Pilomatricoma ossificante perfurante gigante

Prezado Editor,

Paciente do sexo masculino, de 34 anos, microempreendedor, buscou atendimento dermatológico em virtude de tumoração de aproximadamente 6 × 5 cm de diâmetro, de bordas eritematosas e infiltradas, com a extrusão em sua porção central de material pétreo, esbranquiçado, em região posterolateral do braço direito (fig. 1), com cerca de 2,5 anos de evolução. Foi realizada biopsia excisional com margens amplas, e o material foi enviado para exame anatomopatológico, no qual observou‐se neoplasia de crescimento expansivo (fig. 2) composta por células basaloides e “células fantasmas” (fig. 3) comprometendo o tecido adiposo subcutâneo e com componentes de ossificação metaplásica, calcificação distrófica (fig. 4), ulceração, processo inflamatório crônico associado a reação gigantocelular do tipo corpo estranho e fibrose estromal, compatível com pilomatricoma variante ossificante e perfurante.

Figura 1.

Tumoração com aproximadamente 6 × 5 cm de diâmetro, em região posterolateral do braço direito.

Figura 2.

Pilomatricoma gigante: proliferação bem delimitada, de crescimento expansivo, adjacente ao tecido adiposo subcutâneo (Hematoxilina & eosina, 200 × ).

Figura 3.

Histopatologia dos achados típicos do pilomatricoma com “células fantasmas” à esquerda e células basofílicas matriciais à direita (Hematoxilina & eosina, 400 × ).

Figura 4.

Focos de matriz óssea e calcificação distrófica em meio à queratina compacta (Hematoxilina & eosina, 200 × ).

Pilomatricoma ou epitelioma calcificante e ossificante de Malherbe é neoplasia quase sempre benigna, com menos de 20 casos de transformação maligna descritos em literatura, que exibe diferenciação em direção às células da matriz do folículo piloso.¹ Clinicamente, caracteriza‐se por nódulo ou pápula, de superfície normal ou levemente eritematosa, de consistência endurecida a pétrea, móvel em relação aos planos profundos, com crescimento lento^1–5 e tamanho variando de 0,5 a 3 cm de diâmetro.² Em sua maioria, são solitários e assintomáticos; tem predomínio no sexo feminino, com pico de incidência bimodal (dos 5 aos 15 anos e dos 50 aos 60 anos).¹ O pilomatricoma localiza‐se, predominantemente, na cabeça e no pescoço, seguido pelo tronco e pelas extremidades superiores.^1–5

Histopatologicamente, o pilomatricoma apresenta três populações celulares: as células basofílicas matriciais, semelhantes a células matriciais da fase anagênica do folículo piloso; as células necróticas acelulares, denominadas “células fantasmas”; e as células intermediárias. É possível encontrar, ainda, ossificação metaplásica, calcificação distrófica, reações granulomatosas de corpo estranho e figuras de mitose.³

Desde sua primeira descrição, feita por Malherbe e Chenantais em 1880, diversas variantes desse tumor foram descritas na literatura, como variante anetodérmica, linfangiectásica, bolhosa, agressiva, superficial, perfurante, proliferante, ossificante, cística, pseudocística, pigmentada, acantolítica e maligna. As variantes têm origem semelhante, porém diferentes características clínico‐patológicas.⁴

O pilomatricoma com metaplasia óssea exuberante pode ser reconhecido como a variante ossificante. Com patogênese incerta, especula‐se que a ossificação seja semelhante a uma reação tecidual do tipo corpo estranho, especificamente contra o material queratinoso contendo as “células fantasmas”, com o objetivo de formar uma barreira física que previna o contato entre o tecido afetado pelo tumor e o tecido sadio, assemelhando‐se a uma cápsula fibrosa.⁴

O mecanismo de perfuração é parecido entre todas as dermatoses com perfuração epidérmica, no qual o tecido patológico provoca irritação semelhante a de corpo estranho, levando à hiperplasia da epiderme e do epitélio do folículo piloso. Essa hiperplasia será responsável por envolver gradualmente o tumor, trazendo‐o para a superfície para ser eliminado pelos queratinócitos. Em geral, as ilhas tumorais eliminadas na perfuração do pilomatricoma contêm uma massa calcificada.⁵

O presente relato apresenta um caso de pilomatricoma em paciente fora da faixa etária e do gênero, classificado na variante ossificante e perfurante, o que é extremamente raro, uma vez que são características presentes em lesões de estágio tardio, dificilmente observados em virtude do tratamento cirúrgico precoce.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Vânia Olívia Coelho de Almeida: Concepção e o desenho do estudo; redação do artigo ou revisão crítica do conteúdo intelectual importante; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura.

Ana Carolina Monteiro de Camargo: Redação do artigo ou revisão crítica do conteúdo intelectual importante; revisão crítica da literatura.

Meire Soares de Ataíde: Participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; aprovação final da versão final do manuscrito.

Romes José Tristão: Participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; aprovação final da versão final do manuscrito.

Tullio Novaes Silva: Obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa.

Conflito de interesses

Nenhum.