Nevos de Spitz eruptivos disseminados – Relato de caso

Resumo

O nevo de Spitz é lesão melanocítica benigna que se apresenta de várias maneiras: solitária, agminada ou disseminada. A variante disseminada é incomum; pode ter uma evolução rápida (a forma eruptiva) e seu manejo pode ser difícil. Este relato apresenta o caso de um paciente de 24 anos com múltiplas pápulas nos membros, que apareceram quatro anos antes. Ao exame físico, foram observadas 120 pápulas rosadas e cor da pele, observadas por dermatoscopia como lesões vascularizadas rosadas e homogêneas. O estudo histopatológico revelou células epitelioides dispostas em grupos ou isoladamente na derme e na junção dermoepidérmica. Células foram positivas para HMB‐45 na derme superficial e Ki‐67 < 1%. Diante desses achados, foi feito o diagnóstico de nevos de Spitz disseminados, forma eruptiva.

Introdução

O nevo de Spitz é lesão melanocítica benigna que apresenta várias expressões clínicas e histopatológicas. Seu comportamento biológico ao longo do tempo tende a ser incerto. Ele pode ser classificado em formas solitárias, agminadas e disseminadas. O nevo de Spitz disseminado é uma apresentação rara que pode ter uma evolução rápida (eruptivo) ou pode se desenvolver ao longo de um período prolongado de tempo, por vários anos (não eruptivo).^1,2

Considerando a natureza incomum dessa variante clínica e os poucos relatos na literatura, apresentamos o caso de um paciente chileno com nevos de Spitz eruptivos.

Relato do caso

Paciente do sexo masculino, 24 anos, sem história mórbida significativa. Foi encaminhado para nosso hospital devido ao aparecimento, quatro anos antes, de múltiplas lesões elevadas nos braços, cotovelos, coxas e joelhos. Essas lesões apresentaram uma evolução rápida e progressiva em tamanho e número; não foram relatados dor, prurido, hemorragia ou outros sintomas. Algumas lesões, principalmente nos braços, haviam desaparecido espontaneamente após 10 a 12 meses. Ao exame físico, foram observadas aproximadamente 120 pápulas rosadas e cor da pele, com aparência verrucosa e base séssil. Algumas lesões eram pediculadas. As lesões tinham diâmetro entre 2 a 9 mm e estavam distribuídas simetricamente nos joelhos, coxas, cotovelos e braços (fig. 1). A dermatoscopia mostrou lesões vascularizadas homogêneas e rosadas, com pequenas escamas na superfície (fig. 2). Foi feita biópsia excisional de três lesões, que apresentavam características essencialmente semelhantes: proliferação melanocítica composta simétrica e bem circunscrita, constituída por células epitelioides com citoplasma eosinofílico abundante, dispostas em grupos ou isoladamente na derme e na junção dermoepidérmica. Foram observadas quantidades variáveis de pigmento de melanina, hialinização e vascularização. Não foram observadas atipias citológicas significativas nem mitose (fig. 3). O estudo imuno‐histoquímico mostrou SOX10 com um padrão de coloração nuclear em melanócitos; a proteína S100 foi positiva e o índice de marcação Ki‐67 foi < 1% (fig. 4). Diante desses achados, foi feito o diagnóstico de nevos de Spitz eruptivos disseminados; o paciente concordou com a excisão cirúrgica das principais lesões sob anestesia geral e acompanhamento rigoroso.

Figura 1.

A‐B, pápulas rosadas e cor da pele, com aparência verrucosa e base séssil.

Figura 2.

Dermatoscopia: lesões vascularizadas homogêneas e rosadas, com pequenas escamas na superfície.

Figura 3.

A‐B, proliferação melanocítica composta, simétrica e bem circunscrita, organizada em ninhos de células epitelioides (A, Hematoxilina & eosina, 40×, B, Hematoxilina & eosina, 100×). C, melanócitos epitelioides com citoplasma eosinofílico abundante, núcleo da vesícula e nucléolo (Hematoxilina & eosina, 400×).

Figura 4.

Estudo imuno‐histoquímico. A, SOX10 com um padrão de coloração nuclear em melanócitos. B, proteína S100 foi positiva. C, proteína S100 foi positiva.

Discussão

Os nevos de Spitz disseminados e eruptivos foram descritos em 1974 por Wallace et al. como melanoma eruptivo juvenil.³ É uma doença rara, com apenas 27 relatos na literatura até o momento.⁴ O presente caso se correlaciona com os descritos, uma vez que a idade média para o início dos sintomas clínicos é de 21 anos. Há relatos de pacientes recém‐nascidos a adultos de 35 anos. Os pacientes são geralmente do sexo feminino e a maioria dos casos não apresenta fatores desencadeantes. Associações isoladas com quimioterapia, drogas intravenosas, cirurgia, exposição ao sol e gravidez foram descritas na literatura.^5,6 As lesões geralmente são observadas no tronco e nos membros proximais. A literatura apresenta quatro casos de resolução parcial espontânea, condição observada no presente paciente. É de extrema importância o diagnóstico diferencial para descartar melanoma metastático, levam‐se em consideração também o xantogranuloma múltiplo juvenil, a urticária pigmentosa e a síndrome do nevo displásico.

Em adultos, após diagnóstico clínico, nevos de Spitz solitários são geralmente tratados por remoção cirúrgica, devido ao seu comportamento biológico incerto. Na prática, a adoção dessa abordagem na variante eruptiva é difícil, considera‐se o número de lesões observadas. Várias opções terapêuticas foram tentadas, como eletrocoagulação,⁷ nitrogênio líquido⁸ e imiquimode,⁹ sem sucesso. Embora não tenha sido relatada malignização, os poucos casos relatados e sua evolução errática exigem que se apresente ao paciente várias opções terapêuticas, desde o manejo conservador com acompanhamento clínico e dermatoscopia regular até o manejo ativo com terapia tópica ou cirúrgica, como foi o caso do presente paciente.¹⁰

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Pablo Vargas: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Rodrigo Cárdenas: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Roberto Cullen: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.

Andrés Figueroa: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Conflitos de interesse

Nenhum.