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O quadro iniciou com les&#227;o no punho esquerdo ap&#243;s trauma contuso com martelo&#46; Ao exame dermatol&#243;gico&#44; observava&#8208;se a presen&#231;a de m&#250;ltiplas &#250;lceras com bordas elevadas&#44; infiltradas&#44; algumas com fundo purulento&#44; outras com fundo granuloso e sanguinolento&#44; agrupadas&#44; de tamanhos variados&#44; acometendo toda a extens&#227;o do membro superior esquerdo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 e 2</a>&#41;&#46; Apresentava&#44; ainda&#44; n&#243;dulos infiltrados&#58; um com superf&#237;cie erit&#234;mato&#8208;viol&#225;cea&#44; de consist&#234;ncia amolecida&#44; e outros com superf&#237;cies exulceradas&#44; em trajeto linear&#44; em ombro esquerdo&#46; Perda ponderal de&#160;10&#160;kg no &#250;ltimo ano&#46; O paciente queixava&#8208;se de dor intensa e cont&#237;nua&#44; e fazia uso frequente de analg&#233;sicos e anti&#8208;inflamat&#243;rios&#46; J&#225; havia realizado diversos esquemas com antibioticoterapia oral&#44; parenteral e local&#44; sem melhora&#46; As hip&#243;teses iniciais foram de micobacteriose e micoses profundas&#46; Radiografia de t&#243;rax evidenciou densifica&#231;&#245;es lineares das bases pulmonares e pequena imagem nodular projetada em campo pulmonar esquerdo medindo cerca de 0&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm O exame histopatol&#243;gico mostrou neoplasia infiltrativa constitu&#237;da por c&#233;lulas epitelioides e fusiformes com citoplasma eosinof&#237;lico e n&#250;cleos irregulares com nucl&#233;olos evidentes&#44; fibrose do tecido adjacente e focos de necrose &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; O exame imuno&#8208;histoqu&#237;mico mostrou express&#227;o para citoqueratinas AE1&#47;AE3&#44; CD34 e perda completa da express&#227;o de INI&#8208;1&#46; Esses achados s&#227;o consistentes com o diagn&#243;stico de SE&#46; O SE apresenta&#8208;se inicialmente como n&#243;dulos indolores de crescimento lento&#44; localizados&#44; que evoluem para &#250;lceras cr&#244;nicas que n&#227;o cicatrizam&#44; com margens elevadas&#44; habitualmente nas extremidades distais de adultos jovens&#44; embora haja descri&#231;&#227;o de casos acometendo crian&#231;as e idosos&#46; Apesar de crescer lentamente&#44; pode ser um tumor extremamente agressivo&#44; com curso cl&#237;nico caracterizado por taxas elevadas de recorr&#234;ncia local e potencial metast&#225;tico&#44; principalmente para linfonodos e pulm&#245;es&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a> Histologicamente&#44; apresenta arranjo nodular das c&#233;lulas neopl&#225;sicas de aspecto epitelioide com degenera&#231;&#227;o central e necrose&#46; A invas&#227;o vascular &#233; rara&#46; As c&#233;lulas neopl&#225;sicas s&#227;o ovais ou poligonais e grandes&#44; semelhantes ao do rabdomiossarcoma&#46; As c&#233;lulas fusiformes lembram fibrossarcoma ou fibro&#8208;histiocitoma maligno&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Na an&#225;lise imuno&#8208;histoqu&#237;mica&#44; o SE apresenta&#44; caracteristicamente&#44; reatividade para marcadores epiteliais&#44; assim como para marcadores mesenquimais&#46; &#201; consistentemente positivo para citoqueratina&#44; EMA e express&#227;o de vimentina&#46; Existe uma colora&#231;&#227;o positiva para CD34 em quase&#160;50&#37; dos casos&#59; INI&#8208;1 &#233; deficiente em aproximadamente 90&#37; dos casos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a> A ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica completa &#233; a base da terapia curativa para SE&#46; Alguns autores recomendam fortemente a excis&#227;o local radical&#44; com amputa&#231;&#227;o&#44; como o primeiro procedimento operat&#243;rio&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Relata&#8208;se um caso raro de SE de extremidade&#44; de evolu&#231;&#227;o longa sem diagn&#243;stico&#44; e ressalta&#8208;se que o dermatologista apresenta papel fundamental no reconhecimento cl&#237;nico desta neoplasia&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maraya de Jesus Semblano Bittencourt&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caren dos Santos Lima&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aline de Lima Dias&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Camilla C&#244;rrea Neri&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Carta ‐ Caso clínico
Sarcoma epitelioide de extremidade com nove anos de evolução
Maraya de Jesus Semblano Bittencourt, Caren dos Santos Lima, Aline de Lima Dias
Corresponding author
dias.alinelima@gmail.com

Autor para correspondência.
