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6 anos&#44; sexo feminino&#44; filha de pais consangu&#237;neos&#44; com quadro de m&#225;culas desde os 2 anos&#46; Negava sintomas sist&#234;micos&#44; alergias ou uso cont&#237;nuo de medica&#231;&#245;es&#44; exceto uso espor&#225;dico de paracetamol&#46; No in&#237;cio&#44; as les&#245;es eram eritematosas&#44; que evolu&#237;ram para m&#225;culas hipercr&#244;micas anulares e&#47;ou irregulares&#44; sim&#233;tricas em pernas&#44; membro superior direito e uma les&#227;o isolada em regi&#227;o cervical anterior &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Fez bi&#243;psia de pele da coxa direita que evidenciou derme superior com infiltrado linfo&#8208;histiocit&#225;rio em faixa e extravasamento de hem&#225;cias&#44; al&#233;m de focos de exocitose de linf&#243;citos e infiltrado mononuclear perivascular&#44; sem derrame pigmentar ou vasculite &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; A colora&#231;&#227;o de Perls mostrou deposi&#231;&#227;o de hemossiderina na derme papilar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 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parecendo haver componente ortost&#225;tico na fisiopatologia da doen&#231;a&#44; conforme observado no caso relatado&#46; A etiologia das dermatoses purp&#250;ricas pigmentadas ainda n&#227;o &#233; totalmente elucidada e gatilhos nem sempre s&#227;o detectados&#44; o que confere etiologia idiop&#225;tica na maioria das vezes&#46; &#201; descrita associa&#231;&#227;o com comorbidades como diabetes <span class="elsevierStyleItalic">mellitus</span>&#44; hepatites virais&#44; insufici&#234;ncia venosa perif&#233;rica e uso de determinadas medica&#231;&#245;es&#44; entre elas paracetamol&#44; aspirina&#44; carbamazepina&#44; anti&#8208;hipertensivos&#44; infliximabe&#44; interferon&#8208;alfa&#44; pseudoefedrina&#44; raloxifeno e tiamina&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a> A paciente n&#227;o apresentava qualquer das comorbidades supracitadas&#59; o uso espor&#225;dico de paracetamol foi o &#250;nico poss&#237;vel gatilho identificado na hist&#243;ria cl&#237;nica&#46; Vale ressaltar que a maioria dos casos &#233; idiop&#225;tica&#46; A administra&#231;&#227;o de paracetamol ou acetaminofen&#44; mesmo que eventual&#44; pode ter sido gatilho para o quadro cl&#237;nico conforme descrito por Kwon et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> O diagn&#243;stico da p&#250;rpura anular telangiect&#225;sica de Majocchi &#233; cl&#237;nico e histopatol&#243;gico&#46; As caracter&#237;sticas cl&#237;nicas t&#234;m &#237;ntima rela&#231;&#227;o com os achados anatomopatol&#243;gicos&#46; A pigmenta&#231;&#227;o das les&#245;es deve&#8208;se ao extravasamento de hem&#225;cias e &#224; deposi&#231;&#227;o de hemossiderina visualizados na derme papilar&#46; &#201; poss&#237;vel tamb&#233;m observar infiltrado inflamat&#243;rio perivascular composto por linf&#243;citos&#44; histi&#243;citos e c&#233;lulas de Langerhans&#46; Esses achados corroboram a poss&#237;vel associa&#231;&#227;o das dermatoses purp&#250;ricas pigmentadas com imunidade celular&#44; o que contribui para a fragilidade capilar&#46; A participa&#231;&#227;o da imunidade humoral tamb&#233;m parece estar presente e pode ser evidenciada pela imunofluoresc&#234;ncia direta&#44; com a detec&#231;&#227;o de dep&#243;sitos perivasculares de imunoglobulinas e complemento&#46; Podem ocorrer focos de exocitose de linf&#243;citos&#44; conforme visto no caso cl&#237;nico&#46; N&#227;o h&#225; vasculite leucocitocl&#225;sica nem epidermotropismo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a> O conhecimento dessa entidade e seu diagn&#243;stico precoce podem possibilitar a avalia&#231;&#227;o da presen&#231;a de gatilhos e nortear seu manejo&#46;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aline Soares Garcez&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vitoria Regina Pedreira de Almeida Rego&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Thadeu Santos Silva&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflitos de interesse</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Journal Information
Vol. 95. Issue 5.
Pages 664-666 (1 September 2020)
Visits
16882
Vol. 95. Issue 5.
Pages 664-666 (1 September 2020)
Carta – Caso clínico
Open Access
Púrpura anular telangiectásica de Majocchi
Visits
16882
Aline Soares Garceza,
Corresponding author
line_garcez@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Vitória Regina Pedreira de Almeida Regoa, Thadeu Santos Silvab
a Serviço de Dermatologia, Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, Salvador, BA, Brasil
b Ambulatório Docente‐Assistencial, Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública, Salvador, BA, Brasil
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Prezado Editor,

