Sarcoma epitelioide de extremidade com nove anos de evolução

Prezado Editor,

O sarcoma epitelioide (SE) é um subtipo histológico raro de sarcoma de partes moles – representa menos de 1% de todos os sarcomas de tecidos moles de adultos.¹ Incide principalmente nas extremidades de pacientes jovens e envolve derme, subcutâneo ou tecidos moles mais profundos. A etiologia permanece desconhecida, com percentual elevado de metástase linfonodal e pulmonar.² É relatado um caso de paciente do sexo masculino, 49 anos de idade. Apresentava múltiplas úlceras dolorosas no membro superior esquerdo havia nove anos, que aumentaram em número e extensão e que não cicatrizavam. O quadro iniciou com lesão no punho esquerdo após trauma contuso com martelo. Ao exame dermatológico, observava‐se a presença de múltiplas úlceras com bordas elevadas, infiltradas, algumas com fundo purulento, outras com fundo granuloso e sanguinolento, agrupadas, de tamanhos variados, acometendo toda a extensão do membro superior esquerdo (figs. 1 e 2). Apresentava, ainda, nódulos infiltrados: um com superfície eritêmato‐violácea, de consistência amolecida, e outros com superfícies exulceradas, em trajeto linear, em ombro esquerdo. Perda ponderal de 10 kg no último ano. O paciente queixava‐se de dor intensa e contínua, e fazia uso frequente de analgésicos e anti‐inflamatórios. Já havia realizado diversos esquemas com antibioticoterapia oral, parenteral e local, sem melhora. As hipóteses iniciais foram de micobacteriose e micoses profundas. Radiografia de tórax evidenciou densificações lineares das bases pulmonares e pequena imagem nodular projetada em campo pulmonar esquerdo medindo cerca de 0,3 cm O exame histopatológico mostrou neoplasia infiltrativa constituída por células epitelioides e fusiformes com citoplasma eosinofílico e núcleos irregulares com nucléolos evidentes, fibrose do tecido adjacente e focos de necrose (fig. 3). O exame imuno‐histoquímico mostrou expressão para citoqueratinas AE1/AE3, CD34 e perda completa da expressão de INI‐1. Esses achados são consistentes com o diagnóstico de SE. O SE apresenta‐se inicialmente como nódulos indolores de crescimento lento, localizados, que evoluem para úlceras crônicas que não cicatrizam, com margens elevadas, habitualmente nas extremidades distais de adultos jovens, embora haja descrição de casos acometendo crianças e idosos. Apesar de crescer lentamente, pode ser um tumor extremamente agressivo, com curso clínico caracterizado por taxas elevadas de recorrência local e potencial metastático, principalmente para linfonodos e pulmões.^3,4 Histologicamente, apresenta arranjo nodular das células neoplásicas de aspecto epitelioide com degeneração central e necrose. A invasão vascular é rara. As células neoplásicas são ovais ou poligonais e grandes, semelhantes ao do rabdomiossarcoma. As células fusiformes lembram fibrossarcoma ou fibro‐histiocitoma maligno.² Na análise imuno‐histoquímica, o SE apresenta, caracteristicamente, reatividade para marcadores epiteliais, assim como para marcadores mesenquimais. É consistentemente positivo para citoqueratina, EMA e expressão de vimentina. Existe uma coloração positiva para CD34 em quase 50% dos casos; INI‐1 é deficiente em aproximadamente 90% dos casos.^1,4 A ressecção cirúrgica completa é a base da terapia curativa para SE. Alguns autores recomendam fortemente a excisão local radical, com amputação, como o primeiro procedimento operatório.⁵ Relata‐se um caso raro de SE de extremidade, de evolução longa sem diagnóstico, e ressalta‐se que o dermatologista apresenta papel fundamental no reconhecimento clínico desta neoplasia.

Figura 1.

Múltiplas úlceras com bordas elevadas e infiltradas, algumas com fundo purulento e outras de fundo granuloso e sanguinolento.

Figura 2.

Detalhe das múltiplas úlceras com bordas elevadas e infiltradas.

Figura 3.

Neoplasia infiltrativa constituída por células epitelioides e fusiformes com citoplasma eosinofílico e núcleos irregulares com nucléolos evidentes (Hematoxilina & eosina, 400 × ).

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Maraya de Jesus Semblano Bittencourt: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Caren dos Santos Lima: Elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Aline de Lima Dias: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito

Camilla Côrrea Neri: Elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.