Caso para diagnóstico.Erupção eritêmato-descamativa

Resumo

Um homem de 55 anos apresentou história de oito meses de pápulas e placas eritematosas com áreas demarcadas de pele preservada no tronco, membros superiores, pescoço e face. A doença de Grover é uma doença adquirida rara, de origem desconhecida, classicamente caracterizada pelo aparecimento de pápulas eritematosas na parte superior do tronco, que são geralmente transitórias. Como no caso apresentado, há relatos de doença atípica, com acometimento facial, lesões do tipo pitiríase rubra pilar, com evolução mais crônica.

Relato do caso

Um homem de 55 anos apresentou‐se à clínica dermatológica para avaliação da progressão de pápulas eritematosas intensamente pruriginosas e placas em tronco, membros superiores, pescoço e face ao longo de oito meses. Ao exame físico, as lesões eram parcialmente confluentes com áreas bem demarcadas de pele preservada e apresentavam descamação superficial fina (figs. 1 e 2). A dermatoscopia mostrou fundo rosa homogêneo, com vasos glomerulares e puntiformes irregulares associados à descamação superficial fina (fig. 3). O histórico médico do paciente era significativo para doença do refluxo gastroesofágico, tratada com esomeprazol.

Figura 1.

(A e B), Pápulas e placas eritematosas, com áreas bem demarcadas de pele preservada na parte anterior do tórax e na região dorsal.

Figura 2.

(A e B), Pápulas e placas eritematosas com descamação superficial na face.

Figura 3.

Dermatoscopia mostrando fundo rosa com vasos puntiformes e glomerulares e fina descamação branca.

Os testes laboratoriais gerais (hemograma completo, painel químico, perfil hepático) não mostraram anormalidades significativas, e as sorologias para HIV, hepatite B, hepatite C e VDRL foram todas não reativas.

Foram realizadas duas biópsias de pele por punch, que mostraram acantólise suprabasal focal com numerosas células disceratóticas e eosinófilos (fig. 4).

Figura 4.

(A e B), Acantólise suprabasal com espongiose focal e numerosas células disceratóticas (Hematoxilina & eosina, 40 × e 100 × , respetivamente).

Qual o seu diagnóstico?

• a)

  Pitiríase rubra pilar

• b)

  Doença de Grover atípica

• c)

  Doença de Darier

• d)

  Pênfigo foliáceo

Discussão

A doença de Grover (DG), também conhecida como dermatose acantolítica transitória, é uma enfermidade adquirida incomum, de origem desconhecida, descrita pela primeira vez por Ralph Grover em 1970.^1,2 A DG afeta adultos de meia‐idade e idosos, com predominância no sexo masculino (relação de 2‐3:1) e em caucasianos. É caracterizada por pápulas eritematosas e ocasionalmente vesículas, principalmente na parte superior do tronco e extremidades proximais, associadas a prurido variável.^3–5

Embora tenha sido descrita pela primeira vez como uma doença transitória, com duração de apenas algumas semanas, relatos subsequentes mostraram que a DG pode durar vários meses ou ser recorrente.^1–3

O caso relatado apresentou extenso envolvimento facial, uma característica incomum na DG. Gantz et al. realizaram uma revisão sistemática de 69 pacientes com DG de distribuição atípica, e demonstraram que as lesões faciais ou no couro cabeludo estavam presentes em 24% desses casos.⁶ Outros locais atípicos incluíam regiões palmoplantares, axilas, pregas inguinais e distribuição dermatomérica ou Blaschkoide.

Outro aspecto digno de nota da apresentação clínica de nosso paciente foi a presença de áreas bem demarcadas de pele preservada, o que poderia ser uma importante “armadilha” diagnóstica para pitiríase rubra pilar (PRP). Entretanto, há relatos de casos de PRP com histopatologia compatível com DG e casos de DG com histopatologia de PRP, o que sugere que em alguns pacientes há uma sobreposição das duas doenças.⁷

Em relação à dermatoscopia, as características descritas incluem fundo rosa com vasos polimórficos (glomerulares, puntiformes, lineares e em “grampo de cabelo”) e estruturas em forma de estrela ou ovais de cor amarela‐esbranquiçada com halo branco, além de descamação.^8,9

Tipicamente, a histopatologia mostra acantólise focal e diferentes graus de disceratose. Há quatro subtipos histopatológicos: semelhante à doença de Darier, semelhante ao pênfigo, semelhante à doença de Hailey‐Hailey e espongiótica. Esses subtipos podem aparecer isoladamente ou coexistir.^1,10

O tratamento de primeira linha consiste no uso de emolientes e corticosteroides tópicos e análogos da vitamina D, associados a anti‐histamínicos H1. A terapia com retinoides sistêmicos, esteroides orais ou fototerapia é reservada para casos extensos ou resistentes ao tratamento. No presente caso, foi utilizada fototerapia UVB de banda estreita, com resposta bem sucedida após 18 sessões.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuições dos autores

Pablo Vargas‐Mora: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; preparação e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Diego Orlandi: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; preparação e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Irene Araya: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; preparação e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.

Claudia Morales: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.