A púrpura anular telangiectásica de Majocchi é um subtipo raro de dermatose purpúrica pigmentada. É mais comum em crianças e jovens do sexo feminino e acomete preferencialmente membros inferiores, de forma simétrica, com máculas anulares vermelho‐acastanhadas.1,2 A etiologia é pouco conhecida, podendo estar associada a infecções virais, comorbidades crônicas e uso de medicações. O diagnóstico é clínico e histopatológico. Não há consenso em relação ao tratamento. O manejo se baseia em relatos e série de casos com resposta variável aos tratamentos propostos.3,4

Paciente, 6 anos, sexo feminino, filha de pais consanguíneos, com quadro de máculas desde os 2 anos. Negava sintomas sistêmicos, alergias ou uso contínuo de medicações, exceto uso esporádico de paracetamol. No início, as lesões eram eritematosas, que evoluíram para máculas hipercrômicas anulares e/ou irregulares, simétricas em pernas, membro superior direito e uma lesão isolada em região cervical anterior (fig. 1). Fez biópsia de pele da coxa direita que evidenciou derme superior com infiltrado linfo‐histiocitário em faixa e extravasamento de hemácias, além de focos de exocitose de linfócitos e infiltrado mononuclear perivascular, sem derrame pigmentar ou vasculite (fig. 2). A coloração de Perls mostrou deposição de hemossiderina na derme papilar (fig. 3). A paciente foi rastreada para doenças hematológicas, infecciosas e reumatológicas, não sendo detectadas doenças subjacentes. Optou‐se pelo tratamento com colchicina via oral, sem resposta após cinco meses de tratamento.

Figura 1.

Múltiplas máculas acastanhadas nas pernas e coxas.

(0.11MB).
Figura 2.

Infiltrado linfo‐histiocitário na derme superior, assim como extravasamento de hemácias. Possível ver focos de exocitose de linfócitos (Hematoxilina & eosina, 400×).

(0.12MB).
Figura 3.

Deposição de hemossiderina na derme papilar (Azul da Prússia de Perls, 200×).

(0.09MB).

A púrpura anular telangiectásica de Majocchi faz parte das dermatoses purpúricas pigmentadas e se manifesta com máculas anulares, vermelho‐acastanhadas, simétricas e geralmente assintomáticas. Acomete preferencialmente crianças e jovens do sexo feminino e não há etnia predominante.1–4 Comumente se apresenta nos membros inferiores, parecendo haver componente ortostático na fisiopatologia da doença, conforme observado no caso relatado. A etiologia das dermatoses purpúricas pigmentadas ainda não é totalmente elucidada e gatilhos nem sempre são detectados, o que confere etiologia idiopática na maioria das vezes. É descrita associação com comorbidades como diabetes mellitus, hepatites virais, insuficiência venosa periférica e uso de determinadas medicações, entre elas paracetamol, aspirina, carbamazepina, anti‐hipertensivos, infliximabe, interferon‐alfa, pseudoefedrina, raloxifeno e tiamina.1,4 A paciente não apresentava qualquer das comorbidades supracitadas; o uso esporádico de paracetamol foi o único possível gatilho identificado na história clínica. Vale ressaltar que a maioria dos casos é idiopática. A administração de paracetamol ou acetaminofen, mesmo que eventual, pode ter sido gatilho para o quadro clínico conforme descrito por Kwon et al.5 O diagnóstico da púrpura anular telangiectásica de Majocchi é clínico e histopatológico. As características clínicas têm íntima relação com os achados anatomopatológicos. A pigmentação das lesões deve‐se ao extravasamento de hemácias e à deposição de hemossiderina visualizados na derme papilar. É possível também observar infiltrado inflamatório perivascular composto por linfócitos, histiócitos e células de Langerhans. Esses achados corroboram a possível associação das dermatoses purpúricas pigmentadas com imunidade celular, o que contribui para a fragilidade capilar. A participação da imunidade humoral também parece estar presente e pode ser evidenciada pela imunofluorescência direta, com a detecção de depósitos perivasculares de imunoglobulinas e complemento. Podem ocorrer focos de exocitose de linfócitos, conforme visto no caso clínico. Não há vasculite leucocitoclásica nem epidermotropismo.3,4 O conhecimento dessa entidade e seu diagnóstico precoce podem possibilitar a avaliação da presença de gatilhos e nortear seu manejo.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Aline Soares Garcez: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura.

Vitoria Regina Pedreira de Almeida Rego: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Thadeu Santos Silva: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Conflitos de interesse

Nenhum.

Referências
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[5]
S.J. Kwon, C.W. Lee.
Figurate purpuric eruptions on the trunk: acetaminophen‐induced rashes.

Como citar este artigo: Garcez AS, Rego VRPA, Silva TS. Purpura annularis telangiectodes of Majocchi. An Bras Dermatol. 2020;95:664–6.

Trabalho realizado na Universidade Federal da Bahia, Salvador, BA, Brasil.

Copyright © 2020. Sociedade Brasileira de Dermatologia
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