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localizada superficialmente &#224; falange&#44; determinando remodelamento &#243;sseo adjacente&#44; que media 1&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm e abaulava a superf&#237;cie cut&#226;nea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Feita bi&#243;psia da les&#227;o &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Qual &#233; o seu diagn&#243;stico&#63;</span><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">A&#46;</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Encondroma</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">B&#46;</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Osteoma osteoide</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">C&#46;</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cisto mixoide</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">D&#46;</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fibromixoma acral superficial</p></li></ul></p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Discuss&#227;o</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A histopatologia evidenciou prolifera&#231;&#227;o d&#233;rmica de c&#233;lulas fusiformes e estreladas sem atipias&#44; em meio a estroma mixoide com moderada prolifera&#231;&#227;o de pequenos vasos&#44; sugestivo de neurofibroma ou fibromixoma acral superficial &#40;FAS&#41;&#46; Foi realizada imuno&#8208;histoqu&#237;mica para distin&#231;&#227;o entre os processos&#44; em que foram observadas c&#233;lulas positivas para vimentina&#44; CD34 e KI&#8208;67&#160;&#40;1&#37;&#41; e negativas para S&#8208;100 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; A negatividade para prote&#237;na S&#8208;100 e a positividade para CD34 favoreceu o diagn&#243;stico de FAS&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O baqueteamento digital &#233; caracterizado por um aumento focal dos segmentos terminais dos dedos devido &#224; prolifera&#231;&#227;o do tecido conjuntivo entre a matriz ungueal e a falange distal&#46; Para sua confirma&#231;&#227;o&#44; recomenda&#8208;se o c&#225;lculo do &#226;ngulo do perfil&#44; que dever&#225; ser superior a 180&#176;&#44; e da raz&#227;o da profundidade da falange distal sobre a interfalangeana&#44; 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Os achados radiogr&#225;ficos s&#227;o inespec&#237;ficos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a></p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histologicamente&#44; h&#225; prolifera&#231;&#227;o d&#233;rmica ou subcut&#226;nea de c&#233;lulas fusiformes e estreladas dentro de uma matriz mixoide&#44; mixocolagenosa ou colagenosa com microvasculatura proeminente e infiltrado mastocit&#225;rio&#46; Atipias nucleares leves e mitoses podem ser vistas&#46; A imuno&#8208;histoqu&#237;mica demonstra positividade para CD34&#44; CD99&#44; vimentina&#44; CD10 e negatividade para S&#8208;100&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#8211;8</span></a></p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os diagn&#243;sticos diferenciais incluem tumores mixoides e aqueles que acometem a parte distal dos membros&#44; como o dermatofibrossarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span>&#44; neurofibroma mixoide&#44; histiocitoma fibroso&#44; fibroqueratoma digital adquirido&#44; sarcoma fibrobl&#225;stico mixoinflamat&#243;rio acral&#44; perineuroma esclerosante&#44; angiomixoma superficial&#44; sarcoma fibromixoide de baixo grau&#44; al&#233;m das causas j&#225; citadas de BDU&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7&#8211;9</span></a></p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No fibroqueratoma digital adquirido&#44; o CD34 pode ser positivo&#44; por&#233;m difere no histopatol&#243;gico por apresentar hiperqueratose e acantose pronunciadas&#44; pouca celularidade e feixes de col&#225;geno espessos paralelos ao eixo longo da les&#227;o&#46; O sarcoma fibromixoide de baixo grau &#233; negativo para CD34 e diferencia&#8208;se do FAS&#44; que &#233; positivo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a></p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento consiste na excis&#227;o completa da les&#227;o&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;7</span></a> A paciente optou por acompanhamento cl&#237;nico devido &#224; benignidade do tumor&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Suporte financeiro</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Larissa Crestani&#58; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Isaura Azevedo Fasciani&#58; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Priscila Kakizaki&#58; 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Journal Information
Vol. 95. Issue 4.
Pages 524-526 (1 July 2020)
Visits
9136
Vol. 95. Issue 4.
Pages 524-526 (1 July 2020)
Qual o seu diagnóstico?
Open Access
Caso para diagnóstico. Baqueteamento de um único dígito
Visits
9136
Larissa Crestani
Corresponding author
lari_crestani@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Isaura Azevedo Fasciani, Priscila Kakizaki, Neusa Yuriko Sakai Valente
Departamento de Dermatologia, Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
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Resumo

Uma paciente de 58 anos há dois anos apresentava baqueteamento de um único dedo no segundo quirodáctilo da mão direita. Após investigação com exames de imagens e biópsia incisional, foi diagnosticado fibromixoma acral superficial. Faz‐se uma breve revisão sobre o baqueteamento de um único dígito e suas causas, em especial o fibromixoma acral superficial.