, Camilla Côrrea Neri
Departamento de Dermatologia, Centro Universitário do Estado do Pará, Belém, PA, Brasil
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O quadro iniciou com les&#227;o no punho esquerdo ap&#243;s trauma contuso com martelo&#46; Ao exame dermatol&#243;gico&#44; observava&#8208;se a presen&#231;a de m&#250;ltiplas &#250;lceras com bordas elevadas&#44; infiltradas&#44; algumas com fundo purulento&#44; outras com fundo granuloso e sanguinolento&#44; agrupadas&#44; de tamanhos variados&#44; acometendo toda a extens&#227;o do membro superior esquerdo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 e 2</a>&#41;&#46; Apresentava&#44; ainda&#44; n&#243;dulos infiltrados&#58; um com superf&#237;cie erit&#234;mato&#8208;viol&#225;cea&#44; de consist&#234;ncia amolecida&#44; e outros com superf&#237;cies exulceradas&#44; em trajeto linear&#44; em ombro esquerdo&#46; Perda ponderal de&#160;10&#160;kg no &#250;ltimo ano&#46; O paciente queixava&#8208;se de dor intensa e cont&#237;nua&#44; e fazia uso frequente de analg&#233;sicos e anti&#8208;inflamat&#243;rios&#46; J&#225; havia realizado diversos esquemas com antibioticoterapia oral&#44; parenteral e local&#44; sem melhora&#46; As hip&#243;teses iniciais foram de micobacteriose e micoses profundas&#46; Radiografia de t&#243;rax evidenciou densifica&#231;&#245;es lineares das bases pulmonares e pequena imagem nodular projetada em campo pulmonar esquerdo medindo cerca de 0&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm O exame histopatol&#243;gico mostrou neoplasia infiltrativa constitu&#237;da por c&#233;lulas epitelioides e fusiformes com citoplasma eosinof&#237;lico e n&#250;cleos irregulares com nucl&#233;olos evidentes&#44; fibrose do tecido adjacente e focos de necrose &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; O exame imuno&#8208;histoqu&#237;mico mostrou express&#227;o para citoqueratinas AE1&#47;AE3&#44; CD34 e perda completa da express&#227;o de INI&#8208;1&#46; Esses achados s&#227;o consistentes com o diagn&#243;stico de SE&#46; O SE apresenta&#8208;se inicialmente como n&#243;dulos indolores de crescimento lento&#44; localizados&#44; que evoluem para &#250;lceras cr&#244;nicas que n&#227;o cicatrizam&#44; com margens elevadas&#44; habitualmente nas extremidades distais de adultos jovens&#44; embora haja descri&#231;&#227;o de casos acometendo crian&#231;as e idosos&#46; Apesar de crescer lentamente&#44; pode ser um tumor extremamente agressivo&#44; com curso cl&#237;nico caracterizado por taxas elevadas de recorr&#234;ncia local e potencial metast&#225;tico&#44; principalmente para linfonodos e pulm&#245;es&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a> Histologicamente&#44; apresenta arranjo nodular das c&#233;lulas neopl&#225;sicas de aspecto epitelioide com degenera&#231;&#227;o central e necrose&#46; A invas&#227;o vascular &#233; rara&#46; As c&#233;lulas neopl&#225;sicas s&#227;o ovais ou poligonais e grandes&#44; semelhantes ao do rabdomiossarcoma&#46; As c&#233;lulas fusiformes lembram fibrossarcoma ou fibro&#8208;histiocitoma maligno&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Na an&#225;lise imuno&#8208;histoqu&#237;mica&#44; o SE apresenta&#44; caracteristicamente&#44; reatividade para marcadores epiteliais&#44; assim como para marcadores mesenquimais&#46; &#201; consistentemente positivo para citoqueratina&#44; EMA e express&#227;o de vimentina&#46; Existe uma colora&#231;&#227;o positiva para CD34 em quase&#160;50&#37; dos casos&#59; INI&#8208;1 &#233; deficiente em aproximadamente 90&#37; dos casos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a> A ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica completa &#233; a base da terapia curativa para SE&#46; Alguns autores recomendam fortemente a excis&#227;o local radical&#44; com amputa&#231;&#227;o&#44; como o primeiro procedimento operat&#243;rio&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Relata&#8208;se um caso raro de SE de extremidade&#44; de evolu&#231;&#227;o longa sem diagn&#243;stico&#44; e ressalta&#8208;se que o dermatologista apresenta papel fundamental no reconhecimento cl&#237;nico desta neoplasia&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maraya de Jesus Semblano Bittencourt&#58; 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Article information
ISSN: 26662752
Original language: Portuguese
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2022 August 60 55 115
2022 July 71 63 134
2022 June 73 54 127
2022 May 66 55 121
2022 April 78 56 134
2022 March 61 70 131
2022 February 46 34 80
2022 January 114 67 181
2021 December 62 56 118
2021 November 72 60 132
2021 October 92 83 175
2021 September 63 45 108
2021 August 60 55 115
2021 July 58 50 108
2021 June 43 58 101
2021 May 67 82 149
2021 April 248 213 461
2021 March 153 111 264
2021 February 45 21 66
2021 January 21 25 46
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