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altera&#231;&#227;o em exames hep&#225;ticos &#40;TGO&#58;&#160;136&#160;U&#47;L&#44; TGP&#58;&#160;152&#160;U&#47;L&#44; fosfatase alcalina&#58;&#160;1821&#160;U&#47;L&#44; gama&#8208;GT&#58;&#160;907&#44;3&#160;U&#47;L&#41;&#59; ultrassonografia com f&#237;gado no limite superior da normalidade&#44; ecotextura heterog&#234;nea e &#225;reas de hiperecogenicidade periportal&#59; colangioresson&#226;ncia magn&#233;tica e cintilografia &#243;ssea sem altera&#231;&#245;es&#59; histopatol&#243;gico de pele com infiltrado liquenoide de c&#233;lulas de Langerhans&#44; e positividade imuno&#8208;histoqu&#237;mica difusa para CD1a e S100 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Assim&#44; foi estabelecido o diagn&#243;stico de histiocitose de c&#233;lulas de Langerhans &#40;HCL&#41; com les&#245;es dermatite seborreica&#8208;s&#237;mile e envolvimento hep&#225;tico&#46; Foi institu&#237;do tratamento oncol&#243;gico com prednisona e vimblastina por&#160;12 semanas&#44; sem melhora das les&#245;es cut&#226;neas&#46; Ap&#243;s&#160;um&#160;m&#234;s do t&#233;rmino da fase de indu&#231;&#227;o&#44; ainda com persist&#234;ncia de les&#245;es em couro cabeludo&#44; novo histopatol&#243;gico demonstrou manuten&#231;&#227;o de infiltrado inflamat&#243;rio liquenoide de c&#233;lulas de Langerhans com positividade difusa para CD1a e ultrassonografia com infiltra&#231;&#227;o hep&#225;tica e esplenomegalia&#46; Foi indicada continua&#231;&#227;o da quimioterapia com mercaptopurina&#44; prednisona e vimblastina por&#160;12&#160;meses &#40;em curso atual&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Historicamente&#44; a HCL &#233; subdividida em quatro s&#237;ndromes &#40;Letterer&#8208;Siwe&#44; Hand&#8208;Schuller&#8208;Christian&#44; granuloma eosinof&#237;lico e Hashimoto&#8208;Pritzker&#41;&#46; No entanto&#44; evid&#234;ncias atuais indicam que nem todos os casos se encaixam nessas categorias&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a> Recentemente&#44; a HCL foi redefinida como neoplasia mieloide inflamat&#243;ria atribu&#237;da &#224; ativa&#231;&#227;o de muta&#231;&#245;es na via prote&#237;na quinase ativada por mit&#243;geno &#40;MAPK&#41;&#59;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> a muta&#231;&#227;o no gene BRAF&#8208;V600E &#233; a mais prevalente&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Clinicamente&#44; &#233; categorizada pelo envolvimento de um ou m&#250;ltiplos sistemas&#44; unifocal ou multifocal&#44; e presen&#231;a de acometimento de &#243;rg&#227;os de risco &#40;f&#237;gado&#44; ba&#231;o e medula &#243;ssea&#41;&#44; definidores do progn&#243;stico e resposta terap&#234;utica&#46; HCL de sistema &#250;nico apresenta excelente progn&#243;stico&#44; enquanto a forma multissist&#234;mica tem risco de mortalidade com necessidade de tratamentos agressivos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de a doen&#231;a cut&#226;nea isolada ser rara&#160;&#40;2&#37;&#41;&#44; as manifesta&#231;&#245;es cut&#226;neas s&#227;o precedentes em cerca de&#160;80&#37;&#160;dos casos&#59;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a> as mais comuns ocorrem em pacientes menores de 2 anos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Dermatite seborreica&#8208;s&#237;mile&#44; p&#225;pulas eritematosas e les&#245;es eczematosas s&#227;o frequentes&#44;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> entre outras&#44; inclu&#237;das pet&#233;quias&#44; p&#250;rpuras&#44; m&#225;culas&#44; p&#225;pulas hipopigmentadas ou umbilicadas&#44; n&#243;dulos&#44; vesico&#8208;bolhas e p&#250;stulas&#44;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> com predile&#231;&#227;o pelo couro cabeludo&#44; abd&#244;men&#44; t&#243;rax e &#225;reas intertriginosas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> As manifesta&#231;&#245;es extra cut&#226;neas incluem les&#245;es &#243;sseas l&#237;ticas&#44; diabetes insipidus&#44; defici&#234;ncia do horm&#244;nio de crescimento&#44; hepatoesplenomegalia e linfadenopatia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> O envolvimento hep&#225;tico &#233; visto exclusivamente na HCL multissist&#234;mica&#44; como hepatomegalia isolada e&#47;ou comprometimento da fun&#231;&#227;o hep&#225;tica e icter&#237;cia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> A histologia e a positividade para CD1a&#44; S100 e&#47;ou CD207 &#40;Langerin&#41; na imuno&#8208;histoqu&#237;mica estabelecem o diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Manifesta&#231;&#245;es cut&#226;neas da HCL s&#227;o vari&#225;veis e podem se assemelhar a outras dermatoses prevalentes&#46; Frente a um quadro intenso e refrat&#225;rio de dermatite seborreica&#44; deve&#8208;se levantar a suspeita de HCL&#59; s&#227;o mandat&#243;rias as investiga&#231;&#245;es histopatol&#243;gica e do acometimento multissist&#234;mico&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniela Antoniali&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do caso estudado&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica do caso estudado&#59; revis&#227;o da literatura&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Helena Barbosa Lug&#227;o&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica do caso estudado&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniel Elias&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; 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Vol. 97. Núm. 1.
Páginas 123-125 (1 janeiro 2021)
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Carta ‐ Caso clínico
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Dermatite seborreica‐símile e disfunção hepática em lactente: sinalizadores de histiocitose de células de Langerhans
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Daniela Antoniali
Autor para correspondência
dani_antoniali@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Helena Barbosa Lugão, Daniel Elias, Cacilda da Silva Souza
Divisão de Dermatologia, Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil
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Prezado Editor,

