Múltiplas pápulas esbranquiçadas na região cervical posterior de uma idosa

Resumo

A papulose fibrosa branca do pescoço é uma entidade rara, com menos de 50 casos descritos. É uma enfermidade benigna cujo principal interesse reside em seu diagnóstico diferencial amplo, especialmente com o pseudoxantoma elástico. Relata‐se o caso de uma mulher de 77 anos com múltiplas pápulas monomórficas branco‐amareladas na região cervical posterior, com anos de evolução. A biópsia cutânea revelou uma área nodular na derme reticular superficial e média, com ligeiro espessamento das fibras colágenas e fibras elásticas focalmente aumentadas, aspectos esses realçados na coloração pelo Verhoeff, que mostrou adicionalmente ausência de fibras elásticas na derme papilar.

Relato do caso

Uma mulher de 77 anos, saudável, apresentou‐se com múltiplas pápulas milimétricas branco‐amareladas monomórficas e não foliculares na região cervical posterior (figs. 1 e 2). As lesões teriam anos de evolução e, afora um prurido discreto, eram assintomáticas. O exame objetivo, que incluiu a avaliação cardiovascular e dos pulsos periféricos, foi normal. A biópsia cutânea revelou uma área nodular mal definida na derme reticular superficial e média, caracterizada por discreto espessamento das fibras colágenas e por fibras elásticas focalmente aumentadas (fig. 3). Esses achados foram destacados na coloração de Verhoeff‐van Gieson, que mostrou ainda ausência de fibras elásticas na derme papilar (fig. 4). Não foi observada calcificação de tecido elástico.

Figura 1.

Múltiplas pápulas esbranquiçadas na região cervical posterior.

Figura 2.

Múltiplas pápulas esbranquiçadas na região cervical posterior.

Figura 3.

Elastose solar discreta e espessamento dos feixes de colagéno na derme reticular superficial e média (Hematoxilina & eosina, 40 × ).

Figura 4.

Espessamento dos feixes de colágeno e espessamento grosseiro multifocal das fibras elásticas (Verhoeff, 200 × ).

Discussão

A correlação clínico‐patológica favoreceu a hipótese de papulose fibrosa branca do pescoço (PFBP). Nesse contexto, decidiu‐se manter apenas vigilância das lesões, que permaneceram estáveis até a data.

A PFBP foi descrita pela primeira vez por Shimizu et al. em 1985. Alguns anos depois, os mesmos autores relataram essa entidade em um grupo de 32 pacientes japoneses.¹ Embora inicialmente descrita sobretudo em homens japoneses, também afeta mulheres brancas, da quinta à nona décadas de vida.² A PFBP é um distúrbio fibroelastolítico adquirido, raro, que se apresenta clinicamente na forma de pápulas redondas ou ovaladas, de cor branca a amarelada, que ocorrem mais frequentemente na região posterior do pescoço, mas também no dorso, sem manifestações sistêmicas associadas. Sua etiopatogenia, ainda não completamente esclarecida, parece estar relacionada com o fotoenvelhecimento cutâneo intrínseco, mas é provavelmente multifatorial.^3,4 A relevância clínica dessa entidade reside em seu amplo diagnóstico diferencial, principalmente com o pseudoxantoma elástico (PXE), uma doença genética causada por uma mutação no gene ABCC6 (ATP‐Binding Cassette sub‐family C member 6) e que se associa à mineralização ectópica cutânea, ocular e vascular.^5,6 No entanto, ao contrário do PXE, a PFBP surge mais tardiamente, não está associada a complicações sistêmicas e não requer investigação adicional.³ O exame histológico revela fibrose dérmica composta por áreas circunscritas de feixes de colágeno espessados na derme papilar e reticular média, bem como perda variável de tecido elástico dérmico.^3,6 Apesar de sua natureza inteiramente benigna, a PFBP pode ser cosmeticamente desagradável e acompanhar‐se de prurido. Até ao momento de escrita deste artigo, nenhum tratamento revelou eficácia sustentada.² Alguns agentes tópicos, como a tretinoína e antioxidantes, têm sido tentados, mas sem melhora evidente.^2,7 A excisão cirúrgica pode ser uma opção em casos particularmente severos com lesões circunscritas.² Além disso, uma vez que a PFBP parece ser uma característica do fotoenvelhecimento ou do envelhecimento cutâneo intrínseco, o laser fracionado não ablativo foi recentemente usado com bons resultados.² No entanto, nenhum dos tratamentos apresenta evidência suficiente na literatura.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Joana Calvão: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Bárbara Roque Ferreira: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.

José Carlos Cardoso: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica do manuscrito.

Conflitos de interesse

Nenhum.