Caso para diagnóstico. Erosão dolorosa perianal e interglútea com bordas pustulosas circinadas

Relato do caso

Paciente do sexo masculino, 73 anos de idade, desenvolveu lesão vegetante no canal anal há nove meses, cujo laudo histológico foi de carcinoma epidermoide pouco diferenciado não queratinizante. Foi tratado com dois ciclos de 5‐fluoracil e cisplatina e radioterapia concomitante (com acelerador linear 6MV de fótons, dose total de 54 Gy), com remissão completa. Colonoscopia e endoscopia de controle após seis meses do tratamento foram normais. Há 45 dias, apresentou erosão dolorosa perianal e interglútea com bordas pustulosas circinadas e algumas pústulas isoladas, acompanhadas de eritema (fig. 1). Foi internado recebendo antibiótico (ceftriaxone e clindamicina) e fanciclovir sistêmicos. Tomografia computadorizada na internação descartou recidiva tumoral, mostrando canal anal normal. Foi realizada biópsia incisional, a qual demonstrou hiperplasia pseudoepiteliomatosa da epiderme com microabscessos de células inflamatórias (neutrófilos e eosinófilos) – figura 2. Em alguns campos foram observadas fendas com queratinócitos isolados junto aos microabscessos (fig. 3).

Figura 1.

Aspecto clínico inicial, com erosão perianal e interglútea com bordas pustulosas circinadas e algumas pústulas isoladas.

Figura 2.

Microscopia óptica com fenda e microabscesso de polimorfonucleares (setas) (Hematoxilina & eosina, 150 × ).

Figura 3.

Microscopia óptica com detalhe de fenda e microabscesso de polimorfonucleares com clivagem suprabasal (setas) e queratinócitos acantolíticos (cabeças de seta) – Hematoxilina & eosina, 400 × .

Qual o seu diagnóstico?

• a)

  Herpes simples exulcerado associado à imunossupressão

• b)

  Radiodermite ulcerada

• c)

  Pênfigo vegetante

• d)

  Tinea associada à imunossupressão

Os achados histológicos foram sugestivos de pênfigo vegetante, que pode cursar com as fendas acantolíticas associadas com microabscessos de polimorfonucleares,¹ diferentemente do pênfigo vulgar clássico, cuja clivagem é acompanhada de pouca inflamação.

Não houve resposta terapêutica com antibiótico e antiviral sistêmicos, iniciados antes do resultado da investigação, e houve regressão importante com prednisona oral (40 mg) e betametasona tópica. Após sete dias, não havia mais a borda pustulosa e houve regressão total da sintomatologia, aparecendo algumas áreas centrais com aspecto hiperqueratótico e verrucoso (fig. 4). Posteriormente, recebemos o resultado da imunofluorescência indireta, que foi positiva para IgG, padrão intercelular, titulação 1/80.

Figura 4.

Aspecto clínico com melhora importante após sete dias de tratamento, sem as bordas pustulosas circinadas e leve verrucosidade no centro.

Existem inúmeros relatos de pênfigo vulgar induzido por radioterapia, mas não na variante vegetante. Os casos relatados são restritos à área irradiada,^2,3 de modo semelhante ao caso aqui descrito ou generalizados.^4,5 Há relatos também da indução de pênfigo foliáceo.⁶

O mecanismo da indução de doenças acantolíticas autoimunes por radioterapia deve ser complexo. Uma possibilidade é a alteração antigênica pela radiação;¹ outra possibilidade seria mudança da resposta imunológica. Corroborando com a hipótese de alteração antigênica, são relatos de investigação laboratorial com imunoblotting demonstrando anticorpos contra antígenos que não as desmogleínas.⁷

Este caso demonstra a possibilidade de lesões de pênfigo vegetante ocorreram de maneira localizada em área previamente irradiada.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Hiram Larangeira de Almeida Jr.: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Antônia Larangeira de Almeida: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Pedro Henrique Evangelista Martinez: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Ana Letícia Boff: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.