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Vol. 99. Issue 2.
Pages 299-302 (1 March 2024)
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Carta – Caso Clínico
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Hemangioma congênito rapidamente involutivo (RICH) associado a trombocitopenia transitória e coagulopatia
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Ana María Palmaa,b, Tamara Gracia‐Cazañaa,b,
Corresponding author
tamgracaz@gmail.com

Autor para correspondência.
, Carmen Ruiz de la Cuesta‐Martínc, Yolanda Gilabertea,b
a Serviço de Dermatologia, Hospital Miguel Servet, Zaragoza, Espanha
b IIS Aragon, Zaragoza University, Zaragoza, Espanha
c Serviço de Pediatria, Hospital Miguel Servet, Zaragoza, Espanha
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Tabela 1. Resumo de todos os casos publicados até o momento de hemangioma tipo RICH com trombocitopenia associada
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Prezado Editor,

Recém‐nascido a termo, do sexo masculino, em parto natural, apresentou tumor vascular na coxa direita de 10×5cm de diâmetro, com ulceração central e sem aderência a planos profundos, desde o nascimento (fig. 1). O paciente foi transferido para a unidade de terapia intensiva neonatal com 3 horas de vida após detecção de hipoprotrombinemia (24% de atividade de protrombina), tempo de protrombina: 36,8 segundos (variação: 9‐12), sem sinais de anemia hemolítica, com bilirrubina e contagem de plaquetas normais. Foi tratado com vitamina K e duas infusões de plasma fresco congelado. Apresentou trombocitopenia moderada (60×109 /L) no quarto dia de vida, que regrediu juntamente com rápida involução do tumor. Com 2 semanas de vida, o tumor desapareceu completamente, deixando atrofia subcutânea residual.

Figura 1.

Tumor vascular de 10×9cm, imagem obtida ao nascimento; placa necrótica ulcerada é observada na superfície do tumor, localizado na coxa D.

(0.34MB).

O paciente foi tratado desde o nascimento com prednisona 2mg/kg/dia por cinco dias, que foi suspensa após a regressão do tumor. Dado o quadro clínico de tumor vascular congênito de rápida involução, foi feito o diagnóstico de hemangioma congênito rapidamente involutivo (RICH, do inglês rapidly involuting congenital hemangioma), sem necessidade de biopsia.

Com o diagnóstico de coagulopatia associada ao RICH, o paciente foi acompanhado por oito meses, com regressão muito importante da lesão (fig. 2).

Figura 2.

Observou-se diminuição progressiva do volume do tumor após seis meses de seguimento com necrose central e placa cutânea persistentes com telangiectasia superficiais residuais.

(0.23MB).
Discussão

Coagulopatia e trombocitopenia são complicações que podem surgir associadas a alguns tumores vasculares, principalmente os de grande volume, em virtude das complicações tromboembólicas e da potencial repercussão hemodinâmica. O principal diagnóstico diferencial que deve ser considerado nesse paciente é a síndrome de Kasabach‐Merritt (SKM), coagulopatia trombocitopênica potencialmente fatal associada a tumores vasculares raros, como o hemangioendotelioma kaposiforme, e menos frequentemente ao angioma em tufos, mas não a hemangiomas infantis comuns ou congênitos.1

Ao contrário da coagulopatia persistente observada na SKM,1 a trombocitopenia que aparece no RICH geralmente não afeta os fatores de coagulação ou não é tão pronunciada e normaliza‐se no primeiro mês de vida.2

Na literatura publicada sobre RICH e trombocitopenia transitória, existem apenas 11 casos descritos, incluindo o caso relatado aqui, e todos estão resumidos na tabela 1.1,3–5

Tabela 1.

Resumo de todos os casos publicados até o momento de hemangioma tipo RICH com trombocitopenia associada

