da CVG na acromegalia, agindo em células‐alvo cutâneas, especialmente fibroblastos dérmicos.7

A deposição de colágeno que caracteriza a CVG é prolongada e progressiva, mas é uma condição benigna, com repercussões limitadas à estética ‐ consequentemente, possível dano emocional e eventual complicação infecciosa da pele, principalmente fúngica, em virtude da difícil higiene dos sulcos. O tratamento consiste em higiene local e ressecção cirúrgica do excesso de pele em casos de desconforto cosmético.

O caso atual não requer manejo específico para CVG, mas chama a atenção para a possibilidade dessa complicação, no contexto de uma doença rara e crônica como a acromegalia.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Giullia Menuci Chianca Landenberger: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados.

Bárbara Roberta Ongaratti: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Júlia Fernanda Semmelmann Pereira‐Lima: Aprovação da versão final do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Miriam da Costa Oliveira: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
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Como citar este artigo: Landenberger GMC, Ongaratti BR, Pereira‐Lima JFS, Oliveira MC. Cutis verticis gyrata: a cutaneous finding in acromegaly. An Bras Dermatol. 2022;97:369–71.

Trabalho realizado no Centro de Neuroendocrinologia, Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre, Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil.

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