Dermatoscopia de dermatofibromas lipidizados

Prezado Editor,

Um jovem de 17 anos, sem antecedentes médicos, apresentou‐se à clínica de dermatologia com história de seis meses de lesões nas extremidades inferiores. A avaliação dermatológica revelou três pápulas assintomáticas, firmes, amarelo‐acastanhadas, dispersas nas extremidades inferiores (fig. 1A‐C). À dermatoscopia, observou‐se área homogênea amarela com rede central branca, circundada por halo róseo (fig. 2A‐C). Os exames de sangue de rotina mostraram resultados normais de hemograma completo, bioquímica renal e hepática. Foi realizada biópsia por punch de uma pápula para esclarecimento diagnóstico (fig. 3A‐C). A análise em pequeno aumento revelou lesão hipercelular com aumento das fibras de colágeno estendendo‐se desde a derme superficial até a derme profunda (fig. 3A). Histiócitos espumosos abundantes foram vistos entre as fibras colágenas densas (fig. 3B‐C). Imuno‐histoquimicamente, essas células com citoplasma vacuolar eram CD68 positivas (fig. 3D). Diante dos achados clinicopatológicos, foi diagnosticado dermatofibroma lipidizado.

Figura 1.

(A‐C) Lesões localizadas nos membros inferiores de um jovem de 17 anos.

Figura 2.

(A‐C) A dermatoscopia revela áreas homogêneas amarelas, rede branca central e halo rosado.

Figura 3.

(A) Lesão hipercelular com aumento de fibras colágenas estendendo‐se da derme superficial à derme profunda (Hematoxilina & eosina, 5 × ). (B) Células histiocíticas com citoplasma vacuolar observadas entre fibras colágenas densas (Hematoxilina & eosina, 400 × ). (C) Aprisionamento de colágeno na periferia da lesão (Hematoxilina & eosina, 200 × ). (D) Células com citoplasma vacuolar com expressão de CD68 (20 × ).

Discussão

Dermatofibromas são tumores fibro‐histiocíticos comuns, em sua maioria diagnosticados clinicamente. Entretanto, variantes de dermatofibromas às vezes apresentam desafios clínicos e dermatoscópicos significantes e são melhor diagnosticados por meio do exame histopatológico.^1,2

O dermatofibroma é tumor cutâneo fibrosante de tecidos moles muito comum, tipicamente diagnosticado em adultos jovens ou de meia‐idade. A maioria dos pacientes apresenta pápula, nódulo ou placa sólida e solitária medindo de 0,5 a 1 cm, geralmente de cor marrom, nos membros inferiores.¹

O dermatofibroma lipidizado é variante pouco reconhecida do dermatofibroma. Foi relatado pela primeira vez como histiocitoma fibroso lipidizado ou “do tipo tornozelo” por Calonje e Fletcher, em 1994.³ Posteriormente, duas séries de casos investigaram as características clínicas do dermatofibroma lipidizado,^4,5 que representa 2% dos dermatofibromas. Em geral, manifesta‐se como pápula ou nódulo amarelo exofítico solitário.⁴ Comparado aos dermatofibromas comuns, o dermatofibroma lipidizado tende a se apresentar como lesão solitária maior e em idade mais avançada, em sua maioria na quinta ou sexta décadas de vida.^4,5 Que seja de conhecimento dos autores, há relato apenas de um paciente apresentando duas lesões em um paciente com menos de 30 anos.⁵ Ao contrário dos subtipos atípico, celular e aneurismático, essa variante do dermatofibroma parece ter prognóstico muito bom.^1,5

Estudo recente avaliando 13 casos revelou três padrões dermatoscópicos no dermatofibroma lipidizado. No padrão de área homogênea amarelada total, a área amarelada envolve toda a lesão. O padrão atípico está associado a áreas homogêneas amareladas irregulares ou localizadas centralmente. O terceiro padrão contém a combinação da rede branca central e delicada rede periférica pigmentada.⁴ No presente caso, a área total homogênea amarelada, juntamente com outras características dos dermatofibromas, como rede branca central e halo avermelhado periférico, apontam para o diagnóstico de dermatofibroma lipidizado. Área homogênea amarela e rede branca correspondem a histiócitos com citoplasma espumoso e estroma colagenizado, respectivamente.⁴

O principal diagnóstico diferencial do presente paciente foi xantogranuloma juvenil (XGJ). O XGJ é a histiocitose de células não Langerhans mais comum e costuma se apresentar como pápula ou nódulo amarelado em forma de domo e bem demarcado, principalmente na cabeça e pescoço de crianças.^6,7 As lesões em crianças mostram regressão espontânea dois anos após o diagnóstico.⁶ O XGJ pode ocorrer raramente em adultos como lesões persistentes, principalmente na segunda a quarta décadas de vida. Entretanto, semelhante ao dermatofibroma lipidizado, o XGJ pode afetar pacientes idosos.⁸ Em contraste com o dermatofibroma lipidizado, que tem predileção pelas extremidades inferiores, o XGJ no adulto tende a afetar a região da cabeça e pescoço. Enquanto os papulonódulos amarelados do XGJ geralmente medem vários milímetros de diâmetro, as lesões típicas do dermatofibroma lipidizado são maiores, com diâmetro médio de 2,5 cm.⁸ Em “sol poente” é o aspecto dermatoscópico típico do XGJ com núcleo amarelo central e eritema periférico.⁹ Histopatologicamente, o XGJ é caracterizado pela presença de histiócitos, células espumosas e células gigantes de Touton. Embora típicas para XGJ, essas últimas também pode ser vistas em dermatofibroma lipidizado. Os histiócitos no XGJ têm citoplasma mais eosinofílico e menos lipidizado em comparação com o dermatofibroma lipidizado. A observação de colarete epidérmico e infiltrado inflamatório mais proeminente que frequentemente inclui eosinófilos ajudam a distinguir o XGJ do dermatofibroma lipidizado. Além disso, o dermatofibroma lipidizado exibe um componente proeminente de células fusiformes dispostas em padrão estoriforme e essas células aprisionam as fibras de colágeno dérmico na periferia da lesão. A hialinização estromal “em arame”, que às vezes pode ser muito extensa, também é característica histopatológica frequente do dermatofibroma lipidizado, diferenciando‐o do XGJ.^5,10 Por último, várias diferenças imuno‐histoquímicas podem desempenhar um papel no diagnóstico diferencial, como a presença da expressão de CD4 no XGJ que não é observada no dermatofibroma lipidizado.⁸ A doença geralmente tem curso benigno. Entretanto, os pacientes com XGJ devem ser submetidos a exame físico completo regularmente. Em caso de lesões múltiplas, o exame oftalmológico também deve ser realizado.⁶

O dermatofibroma lipidizado raramente se apresenta em adultos jovens como pequenas lesões papulares. Essa apresentação clínica incomum de dermatofibroma lipidizado pode ser facilmente confundida com XGJ, mastocitoma cutâneo ou xantoma eruptivo. No entanto, os achados dermatoscópicos e histopatológicos típicos apontam para o diagnóstico de dermatofibroma lipidizado, e não há necessidade de investigações adicionais. Os dermatofibromas lipidizados devem ser lembrados no diagnóstico diferencial de lesões que apresentam áreas amareladas na dermatoscopia.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Uzuncakmak TK, Oba MC e Kutlubay Z participaram da obtenção, análise e interpretação dos dados e revisão crítica da literatura. Uzuncakmak TK, Oba MC e Sar M participaram da elaboração e redação do manuscrito. Todos os autores revisaram criticamente e aprovaram a versão final do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.