Palavras‐chave:
Dedos
Mãos
Tumores fibrosos solitários
Full Text
Relato do caso

Mulher, 58 anos, hipertensa, relatava aumento progressivo de volume na falange distal do segundo quirodáctilo direito havia dois anos, assintomático. Ao exame, apresentava hipertrofia da falange distal associada a aumento da convexidade do leito ungueal, sugerindo baqueteamento digital de apenas um dígito (figs. 1 e 2), confirmado pelo ângulo do perfil e da razão da profundidade falangeana.1 A ressonância nuclear magnética evidenciou uma formação nodular na face dorsal do segmento distal do dedo, localizada superficialmente à falange, determinando remodelamento ósseo adjacente, que media 1,8×1,3×1,0cm e abaulava a superfície cutânea (fig. 3). Feita biópsia da lesão (fig. 4).

Figura 1.

Aumento do volume do segundo quirodáctilo da mão direita.

(0.08MB).
Figura 2.

Hipertrofia da falange distal associada a aumento da convexidade do leito ungueal.

(0.02MB).
Figura 3.

Formação nodular na face dorsal do segmento distal do dedo, localizada superficialmente à falange, determina remodelamento ósseo adjacente e abaula a superfície cutânea.

(0.04MB).
Figura 4.

(A) proliferação dérmica de células fusiformes e estreladas sem atipias, imersa em um estroma mixoide com moderada proliferação de pequenos vasos; (B) maior aumento evidencia as células estreladas; (C) imuno‐histoquímica positiva para CD34; (D) imuno‐histoquímica positiva para vimentina no citoplasma de todas as células.

(0.25MB).

Qual é o seu diagnóstico?

  • A.

    Encondroma

  • B.

    Osteoma osteoide

  • C.

    Cisto mixoide

  • D.

    Fibromixoma acral superficial

Discussão

A histopatologia evidenciou proliferação dérmica de células fusiformes e estreladas sem atipias, em meio a estroma mixoide com moderada proliferação de pequenos vasos, sugestivo de neurofibroma ou fibromixoma acral superficial (FAS). Foi realizada imuno‐histoquímica para distinção entre os processos, em que foram observadas células positivas para vimentina, CD34 e KI‐67 (1%) e negativas para S‐100 (fig. 4). A negatividade para proteína S‐100 e a positividade para CD34 favoreceu o diagnóstico de FAS.

O baqueteamento digital é caracterizado por um aumento focal dos segmentos terminais dos dedos devido à proliferação do tecido conjuntivo entre a matriz ungueal e a falange distal. Para sua confirmação, recomenda‐se o cálculo do ângulo do perfil, que deverá ser superior a 180°, e da razão da profundidade da falange distal sobre a interfalangeana, que deverá ser maior do que 1.1,2

O baqueteamento de um único dígito (BUD) é uma condição rara, geralmente causada por um processo expansivo localizado na falange distal. Encondromas, osteoma osteoide, cisto mixoide e mixocondromas têm sido descritos como causa de BUD.2 Ao conhecimento dos autores, há apenas um caso descrito na literatura de BUD decorrente de FAS.3

FAS é um tumor benigno e raro de partes moles, geralmente com crescimento lento e indolor. Acomete preferencialmente as regiões periungueais e subungueais dos dedos das mãos e dos pés. Os achados radiográficos são inespecíficos.4,5

Histologicamente, há proliferação dérmica ou subcutânea de células fusiformes e estreladas dentro de uma matriz mixoide, mixocolagenosa ou colagenosa com microvasculatura proeminente e infiltrado mastocitário. Atipias nucleares leves e mitoses podem ser vistas. A imuno‐histoquímica demonstra positividade para CD34, CD99, vimentina, CD10 e negatividade para S‐100.4–8

Os diagnósticos diferenciais incluem tumores mixoides e aqueles que acometem a parte distal dos membros, como o dermatofibrossarcoma protuberans, neurofibroma mixoide, histiocitoma fibroso, fibroqueratoma digital adquirido, sarcoma fibroblástico mixoinflamatório acral, perineuroma esclerosante, angiomixoma superficial, sarcoma fibromixoide de baixo grau, além das causas já citadas de BDU.4,7–9

No fibroqueratoma digital adquirido, o CD34 pode ser positivo, porém difere no histopatológico por apresentar hiperqueratose e acantose pronunciadas, pouca celularidade e feixes de colágeno espessos paralelos ao eixo longo da lesão. O sarcoma fibromixoide de baixo grau é negativo para CD34 e diferencia‐se do FAS, que é positivo.10

O tratamento consiste na excisão completa da lesão.4,5,7 A paciente optou por acompanhamento clínico devido à benignidade do tumor.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Larissa Crestani: aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Isaura Azevedo Fasciani: revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Priscila Kakizaki: aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Neusa Yuriko Sakai Valente: aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Conflitos de interesse

Nenhum.

Referências
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Does this patient have clubbing?.
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Como citar este artigo: Crestani L, Fasciani IA, Kakizaki P, Valente NYS. Case for diagnosis. Single‐digit clubbing. An Bras Dermatol. 2020;95:524–6.

Trabalho realizado no Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.

Copyright © 2020. Sociedade Brasileira de Dermatologia
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