Relatamos o caso de uma menina de um 1 ano e 5 meses que apresentava descamação e prurido no couro cabeludo havia seis meses, sem resposta a corticoides e antifúngicos tópicos. O exame físico evidenciou déficit pôndero‐estatural (percentil 3 de altura e 1 de peso); pápulas coalescentes encimadas por crostas hemáticas e melicéricas, sobre base eritêmato‐descamativa no couro cabeludo e regiões temporal e retroauricular (fig. 1); lesões eritêmato‐infiltradas exulceradas na axila esquerda e vulva e erosões no palato mole. Fígado endurecido, palpável a 5 cm do rebordo costal direito. Sem adenomegalias. Exames complementares evidenciaram anemia (Hb: 9,8 mg/dL), alteração em exames hepáticos (TGO: 136 U/L, TGP: 152 U/L, fosfatase alcalina: 1821 U/L, gama‐GT: 907,3 U/L); ultrassonografia com fígado no limite superior da normalidade, ecotextura heterogênea e áreas de hiperecogenicidade periportal; colangioressonância magnética e cintilografia óssea sem alterações; histopatológico de pele com infiltrado liquenoide de células de Langerhans, e positividade imuno‐histoquímica difusa para CD1a e S100 (fig. 2). Assim, foi estabelecido o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans (HCL) com lesões dermatite seborreica‐símile e envolvimento hepático. Foi instituído tratamento oncológico com prednisona e vimblastina por 12 semanas, sem melhora das lesões cutâneas. Após um mês do término da fase de indução, ainda com persistência de lesões em couro cabeludo, novo histopatológico demonstrou manutenção de infiltrado inflamatório liquenoide de células de Langerhans com positividade difusa para CD1a e ultrassonografia com infiltração hepática e esplenomegalia. Foi indicada continuação da quimioterapia com mercaptopurina, prednisona e vimblastina por 12 meses (em curso atual).

