Caso para diagnóstico. Placas reticuladas eritematovioláceas nas mamas

Relato do caso

Paciente de 46 anos, sexo feminino, procurou ambulatório de dermatologia com queixa de lesões assintomáticas nas mamas há dez anos. Relatava ganho de aproximadamente 50 kg nesse período e referia ser fumante ativa com carga tabágica de 42 maços‐ano. O exame dermatológico evidenciou lesões eritematosas a violáceas de configuração reticulada em ambas as mamas. Algumas áreas exibiam ulcerações rasas (fig. 1).

Figura 1.

Mamas grandes e pêndulas com placas reticuladas eritematovioláceas e algumas áreas ulceradas.

O exame histopatológico revelou epiderme retificada e proliferação de pequenos vasos mais intensa na derme superior, estendendo‐se para a derme média sem atipias celulares (fig. 2). A avaliação imuno‐histoquímica foi positiva para CD31 (endotélio vascular) e CD34 (endotélio vascular e dendrócitos dérmicos) e negativa para D2‐40 e HHV‐8 (fig. 3).

Figura 2.

Proliferação de pequenos vasos mais intensa na derme superior com extensão para derme média (Hematoxilina & eosina, 200×).

Figura 3.

Imuno‐histoquímica realçando proliferação do endotélio vascular com o CD34.

Qual o seu diagnóstico?

• a)

  Sarcoma de Kaposi

• b)

  Angiossarcoma de baixo grau

• c)

  Angiomatose dérmica difusa da mama

• d)

  Calcifilaxia

Discussão

Baseando‐se na correlação clínico‐patológica, fez‐se o diagnóstico de angiomatose dérmica difusa da mama (ADDM). Exames laboratoriais. incluindo FAN, anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti‐beta‐2 glicoproteína, proteínas C e S. foram normais. O exame angiotomográfico excluiu trombose venosa ou arterial. A paciente perdeu 20 kg em um ano e houve regressão completa sem nenhum tratamento medicamentoso ou cirúrgico (fig. 4). Apesar do aconselhamento médico, a paciente não interrompeu o hábito de fumar.

Figura 4.

Resolução completa das lesões após perda de 20 kg.

A ADDM é uma entidade pouco descrita que afeta exclusivamente mulheres, geralmente de meia‐idade, obesas, tabagistas e com macromastia.^1–3 Clinicamente, as lesões variam de manchas eritematosas reticuladas a placas enduradas envoltas por um eritema opaco. O exame histopatológico demonstra proliferação de células endoteliais entre as fibras colágenas. Pequenos lúmens vasculares formados por células endoteliais fusiformes com citoplasma vacuolizado se formam por toda a derme. Essa característica pode ser mais bem evidenciada pelos marcadores imuno‐histoquímicos CD31 e CD34 (marcadores de células endoteliais).³ Os diagnósticos diferenciais histológicos incluem acroangiodermatite, sarcoma de Kaposi, angiosarcoma de baixo grau e angioendoteliomatose reativa. A negatividade para o HHV‐8 exclui a possibilidade de sarcoma de Kaposi.

A patogênese provavelmente envolve isquemia tecidual que leva a um aumento de fatores de crescimento endotelial e neoangiogênese.⁴ A causa da isquemia é variável e inclui doenças vasculares periféricas, hipercoagulabilidade, gamopatia monoclonal, arterite de Takayasu e calcifilaxia.^2–6 Notadamente, esta paciente e a quase totalidade dos outros casos relatados apresentavam história de tabagismo.⁴

O manejo da ADDM requer tratamento da causa básica da isquemia tecidual. A investigação para exclusão de causas de isquemia é mandatória. Orientações sobre perda de peso, interrupção do tabagismo e controle de fatores de risco cardiovascular como hipertensão ou hiperlipidemia são essenciais. A terapia medicamentosa inclui o uso de isotretinoína, anticoagulantes, ácido acetilsalicílico, pentoxifilina e corticoides orais, porém as respostas são variáveis.^2–7 A cirurgia também é uma opção e existem alguns casos de resolução do quadro após mamoplastia redutora. Destaca‐se que, em alguns casos como o aqui demonstrado, apenas a perda de peso pode ser suficiente para a resolução das lesões, sem a necessidade de medicamentos ou cirurgias.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Bruno de Castro e Souza: Elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Esio Pessoa Caracas de Souza: Obtenção, análise e interpretação de dados; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Neusa Yuriko Sakai Valente: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica no caso estudado.

José Antonio Sanches: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica no caso estudado.

Conflito de interesses

Nenhum.