Caso para diagnóstico. Lesões ictiosiformes adquiridas no adulto no tronco e membros

Relato do caso

Paciente do sexo feminino, 30 anos de idade, previamente hígida, iniciou com lesões pruriginosas em membros inferiores que se estenderam para tronco e membros superiores em dois anos. Relatava perda ponderal discreta (< 10% do peso basal em seis meses), sem febre ou sudorese noturna. Negava uso de medicamentos. Ao exame físico, apresentava placas hipercrômicas com descamação ictiosiforme no tronco, axilas, abdome, coxas e pés (figs. 1 e 2). Linfonodos periféricos, fígado e baço não palpáveis. Sem outras alterações no exame físico.

Figura 1.

Placas hipercrômicas com descamação ictiosiforme no tronco posterior.

Figura 2.

Placas hipercrômicas com descamação ictiosiforme no tronco anterior.

Tomografias computadorizadas cervical, torácica, abdominal e pélvica não apresentaram alterações. Hemograma, plaquetas, função hepática, renal, desidrogenase lática, beta‐2‐microglobulina e TSH dentro dos limites da normalidade; FAN 1/640 nuclear pontilhado grosso e reticulado; sorologias para citomegalovírus e Epstein‐Barr com IgM negativas e IgG positivas; sorologias HTLV, HIV, hepatites virais B e C não reagentes.

A biópsia de pele mostrou hiperceratose com ortoceratose, afinamento da camada granular e exocitose de linfócitos atípicos, esboçando micro abscessos de Pautrier (fig. 3). Os linfócitos eram CD3, CD5 e CD8 positivos, com perda da positividade pelo CD7 (fig. 4).

Figura 3.

Hiperceratose ortoceratótica com hipogranulose e exocitose de linfócitos atípicos (Hematoxilina & eosina, 40×).

Figura 4.

Imuno‐histoquímica mostrando positividade do CD5 em linfócitos epidermotrópicos e atípicos.

Qual o seu diagnóstico?

• a)

  Micose fungoide ictiosiforme

• b)

  Ictiose adquirida associada à malignidade sistêmica (neoplasia de ovário, tireoide, mama, pulmão)

• c)

  Ictiose associada ao uso de medicamentos (hidroxiureia, clofazimina, estatinas)

• d)

  Ictiose associada à doença infecciosa (hanseníase, AIDS, infeção pelo HTLV‐1)

Discussão

As ictioses podem ser hereditárias ou adquiridas. As formas hereditárias geralmente estão presentes ao nascimento, podendo se iniciar mais tardiamente até os 13 anos.¹ As ictioses adquiridas (IA) podem estar associadas a etiologias diversas, como doenças malignas, infecciosas, autoimunes, distúrbios endocrinológicos, nutricionais, insuficiência renal, hepática, farmacodermias e sarcoidose. Podem se manifestar antes ou depois da identificação da doença sistêmica.^1,2

A micose fungoide (MF) é a forma mais comum de linfoma cutâneo primário de células‐T e apresenta várias manifestações clínicas.³ A erupção ictiosiforme como única manifestação de MF é rara (1,8% dos casos).⁴

A micose fungoide ictiosiforme (MFI) é caracterizada por curso indolente e bom prognóstico, com idade média de aparecimento aos 32 anos.^5,6 Pode coexistir com outros subtipos da MF, especialmente a foliculotrópica, ou se manifestar apenas com lesões ictiosiformes,⁵ com clínica similar à ictiose vulgar ou a outras formas de ictiose.^4,5 Localizam‐se preferencialmente no tronco e nas extremidades, mas toda superfície corporal pode estar envolvida.⁵ A realização de sorologia para HTLV é importante para descartar o diagnóstico de linfoma/leucemia de células‐T do adulto nesses casos.

Embora as características clínicas do MFI sejam indistinguíveis de outras causas de IA, a histopatologia revela infiltrados linfocitários epidermotrópicos, associados a características típicas da ictiose adquirida com hiperceratose ortoceratótica e adelgaçamento da camada granular.^2,3 Na imuno‐histoquímica da MFI, geralmente os linfócitos são CD3+, CD4+, mas há relatos mostrando predominância de linfócitos CD8+, como no caso relatado.^4,5

Embora lesões ictiosiformes possam coexistir com lesões típicas de MF, o diagnóstico de MFI deve ser considerado quando a ictiose é a única manifestação da MF.⁴ Assim, pacientes com ictiose adquirida devem ser cuidadosamente avaliados para descartar essa peculiar variante clinicopatológica.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Luciana Baptista Pereira: Concepção e diagnóstico da paciente, levantamento dos dados, redação do artigo, aprovação da versão final do manuscrito.

Natália de Paiva Sobreira: Concepção do artigo, levantamento dos dados, redação do artigo, aprovação da versão final do manuscrito.

Vanessa Barreto Rocha: Concepção do artigo, redação do artigo, aprovação e revisão da versão final do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Agradecimentos

Aos doutores Moisés S. Pedrosa e Frederico H. C. de Melo pela contribuição na realização dos exames histológicos e documentação fotográfica destes.