Caso para diagnóstico. Alopecia cicatricial no vértice

Prezado Editor,

Paciente do sexo feminino, 34 anos, branca, queixava‐se de alopecia no vértex havia seis anos, associada a prurido e queimação local. Relatava que, desde o início do quadro, observou a formação de pústulas na periferia da lesão. Negava comorbidades ou medicamentos de uso contínuo. Relatava ter feito ciclos de sulfametoxazol‐trimetoprim por 60‐90 dias, com melhora parcial. Ao exame, área alopécica cicatricial na região do vértex, com pústulas foliculares na periferia, eritema e áreas com politriquia (fig. 1). À dermatoscopia, foram observadas pústulas foliculares, politriquia, descamação e eritema perifoliculares (fig. 2). Realizada biópsia da região periférica (área com atividade da doença), que evidenciou infiltrado inflamatório perifolicular misto, rico em plasmócitos e histiócitos, acometendo a região entre o istmo e o infundíbulo, com destruição folicular (figs. 3 e 4).

Figura 1.

Alopecia cicatricial com pústulas foliculares na periferia, eritema e descamação perifolicular, além de áreas com politriquia.

Figura 2.

Dermatoscopia com pústulas foliculares, descamação e eritema perifolicular. Áreas com ausência de óstios foliculares, porém com politriquia presente.

Figura 3.

Infiltrado inflamatório perifolicular misto na região entre o istmo e o infundíbulo, com destruição folicular (Hematoxilina & eosina, 100 × ).

Figura 4.

Presença de inúmeros plasmócitos e histiócitos, em meio ao infiltrado perifolicular misto (Hematoxilina & eosina, 400 × ).

Qual o seu diagnóstico?

• a)

  Foliculite decalvante

• b)

  Espectro fenotípico da foliculite decalvante e líquen planopilar

• c)

  Alopecia cicatricial centrífuga

• d)

  Líquen plano pilar

Discussão

Espectro fenotípico da foliculite decalvante e líquen planopilar (do inglês FDLPPPS) é uma alopecia cicatricial descrita recentemente, mais prevalente no vértex, em adultos, que combina sinais clínicos e histopatológicos de duas outras alopecias: líquen plano pilar (LPP) e foliculite decalvante (FD), que apresentam infiltrados inflamatórios linfocíticos e neutrofílicos, respectivamente.¹

A patogênese da LPP e da FD ainda é pouco elucidada; porém, enquanto no LPP observa‐se ativação de linfócitos TCD8⁺ e perda do privilégio imune folicular, na FD a presença de Staphylococcus aureus induz biofilme que estimula a resposta imune inata, perpetuando o processo inflamatório mediado por neutrófilos.^2,3

A etiologia do FDLPPPS ainda é discutida, visto a coexistência (ou alternância) de ambos os processos inflamatórios. Foi sugerido que a disbiose do microbioma folicular da FD possa induzir a exposição de autoantígenos foliculares, estimulando um padrão de resposta Th1.^1,4

Quanto à clínica, pacientes com FDLPPPS geralmente apresentam processo bifásico sequencial com as características de FD precedendo LPP, ou mesmo a concomitância das características clínicas: áreas de alopecia cicatricial com pústulas foliculares, eritema e descamação perifolicular, podendo evoluir com politriquia, como neste caso.^5,6

Em relação à histopatologia, observa‐se infiltrado misto na região do infundíbulo, com destruição e atrofia do epitélio folicular e proeminência do componente plasmocitário com histiócitos, em contrapartida à predominância de neutrófilos na FD e de linfócitos no LPP.^4,7,8

Ainda não há tratamento padronizado para FDLPPPS, visto sua recente descrição. Contudo, costumam‐se associar os tratamentos utilizados na FD e LPP, como corticosteroides, sulfas, doxiciclina, antimaláricos retinoides e imunossupressores, de acordo com a predominância de características clínicas e tricoscópicas. Neste caso, foi introduzida hidroxicloroquina 400 mg/dia e isotretinoína 30 mg/dia por via oral, e clobetasol 0,05% gel, com estabilização do quadro no seguimento de seis meses. O racional para a preferência de anti‐inflamatórios e retinoides orais baseou‐se na predominância de sinais clínicos e tricoscópicos do espectro LPP – neste caso, principalmente após tratamento prévio com antibióticos, visando reduzir a intensidade da atividade neutrofílica.^1,9 Convém, contudo, salientar a carência de estudos controlados sobre eficácia das estratégias terapêuticas em alopecias cicatriciais.

Os casos descritos em adultos e crianças com FDLPPPS não parecem atingir grande extensão do couro cabeludo, apesar do atraso em seu diagnóstico.^1,4–8

Dermatologistas devem estar atentos ao diagnóstico de FDLPPPS frente a casos menos característicos de alopecia cicatricial no vértex, com pústulas, eritema e descamação folicular, cujo infiltrado inflamatório seja misto, ou de padrões alternantes em biópsias subsequentes, e que contenha plasmócitos.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Anna Carolina Miola: Concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito; escrita e aprovação da versão final do manuscrito.

Paulo Muller Ramos: Revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito, escrita e aprovação da versão final do manuscrito.

Hélio Amante Miot: Concepção e planejamento do estudo; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito, escrita e aprovação da versão final do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.