Figura 1.

(A), Lesões eritêmato‐descamativas, infiltradas, recobertas por crostas hemáticas e melicéricas em todo o couro cabeludo e pavilhão auricular. (B), Pápulas eritematosas coalescentes, encimadas por crostas hemáticas e melicéricas se estendendo desde a região temporal até retroauricular.

(0.17MB).
Figura 2.

(A), Epiderme com espongiose e focos de dano hidrópico basal, derme superficial com moderado e difuso infiltrado inflamatório em faixa (Hematoxilina & eosina, 100×). (B), Células dotadas de núcleos ovalados, focalmente lobulados, além de linfócitos maduros e alguns eosinófilos (Hematoxilina & eosina, 200×). (C), Positividade difusa para CD1A (200×).

(0.18MB).

Historicamente, a HCL é subdividida em quatro síndromes (Letterer‐Siwe, Hand‐Schuller‐Christian, granuloma eosinofílico e Hashimoto‐Pritzker). No entanto, evidências atuais indicam que nem todos os casos se encaixam nessas categorias.1,2 Recentemente, a HCL foi redefinida como neoplasia mieloide inflamatória atribuída à ativação de mutações na via proteína quinase ativada por mitógeno (MAPK);2 a mutação no gene BRAF‐V600E é a mais prevalente.3 Clinicamente, é categorizada pelo envolvimento de um ou múltiplos sistemas, unifocal ou multifocal, e presença de acometimento de órgãos de risco (fígado, baço e medula óssea), definidores do prognóstico e resposta terapêutica. HCL de sistema único apresenta excelente prognóstico, enquanto a forma multissistêmica tem risco de mortalidade com necessidade de tratamentos agressivos.2

Apesar de a doença cutânea isolada ser rara (2%), as manifestações cutâneas são precedentes em cerca de 80% dos casos;2–4 as mais comuns ocorrem em pacientes menores de 2 anos.2 Dermatite seborreica‐símile, pápulas eritematosas e lesões eczematosas são frequentes,4 entre outras, incluídas petéquias, púrpuras, máculas, pápulas hipopigmentadas ou umbilicadas, nódulos, vesico‐bolhas e pústulas,5 com predileção pelo couro cabeludo, abdômen, tórax e áreas intertriginosas.4 As manifestações extra cutâneas incluem lesões ósseas líticas, diabetes insipidus, deficiência do hormônio de crescimento, hepatoesplenomegalia e linfadenopatia.4 O envolvimento hepático é visto exclusivamente na HCL multissistêmica, como hepatomegalia isolada e/ou comprometimento da função hepática e icterícia.5 A histologia e a positividade para CD1a, S100 e/ou CD207 (Langerin) na imuno‐histoquímica estabelecem o diagnóstico.

Manifestações cutâneas da HCL são variáveis e podem se assemelhar a outras dermatoses prevalentes. Frente a um quadro intenso e refratário de dermatite seborreica, deve‐se levantar a suspeita de HCL; são mandatórias as investigações histopatológica e do acometimento multissistêmico.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Daniela Antoniali: Concepção e planejamento do caso estudado; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica do caso estudado; revisão da literatura; elaboração e redação do manuscrito.

Helena Barbosa Lugão: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica do caso estudado; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Daniel Elias: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica do caso estudado; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Cacilda da Silva Souza: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica do caso estudado; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
[1]
M. Papadopoulou, P. Panagopoulou, A. Papadopoulou, E. Hatzipantelis, I. Efstratiou, A. Galli-Tsinopoulou, et al.
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Como citar este artigo: Antoniali D, Lugão HB, Elias D, Souza CS. Seborrheic‐like dermatitis and liver dysfunction in an infant: signs of Langerhans cell histiocytosis. An Bras Dermatol. 2022;97:123–5.

Trabalho realizado na Divisão de Dermatologia, Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil.

Copyright © 2021. Sociedade Brasileira de Dermatologia
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