Cloreto de alumínio tópico como opção de tratamento para doença de Hailey‐Hailey: relato de caso como boa resposta terapêutica

Prezado Editor,

A doença de Hailey‐Hailey (DHH), ou pênfigo familiar benigno, é genodermatose autossômica dominante rara, caracterizada por bolhas e exulcerações crônicas e dolorosas nas áreas intertriginosas, que provocam importante alteração da qualidade de vida dos pacientes acometidos.^1,2 Apresentamos caso de paciente do sexo feminino, de 55 anos, evoluindo desde os 13 anos com lesões dolorosas, recorrentes, iniciadas sempre como bolhas nas áreas intertriginosas. Ao longo dos anos, a paciente permaneceu sem diagnóstico e foi submetida a tratamentos com corticoide oral e tópico, antifúngicos tópicos e sistêmicos, antibioterapia oral e tópica e imunomoduladores tópicos, com discreta melhora e frequentes recidivas, o que acarretava substancial alteração em sua qualidade de vida.

Ao exame dermatológico, foram observadas múltiplas placas exulceradas e crostosas, algumas com bolhas íntegras, disseminadas nas áreas intertriginosas do pescoço, dorso, abdome, virilhas e axilas (figs. 1A, 2A e 3A). O exame histopatológico evidenciou aspecto de “parede de tijolos em ruína” da epiderme, compatível com DHH (fig. 4). A paciente foi orientada a utilizar, exclusivamente sob áreas de lesões, cloreto de alumínio 15% em solução aquosa, duas vezes por semana (Perspirex® roll‐on), com remissão quase completa das crises após oito semanas (figs. 1B, 2B e 3B), bem como substancial melhora da qualidade de vida. A paciente continua em acompanhamento, com recidivas isoladas e de pequena gravidade.

Figura 1.

Axila direita antes (A) e depois (B) de oito semanas de tratamento. Diminuição considerável das placas exulceradas e bolhas, com predomínio de hipercromia residual ao final do tratamento.

Figura 2.

Axila esquerda antes (A) e depois (B) de oito semanas de tratamento. Diminuição das placas exulceradas e bolhas, com predomínio de hipercromia residual ao final do tratamento.

Figura 3.

Abdome antes (A) e depois (B) de oito semanas de tratamento. Diminuição considerável das placas crostosas e bolhas, com predomínio de hipercromia residual ao final do tratamento.

Figura 4.

Queratinócitos acantolíticos em aspecto “parede de tijolos em ruínas” (Hematoxilina & eosina, 40 ×).

As lesões da DHH costumam surgir logo após a puberdade, comprometendo principalmente os anos de vida ativa dos pacientes.^3,4 A qualidade de vida é significantemente reduzida em virtude dos sintomas (prurido, sensação de queimação e dor), mau odor corporal e cronicidade.^2,4 As mutações no gene ATP2C1, que codifica uma bomba Ca²⁺ ATPase, levam a alterações na sinalização intracelular dependente de Ca²⁺, resultando na perda da adesão celular na epiderme.¹

Vários tratamentos tópicos e sistêmicos são propostos na literatura,³ tais como ablação a laser, toxina botulínica tipo A,^4,5 dermoabrasão, fototerapia UVB de faixa estreita, 5‐fluoracil tópico, dupilumabe,⁶ inibidores da TNF‐alfa, bem como tratamento oral com oxibutinina, apremilaste, vitamina D, glicopirrolato, afamelanotido, dapsona, acitretina e ciclosporina.^1,3 Algumas dessas opções de tratamento são de alto custo, outras apresentam efeitos colaterais importantes, e outras são pouco acessíveis para a maioria dos pacientes.

O suor reconhecidamente piora o quadro e pode precipitar o surgimento de bolhas nos pacientes com DHH, motivo pelo qual tratamentos que bloqueiam a produção do suor, tais como toxina botulínica,^4,5 oxibutinina oral, glicopirrolato oral, foram utilizados com boa resposta em alguns casos.³ Por esse motivo, optamos pelo tratamento com solução tópica aquosa de cloreto de alumínio a 15%, que atua ao nível do ducto da glândula écrina, bloqueando‐o e produzindo atrofia e vacuolização das células glandulares secretoras. É possível, ainda, um efeito “iônico” do tratamento empregado, ao disponibilizar outro elemento (alumínio) em contato com a pele, cujo tráfego intracelular de íons Ca²⁺ e Mg²⁺ está alterado pelo defeito ocasionado da própria doença.⁷

A paciente deste relato apresentou excelente resposta clínica, sem efeitos colaterais locais, e redução considerável da frequência e intensidade das crises. Os autores consideram essa opção de tratamento de baixo custo e eficaz para a redução da frequência de crises e dos sintomas dessa afecção incapacitante.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Maraya de Jesus Semblano Bittencourt: Obtenção, análise e interpretação de dados; redação do artigo; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica do caso estudado; aprovação da versão final do manuscrito.

Pedro Carneiro Marinho: Obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica do caso estudado.

Thereza Christina Frade: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; elaboração e redação do manuscrito.

Gabriela Athayde Amin: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; elaboração e redação do manuscrito.

Lorena Silva de Carvalho: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; elaboração e redação do manuscrito.

Lívia Eloi Castro Santos: Revisão crítica da literatura; participação intelectual em conduta propedêutica do caso estudado.

Conflito de interesses

Nenhum.