  Sexo  Glut‐1  Tamanho  Localização  Plaquetas  Início da trombocitopenia  Resolução da trombocitopenia  Sinais clínicos de regressão do hemangioma  Tratamento 
Baselga et al.1  Masculino  Negativo  6 x 7 x 1,5 cm  Couro cabeludo  56 (×109 L–1Dia 5  14 dias  6 meses(ressecção)  Ressecção cirúrgica 
Baselga et al.1  Feminino  Negativo  8 x 8 cm  Braço  62 (×109 L–1Dia 4  14 dias  14 dias  PDN oral por 4 dias e embolização 
Baselga et al.1  Masculino  Negativo  NA  Perna  5 (×109 L–1Dia 2  7 dias  5 dias  PDN oral, 1 mês; transfusão de plaquetas no dia 2 
Baselga et al.1  Masculino  NA  8x 5x 2,5 cm  Tórax  7(×109 L–1Dia 1  30 dias  NA  Embolização 
Baselga et al.1  Masculino  NA  5,1 x 4,1 cm  Coxa  19 (×109 L–1Dia 2  11 dias  11 dias  Dexametasona intravenosa, PDN oral 
Baselga et al.1  Feminino  NA  10 x 8 cm  Braço  21 (×109 L–1Dia 8  60 dias  2 meses  PDN oral, 2 meses 
Baselga et al.1  Masculino  NA  11 x 13 cm  Perna  30 (×109 L–1Dia 12  30 dias  NA  PDN oral, 2 meses 
Braun et al.3  NA  NA  NA  NA  102 ‐108 g/L  Dia 2‐9  NA  NA  Nenhum 
Andreu‐Barasoain et al.4  Masculino  NA  6 cm  Braço  34 (×109 L–1Dia 16  1 mês  1 ano  PDN oral por 1 mês 
Rangwala et al.5  Feminino  NA  7,5 x 9,3 cm  Braço  3 (×109 L–1Dia 10  2 semanas  1 mês  Transfusão única de plaquetas;PDN oral por 5 dias;Propranolol 1 mg/kg ao dia (1 mês); flecainida;e redução gradual da prednisolona em 6 semanas. 
Palma et al.  Masculino  NA  10 x 5 cm  Coxa  60 (×109 L–1Dia dias4  2 semanas  2 semanas  Vitamina K e duas infusões de plasma fresco congelado;PDN oral por 5 dias 

A trombocitopenia no RICH pode correlacionar‐se com o tamanho do tumor porque nunca foi relatada em casos de RICH com menos de 5cm, variando até 13cm.

É evidente o predomínio do sexo masculino (proporção entre os sexos: 2:3). As lesões localizavam‐se nas extremidades em 63,63% dos casos, como já demonstrado anteriormente, com a localização mais comum do tumor nos membros. Relativamente à trombocitopenia, em todos os pacientes o quadro ocorreu nos primeiros dias de vida, resolvendo‐se na maioria dos casos antes de duas semanas. A maioria dos casos (72,72%) foi tratada com prednisona oral na faixa de 2mg kg ao dia por um mínimo de quatro dias e máximo de dois meses. Por fim, 100% das lesões regrediram espontaneamente no primeiro ano de vida.

Em conclusão, essa associação pode ser subnotificada e subdiagnosticada, uma vez que a contagem de plaquetas e os estudos de coagulação não são solicitados rotineiramente na avaliação do RICH.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

APR, TG, CCR e YG contribuíram na elaboração do manuscrito e sua revisão crítica. APR e TGC contribuíram na preparação das ilustrações. Todos os autores contribuíram para o artigo e aprovaram a versão submetida.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
[1]
E. Baselga, M.R. Cordisco, M. Garzon, M.T. Lee, A. Alomar, F. Blei, et al.
Rapidly involuting congenital haemangioma associated with transient thrombocytopenia and coagulopathy: a case series.
Br J Dermatol., 158 (2008), pp. 1363-1370
[2]
M. Sarkar, J.B. Mulliken, H.P. Kozakewich, R.L. Robertson, P.E. Burrows.
Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach‐Merritt phenomenon) is associated with kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma.
Plast Reconstr Surg., 100 (1997), pp. 1377-1386
[3]
V. Braun, S. Prey, C. Gurioli, F. Boralevi, A. Taieb, N. Grenier, et al.
Congenital haemangiomas: a single‐centre retrospective review.
BMJ Paediatr Open., 4 (2020), pp. e000816
[4]
M. Andreu-Barasoain, E. Naz, M. Díaz, J.L. López-Estebaranz.
Rapidly involuting congenital hemangioma associated with transient anemia and thrombocytopenia.
Int J Dermatol., 52 (2013), pp. 1025-1026
[5]
S. Rangwala, A. Wysong, M.M. Tollefson, P. Khuu, L.T. Benjamin, A.L. Bruckner.
Rapidly involuting congenital hemangioma associated with profound, transient thrombocytopenia.
Pediatr Dermatol., 31 (2014), pp. 402-404

Como citar este artigo: Palma AM, Gracia‐Cazaña T, la Cuesta‐Martín CR, Gilaberte Y. Rapidly involuting congenital haemangioma (RICH) associated with transient thrombocytopenia and coagulopathy. An Bras Dermatol. 2024;99:299–302.

Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia, Hospital Miguel Servet, Zaragoza, Espanha.

Copyright © 2023. Sociedade Brasileira de Dermatologia
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