Púrpura anular telangiectásica de Majocchi

Prezado Editor,

A púrpura anular telangiectásica de Majocchi é um subtipo raro de dermatose purpúrica pigmentada. É mais comum em crianças e jovens do sexo feminino e acomete preferencialmente membros inferiores, de forma simétrica, com máculas anulares vermelho‐acastanhadas.^1,2 A etiologia é pouco conhecida, podendo estar associada a infecções virais, comorbidades crônicas e uso de medicações. O diagnóstico é clínico e histopatológico. Não há consenso em relação ao tratamento. O manejo se baseia em relatos e série de casos com resposta variável aos tratamentos propostos.^3,4

Paciente, 6 anos, sexo feminino, filha de pais consanguíneos, com quadro de máculas desde os 2 anos. Negava sintomas sistêmicos, alergias ou uso contínuo de medicações, exceto uso esporádico de paracetamol. No início, as lesões eram eritematosas, que evoluíram para máculas hipercrômicas anulares e/ou irregulares, simétricas em pernas, membro superior direito e uma lesão isolada em região cervical anterior (fig. 1). Fez biópsia de pele da coxa direita que evidenciou derme superior com infiltrado linfo‐histiocitário em faixa e extravasamento de hemácias, além de focos de exocitose de linfócitos e infiltrado mononuclear perivascular, sem derrame pigmentar ou vasculite (fig. 2). A coloração de Perls mostrou deposição de hemossiderina na derme papilar (fig. 3). A paciente foi rastreada para doenças hematológicas, infecciosas e reumatológicas, não sendo detectadas doenças subjacentes. Optou‐se pelo tratamento com colchicina via oral, sem resposta após cinco meses de tratamento.

Figura 1.

Múltiplas máculas acastanhadas nas pernas e coxas.

Figura 2.

Infiltrado linfo‐histiocitário na derme superior, assim como extravasamento de hemácias. Possível ver focos de exocitose de linfócitos (Hematoxilina & eosina, 400×).

Figura 3.

Deposição de hemossiderina na derme papilar (Azul da Prússia de Perls, 200×).

A púrpura anular telangiectásica de Majocchi faz parte das dermatoses purpúricas pigmentadas e se manifesta com máculas anulares, vermelho‐acastanhadas, simétricas e geralmente assintomáticas. Acomete preferencialmente crianças e jovens do sexo feminino e não há etnia predominante.^1–4 Comumente se apresenta nos membros inferiores, parecendo haver componente ortostático na fisiopatologia da doença, conforme observado no caso relatado. A etiologia das dermatoses purpúricas pigmentadas ainda não é totalmente elucidada e gatilhos nem sempre são detectados, o que confere etiologia idiopática na maioria das vezes. É descrita associação com comorbidades como diabetes mellitus, hepatites virais, insuficiência venosa periférica e uso de determinadas medicações, entre elas paracetamol, aspirina, carbamazepina, anti‐hipertensivos, infliximabe, interferon‐alfa, pseudoefedrina, raloxifeno e tiamina.^1,4 A paciente não apresentava qualquer das comorbidades supracitadas; o uso esporádico de paracetamol foi o único possível gatilho identificado na história clínica. Vale ressaltar que a maioria dos casos é idiopática. A administração de paracetamol ou acetaminofen, mesmo que eventual, pode ter sido gatilho para o quadro clínico conforme descrito por Kwon et al.⁵ O diagnóstico da púrpura anular telangiectásica de Majocchi é clínico e histopatológico. As características clínicas têm íntima relação com os achados anatomopatológicos. A pigmentação das lesões deve‐se ao extravasamento de hemácias e à deposição de hemossiderina visualizados na derme papilar. É possível também observar infiltrado inflamatório perivascular composto por linfócitos, histiócitos e células de Langerhans. Esses achados corroboram a possível associação das dermatoses purpúricas pigmentadas com imunidade celular, o que contribui para a fragilidade capilar. A participação da imunidade humoral também parece estar presente e pode ser evidenciada pela imunofluorescência direta, com a detecção de depósitos perivasculares de imunoglobulinas e complemento. Podem ocorrer focos de exocitose de linfócitos, conforme visto no caso clínico. Não há vasculite leucocitoclásica nem epidermotropismo.^3,4 O conhecimento dessa entidade e seu diagnóstico precoce podem possibilitar a avaliação da presença de gatilhos e nortear seu manejo.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Aline Soares Garcez: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura.

Vitoria Regina Pedreira de Almeida Rego: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Thadeu Santos Silva: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Conflitos de interesse

Nenhum.